Synovialsarkom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
|---|---|
| C49 | Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe |
| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Synovialsarkom ist ein bösartiger Tumor, der vom Bindegewebe ausgeht und zu den Weichteilsarkomen gehört. Mikroskopisch ähnelt das Gewebe der Synovialmembran, obwohl man davon ausgeht, dass es sich nicht davon ableitet, sondern aus primitiven mesenchymalen Zellen entsteht.
Epidemiologie
Insgesamt sind Synovialsarkome sehr selten. Unter Kindern und Jugendlichen stellen sie aber, nach dem Rhabdomyosarkom, die häufigste Sarkomart. Über alle Altersgruppen gerechnet machen sie etwa 8 % aller Weichteilsarkome aus. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 20 und 30 Jahren. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Grundsätzlich können Synovialsarkome überall im Körper auftreten, bevorzugt sind aber die untere Extremität und hier vor allem die Umgebung der großen Gelenke.
Genetik
Synovialsarkome sind ganz überwiegend durch eine Translokation des X-Chromosoms und des Chromosoms 18 gekennzeichnet. Aus der Fusion zweier normaler Gene, SYT und SSX, entsteht ein Fusionsgen, das dann abgelesen wird und ein pathologisches Fusionsprotein codiert. Auf welche Weise dies zur Entstehung des Tumors führt, ist noch nicht vollständig verstanden.
Klinik
Die langsam wachsenden Tumore sind meist gut abgegrenzt und enthalten oft zystische Anteile, deswegen werden sie leicht mit gutartigen Veränderungen verwechselt. Schmerzen fehlen zu Beginn meist, können aber im Verlauf durch die Kompression von umgebenden Strukturen entstehen. Zwischen den ersten Anzeichen und der Diagnosenstellung können Monate, manchmal Jahre vergehen. Maßgeblich für die Diagnosestellung ist eine histologische Untersuchung. Die Größe des Tumors ist ein wichtiger Risikofaktor für eine Metastasierung, diese erfolgt meist in die Lungen. Die Behandlung erfolgt durch Operation, zusätzlich lokale Bestrahlung und gegebenenfalls Chemotherapie. Die Prognose ist günstig bei kleinen, nicht metastasierten Sarkomen mit hoher Zelldifferenzierung. Große, nicht komplett zu entfernende, und metastasierte Synovialsarkome gehen mit einer schlechten Prognose einher.
Weblinks
- Commons: Synovialsarkom – Album mit Bildern, Videos und Audiodateien
