Ver o código fonte de "Lisosoma"

[[Ficheiro:Lysosomes Digestion.svg|miniatura|Os lisosomas dixiren os materias externos captados pola célula ou reciclan materiais intracelulares. A primeira etapa do diagrama mostra como material externo entra nun vacúolo fagocítico a través da membrana plasmática nun proceso chamado endocitose. Na segunda etapa un lisosoma con encimas hidrolíticos activos achégase ao vacúolo. Na terceira etapa o lisosoma fusiónase co vacúolo e os encimas hidrolíticos entran en contacto co material do seu interior. Na etapa final, os encimas dixiren as partículas fagocitadas.<ref>{{cite book | vauthors = Holtzclaw FW, etal | title =  AP* Biology: to Accompany Biology | edition = 8th AP | publisher = Pearson Benjamin Cummings | date = 2008 }}</ref>]]
Os '''lisosomas''' son [[vesícula]]s rodeadas de [[membrana]]s que conteñen [[enzima]]s [[hidrólise|hidrolíticas]] encargadas das dixestións intracelulares. Foron descritos por [[Christian De Duve]] no ano [[1949]]. Son [[orgánulo]]s moi heteroxéneos en canto á súa forma e o seu tamaño. A súa diversidade reflicte a ampla variedade de materiais que están dixerindo.

Conteñen arredor duns 40 enzimas diferentes, todos eles [[hidrolase]]s ácidas, cuxo [[pH]] óptimo é próximo a 5. Entre elas están [[protease]]s, [[nuclease]]s, [[glicosidase]]s, [[lipase]]s, [[fosfatase]]s, [[sulfatase]]s e mais [[fosfolipase]]s.

== Características ==
A membrana lisosomal é resistente á acción dos enzimas hidrolíticos, xa que a meirande parte das súas [[proteína]]s están moi glicosiladas. Dita membrana contén unha bomba de [[protón]]s que mantén o pH ácido (arredor do pH 5) no interior do lisosoma e proteínas de transporte que permiten que os produtos resultantes da [[dixestión]] pasen ao [[citosol]].

Os lisosomas fórmanse a partir de vesículas que se desprenden do [[aparello de Golgi]]. A membrana do lisosoma mantén os enzimas hidrolíticos fóra do contacto co citosol (cuxo pH é aproximadamente 7.2). Ademais, a dependencia ácida da actividade destes enzimas protexe o contido do citosol, aínda que se produza algunha fuga de enzimas lisosomais.

== Función ==
A función dos lisosomas é intervir na [[dixestión intracelular]] de [[macromolécula]]s. Dependendo da procedencia do material implicado na dixestión, pódense distinguir dous procesos diferentes:

=== Heterofaxia ===
Consiste na dixestión de materiais de orixe exóxena, que se incorpora á célula por [[pinocitose]] ou [[fagocitose]]. Este material incorpórase á célula en vesículas en endocitose e posteriormente é transferido a un lisosoma, onde se dixire. Os produtos resultantes da dixestión ([[aminoácido]]s, [[monosacárido]]s, [[nucleótido]]s etc.) son transportados a través da membrana lisosomal e pasan ao citosol, onde poden ser utilizados pola célula. Se a dixestión é incompleta, fican no interior dos lisosomas substancias non dixeridas, que forman os corpos residuais. Nos [[protozoo]]s e en moitos [[invertebrado]]s inferiores, os corpos residuais verten os refugallos ao exterior por [[exocitose]], proceso denominado defecación celular. Nos [[Animal|animais]] superiores os corpos residuais fican no interior da célula. A heterofaxia intervén en procesos como a [[nutrición]] e a defensa dos organismos.

=== Autofaxia ===
Consiste na dixestión de material de orixe endóxena, é dicir, de partes da propia célula. Para iso, un orgánulo defectuoso é rodeado de membranas procedentes do [[retículo endoplasmático]], formándose un [[autofagosoma]]. O autofagosoma fusiónase cun lisosoma e iníciase a dixestión.

A [[autofaxia]] está relacionada co recambio dos compoñentes celulares; por autofaxia destrúense os compoñentes celulares defectuosos ou que xa non son necesarios para a célula. Tamén intervén na destrución de tecidos e órganos durante a metamorfose nos [[insecto]]s ou en [[anfibio]]s. A autofaxia asegura a nutrición en condicións desfavorábeis, vivindo a célula dos seus propios materiais.

== Formación de lisosomas primarios ==
Os lisosomas primarios son orgánulos derivados do [[sistema endomembranoso|sistema de endomembranas]]. O lisosoma primario orixínase como unha vesícula que se desprende do [[aparello de Golgi]], cun contido de enzimas hidrolíticos ([[hidrolase]]s). As hidrolases son sintetizadas no [[retículo endoplasmático]] rugoso e viaxan ata o aparato de Golgi por transporte vesicular. Alí sofren unha [[glicosilación]] terminal (na que se lles adiciona un carbohidrato) por efecto da cal pasan a ter cadeas glicídicas ricas en [[manosa-6-fosfato]] (manosa-6-P). A manosa-6-P é o marcador molecular que dirixe os enzimas cara á ruta dos lisosomas. Existe unha doenza na cal as hidrolases non levan o seu marcador; as membranas do aparello de Golgi non as recoñecen como tales e empaquétanas en vesículas de secreción para ser exocitadas. Aqueles que padecen esta enfermidade acumulan hidrolases no medio extracelular, á vez que as súas células carecen delas.

== Lisosomas secundarios e dixestión celular ==
Os lisosomas primarios conteñen unha variedade de enzimas hidrolíticos que poden degradar case todas as moléculas orgánicas. Estas hidrolases póñense en contacto cos seus [[substrato encimático|substratos]] cando os lisosomas primarios se fusionan con outras vesículas. O produto da fusión é un lisosoma secundario ou vacúolo dixestivo. Polo tanto, a dixestión de moléculas orgánicas lévase a cabo nos lisosomas secundarios, xa que estes conteñen á vez os substratos e os enzimas con capacidade de degradalos.

Existen diversas formas de lisosomas secundarios, segundo a orixe da vesícula que se fusiona co lisosoma primario:
 
* '''Fagolisosomas'''. Os [[fagolisosoma]]s orixínanse da fusión do lisosoma primario cunha vesícula procedente da fagocitose, denominada [[fagosoma]]. Atopámolos, por exemplo, nos [[leucocito|glóbulos brancos]], células que poden fagocitar e dixerir partículas estrañas.
* '''Endosomas tardíos'''. Xorden ao unirse os lisosomas primarios con materiais procedentes dos [[endosoma]]s temperáns. Os endosomas temperáns conteñen macromoléculas que se incorporan polos mecanismos de endocitose inespecífica e [[endocitose mediada por receptor]]. Este último é utilizado polas células para incorporar, por exemplo, as [[lipoproteína de baixa densidade|lipoproteínas de baixa densidade]] ou LDL.
* '''Autofagolisosomas'''. É o produto da fusión entre un lisosoma primario e unha [[vesícula]] autofáxica ou [[autofaxia|autofagosoma]]. Algúns orgánulos citoplasmáticos son englobados en vesículas, con membranas que proveñen das cisternas do [[retículo endoplasmático]], para logo ser reciclados cando estas vesículas autofáxicas se unen cos lisosomas primarios.

O que queda do lisosoma secundario despois da absorción é un '''corpo residual'''. Os corpos residuais conteñen refugallos non dixeribles que nalgúns casos se exocitan e noutros non, acumulándose no citosol a medida que a célula envellece. Un exemplo de corpos residuais son os [[gránulo (bioloxía)|gránulos]] de [[lipofuscina]] que se observan en células de longa vida, como as [[neurona]]s.

== Enfermidades lisosómicas ==
Son doenzas causadas pola disfunción dalgún enzima lisosómico ou pola liberación incontrolada de ditos enzimas no [[citosol]], o que produce a [[lise]] da célula.

Nalgúns casos, a liberación dos enzimas cumpre un papel fisiolóxico, permitindo a reabsorción de estruturas que xa non son útiles, por exemplo a cola dos [[cágado]]s durante a [[metamorfose]] dos [[anfibio]]s.

=== Enfermidades de almacenamento lisosómico ===
Nas [[enfermidades de almacenamento lisosómico]],<ref name="Dev">Devlin, T. M. 2004. ''Bioquímica'', 4ª edición. Reverté, Barcelona. ISBN 84-291-7208-4</ref> algún enzima do lisosoma ten actividade reducida ou nula debido a un erro xenético e o substrato de dito enzima acumúlase dentro do lisosoma, o cal aumenta de tamaño a causa do material sen dixerir, e isto interfire cos procesos celulares normais. Algunhas destas enfermidades son:

* [[Esfingolipidose]]s. Son enfermidades causadas pola disfunción dalgún dos enzimas da ruta de degradación dos [[esfingolípido]]s. Dado que os esfingolípidos abundan no [[cerebro]], varias destas doenzas cursan con [[retraso mental|atraso mental]] severo e morte prematura. Entre elas hai que salientar a enfermidade de Tay-Sachs, a enfermidade de Gaucher, a enfermidade de Niemann-Pick, a enfermidade de Krabbe e a fucosidose.
* Carencia de [[lipase ácida]]. A lipase ácida é un enzima fundamental no metabolismo dos [[triglicérido]]s e do [[colesterol]], que se acumulan nos tecidos. A disfunción deste enzima provoca dúas enferemidades: a enfermidade de almacenamento de [[éster do colesterol|ésteres do colesterol]], na que o enzima presenta moi pouca actividade, e a enfermidade de Wolman, na que o enzima é totalmente inactivo.
* [[Glicoxenose]] tipo II ou enfermidade de Pompe. É un defecto da α(1-4) glicosidase ácida lisosómica, tamén denominada [[maltase ácida]]. O [[glicóxeno]] aparece almacenado en lisosomas. En nenos destaca por producir insuficiencia cardíaca ao acumularse no [[músculo cardíaco]] causando [[cardiomegalia]]. En adultos a acumulación é máis acusada en [[músculo esquelético]].
* [[Mucopolisacaridose]]s. Causadas pola ausencia ou o mal funcionamento dos enzimas necesarios para a degradación de [[glicosoaminoglicano]]s (mucopolisacáridos). Destacan a mucopolisacaridose tipo I, tamén coñecida como gargolismo ou enfermidade de Hurler, na que existe un defecto do enzima α-1-[[iduronidase]], e mucopolisacaridose de tipo II ou síndrome de Hunter, causada por un erro no enzima [[iduronato-2-sulfatase]].

=== Gota ===
{{Artigo principal|Gota (enfermidade)}}
Na [[Gota (enfermidade)|gota]], o [[ácido úrico]] proveniente do [[catabolismo]] das [[purina]]s prodúcese en exceso, o que provoca a deposición de cristais de [[ácido úrico|urato]] nas [[articulación (anatomía)|articulacións]]. Os cristais son [[fagocitose|fagocitados]] polas células e acumúlanse nos lisosomas secundarios; estes cristais provocan a rotura de ditos vacúolos coa conseguinte liberación de enzimas lisosómicos no [[citosol]] que causa a dixestión de compoñentes celulares, a liberación de substancias da célula e a autólise celular.

=== Artrite reumatoide ===
A membrana dos lisosomas é impermeable aos enzimas e resistente á acción destes. Ambos os feitos protexen normalmente á célula dunha batería enzimática que podería degradala. Existen, non obstante, algúns procesos patolóxicos, como a [[artrite reumatoide]], que causan a destrución das membranas lisosomais, coa conseguinte liberación dos enzimas e a [[lise]] celular.

== Notas ==
<references/>

{{Orgánulos}}
{{Control de autoridades}}

[[Categoría:Orgánulos]]