Interferon-regulierender Faktor 4
Interferon Regulatory Factor 4 | ||
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Andere Namen |
MUM1; LSIRF; SHEP8; NF-EM5 | |
Eigenschaften des menschlichen Proteins | ||
Masse/Länge Primärstruktur | 451 Aminosäuren | |
Bezeichner | ||
Externe IDs | ||
Vorkommen | ||
Homologie-Familie | Hovergen |
Der Interferon Regulatory Factor 4 (IRF4) (dt. Interferon-Regulations-Faktor 4), auch bekannt als MUM1 (von engl. Multiple Myeloma Oncogene 1),[1] ist ein Transkriptionsfaktor, der regelhaft in Lymphozyten exprimiert wird.
Rolle in der B-Zell-Aktivierung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Sobald die B-Zelle über den B-Zell-Rezeptor ein passendes Antigen erkennt, wird über NF
Großzelliges B-Zell-Lymphom mit IRF4-Rearrangement
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]Mit der Neufassung der WHO-Klassifikation der lymphoiden Neoplasien im Jahr 2016 wurde die Entität des großzelligen B-Zell-Lymphoms mit IRF4-Rearrangement (LBCL-IRF4) eingeführt, das Eigenschaften des diffus großzelligen B-Zell-Lymphoms und des follikulären Lymphoms vereint. Dieses seltene, indolente B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom kommt vor allem bei Kindern und Jugendlichen vor. Es ist molekulargenetisch durch eine Translokation von IRF4 gekennzeichnet; als Translokationspartner dient meist der Genlocus der schweren Immunglobulinkette (IGH), seltener auch die Leichtketten (IGK oder IGL).[3] Verbunden mit der Translokation ist zwingend auch eine Mutation im IRF4-Gen. Die Prognose des LBCL-IRF4 ist gut, die 10-Jahres-Überlebensrate liegt mit 80 % deutlich über der des klassischen DLBCLs.
Interaktionen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]IRF4 interagiert nachweislich mit folgenden weiteren Genprodukten:
- NFATC2
- SPI1
- STAT6
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten]- ↑ IRF4 interferon regulatory factor 4 (Homo sapiens (human)) Gene, NCBI. Abgerufen am 21. Februar 2020.
- ↑ Ramis-Zaldiva JE et al.: IRF4-rearranged Large B-cell lymphoma (LBCL) has a genomic profile distinct to other LBCL in children and young adults In: Blood 2019.
- ↑ Martín-Subero, JI et al.: Interphase FISH assays for the detection of translocations with breakpoints in immunoglobulin light chain loci In: International Journal of Cancer, Volume 98, 2002.