Adrenarquia prematura María Paula Sarmiento Ramón MD1 María del Pilar Pereira Gómez MD2
Precop SCP
INTRODUCCIÓN
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El término adrenarquia indica un cambio funcional y morfológico de la glándula suprarrenal, que trae como consecuencia la activación en la producción de andrógenos suprarrenales (1). Clínicamente se identifica por la presencia de vello púbico/axilar, olor apocrino y acné (2). Por su parte, la adrenarquia prematura idiopática se considera una variante benigna, y previo a su diagnóstico deben descartarse otras patologías que requieran un tratamiento diferencial (3).
ASPECTOS ANATÓMICOS Y FISIOLÓGICOS La glándula suprarrenal es una estructura piramidal ubicada en la región superior de los riñones, en su cara posteromedial, y consta de tres grandes regiones: cápsula, médula y corteza. Esta última está constituida por la zona glomerular (productora de mineralocorticoides: aldosterona y desoxicorticosterona), fascicular (productora de glucocorticoides: cortisol y
corticosterona) y reticular (productora de andrógenos: dehidroepiandrosterona y dehidroepiandrosterona sulfato) (4). La corteza es de origen mesodérmico y durante el período fetal se divide en dos zonas: la fetal y la definitiva (5). La zona fetal produce principalmente dehidroepiandrosterona (DHEA) y dehidroepiandrosterona sulfato (DHEAS) e involuciona al nacer, por lo cual, durante la etapa posnatal, los niveles séricos de andrógenos suprarrenales disminuirán (5). Por su parte, la zona definitiva (o neocorteza), durante el período neonatal, continúa su crecimiento y constituirá la corteza suprarrenal madura (3). Inicialmente, esta contiene una zona fasciculada y una zona glomerular; posteriormente, a los 5-6 años, la zona reticular se desarrollará y se iniciará la producción de DHEA y DHEAS, con lo que se establece el comienzo bioquímico de la adrenarquia (1, 4, 5). En la Figura 1 se esquematiza este desarrollo. Es de anotar que los cambios clínicos implicados por el aumento de andrógenos suprarrenales ocurren tardíamente a los cambios en las
1. Médica pediatra endocrinóloga FOSCAL, Bucaramanga. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4286-2114 2. Médica pediatra Fellow, endocrinología pediátrica, Universidad de Antioquia, Medellín. ORCID: https://orcid. org/0000-0003-0060-5512
María Paula Sarmiento Ramón, María del Pilar Pereira Gómez
Figura 1. Esquema del desarrollo y funcionamiento de la glándula suprarrenal Feto
Zona feta Produce DHEA y DHEAS
Posnatal
Involuciona al nacer Zona glomerular Produce mineralocorticoides: aldosterona
Glándula suprarrenal Zona definitiva Produce mineralocorticoides y glucocorticoides
Continúa el crecimiento al nacer
Zona fascicular Produce glucocorticoides: cortisol y corticosterona Zona reticular Activación a los 5-6 años Produce DHEA y DHEAS)
DEFINICIÓN La adrenarquia se define como la maduración normal de la zona reticular de la glándula suprarrenal, que lleva a la aparición de olor apocrino, vello púbico y axilar. Cuando este proceso ocurre antes de los 8 años en niñas y antes de los 9 años en niños, se conoce como adrenarquia prematura. En esta, típicamente los niveles de los precursores androgénicos se encuentran por encima de la normalidad para la edad prepuberal, aunque son apropiados para un estadio Tanner 2-3 (1, 2).
EPIDEMIOLOGÍA La mayoría de los casos de adrenarquia prematura son idiopáticos y son más frecuentes en niñas que en niños, con una proporción de 9:1. Se estima una prevalencia del 8,6 % en niñas y del 1,8 % en niños. En cuanto a los factores de riesgo asociados están la obesidad y el síndrome metabólico, en donde la resistencia a la insulina media un papel importante en el proceso etiopatogénico (6). Por su parte, el bajo peso al nacer es un indicador de estrés fetal que activa el sistema límbico-hipotalámico-hipofisiario-suprarrenal, lo que favorece la liberación de un exceso de glucocorticoides fetales. Por tanto, aquellos pacientes con bajo peso al nacer, especialmente
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concentraciones séricas y urinarias, lo que constituye a la adrenarquia como un proceso de instauración gradual (1).
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DHEA: dehidroepiandrosterona; DHEAS dehidroepiandrosterona sulfato. Fuente: propia de los autores.
Adrenarquia prematura
cuando este se asocia a un aumento acelerado del peso en la infancia, tienen un mayor riesgo de desarrollar adrenarquia prematura. De igual manera, los pacientes afrodescendientes suelen presentar con mayor frecuencia esta variante benigna (7). Algunos estudios exponen que tener repeticiones de trinucleótidos (CAG) en el gen del receptor corto de andrógenos (AR) y variantes en el gen CPY19A1 se asocia con adrenarquia prematura en algunas poblaciones. A su vez, se han encontrado polimorfismos en los genes implicados con la insulina y el sistema IGF (factor similar a la insulina, por sus siglas en inglés) en niños con adrenarquia prematura (8).
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
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La presentación clínica de la adrenarquia es variable, y el olor apocrino es el síntoma o signo más frecuente (hasta en el 89 % de los casos), mientras que el vello púbico está presente en un 48 % de los pacientes. Otros hallazgos físicos importantes son la aparición de vello axilar, la presencia de piel/pelo graso (seborrea) o acné (comedones abiertos/cerrados y pústulas). Característicamente, la adrenarquia no se acompaña de ningún signo de pubertad, como telarquia o aumento del volumen testicular, ni tampoco de signos de virilización (como clitoromegalia o voz gruesa) (9). La velocidad de crecimiento suele ser normal para la edad y el sexo del paciente, con una edad ósea acorde con la edad cronológica (10-12).
patológicas (13). Los signos de alarma de una condición patológica subyacente son edad muy temprana de inicio de los síntomas, presencia de hipertensión arterial, velocidad de crecimiento francamente aumentada (≥6 cm/año) y signos de virilización (3). Algunos de los diagnósticos diferenciales más importantes son hiperplasia suprarrenal congénita y exposición a exceso de andrógenos por tumores (13). El estudio adicional deberá contar con perfil suprarrenal, que incluye medición de DHEAS, androstenediona, testosterona total y 17-hidroxiprogesterona (17OHP) (2, 14). En los pacientes con adrenarquia prematura idiopática, típicamente se presenta elevación ligera en los niveles de DHEAS y androstenediona, junto con niveles de 17OHP y de testosterona normales (14, 15). En caso de valores anormales, deberán considerarse diagnósticos diferenciales, tal como se describe en la siguiente sección (Tablas 1 y 2).
ENFOQUE DIAGNÓSTICO
La edad ósea constituye una ayuda imagenológica para diferenciar una variante benigna de alguna condición anormal. En la adrenarquia benigna, la maduración ósea es acorde con la edad cronológica o con un adelanto no mayor a dos desviaciones estándar (DE) para edad y sexo; un adelanto mayor debe hacer sospechar otro proceso patológico causante de las manifestaciones clínicas (3, 10). Sin embargo, estudios como el realizado por DeSalvo y colaboradores demostraron, a partir de 427 pacientes, que el 62 % tenía adrenarquia prematura y de estos, el 30,6 % tenía edad ósea muy avanza (≥2 años), sin encontrarse una condición patológica (10). A esta última algunos autores la encasillan con el nombre de adrenarquia exagerada.
Luego de identificar los signos clínicos de adrenarquia, debe realizarse un examen físico y auxológico exhaustivo (13). Establecer un diagnóstico diferencial constituye el principal objetivo del abordaje. El diagnóstico de adrenarquia prematura idiopática se realiza una vez se han descartado otras condiciones
La edad ósea constituye una ayuda imagenológica para diferenciar una variante benigna de alguna condición anormal. En la adrenarquia benigna, la maduración ósea es acorde con la edad cronológica o con un adelanto no mayor a dos desviaciones estándar (DE) para edad y sexo; un adelanto mayor debe hacer
María Paula Sarmiento Ramón, María del Pilar Pereira Gómez
Tabla 1. Referencia de los valores de laboratorio Androstenediona1 Hombre
Rango (ng/dL)
Mujer
Rango (ng/dL)
Tanner 1 (1-10 años)
8-50
Tanner 1 (1-10 años)
8-50
Tanner 2
31-65
Tanner 2
42-100
Tanner 3
50-100
Tanner 3
80-190
Tanner 4
48-140
Tanner 4
77-225
Tanner 5
65-210
Tanner 5
80-240
Dehidroepiandosterona sulfato
1
Hombre
Rango (ng/dL)
Mujer
Rango (ng/dL)
Tanner 1 (1-5 años)
<5-57
Tanner 1 (1-5 años)
<5-57
Tanner 1 (6-7 años)
9-72
Tanner (6-7 años)
9-72
Tanner 1 (8-10 años)
13-115
Tanner 1 (8-10 años)
13-115
Tanner 2
42-109
Tanner 2
9,2-13,7
Tanner 3
48-200
Tanner 3
10,0-14,4
Tanner 4
102-385
Tanner 4
10,7-15,6
Tanner 5
120-370
Tanner 5
11,8-18,6
Testosterona total Rango (ng/dL)
Mujer
Rango (ng/dL)
<3-10
Tanner 1 (1-10 años)
<3-10
Tanner 2
18-150
Tanner 2
7-28
Tanner 3
100-320
Tanner 3
15-35
Tanner 4
200-620
Tanner 4-5
13-32
Tanner 5
350-970
Tanner 5
20-38
Tanner 1 (1-10 años)
17-hidroxiprogesterona
1
Interpretación
Rango (ng/dL)
Descarta HSC
<200 ng/dL
Sospecha HSC
>200 ng/dL
Confirma HSC
>1000 ng/dL
HSC: hiperplasia suprarrenal congénita. 1 Método de laboratorio: cromatografía líquida de alta resolución acoplada a la espectrometría de masas. Elaborada a partir de: Endocrinology Expected Values and SI Unit Conversion Tables [Internet]. LabCorp Endocrine Science. 89:1-89 (15).
sospechar otro proceso patológico causante de las manifestaciones clínicas (3, 10). Sin embargo, estudios como el realizado por DeSalvo y colaboradores demostraron, a partir de 427 pacientes, que el 62 % tenía adrenarquia
prematura y de estos, el 30,6 % tenía edad ósea muy avanza (≥2 años), sin encontrarse una condición patológica (10). A esta última algunos autores la encasillan con el nombre de adrenarquia exagerada.
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Hombre
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Adrenarquia prematura
Tabla 2. Características en el diagnóstico diferencial de la adrenarquia prematura Diagnóstico Otros hallazgos diferencial clínicos Adrenarquia prematura idiopática
Acné, olor apocrino, vello axilar o púbico
Velocidad de crecimiento Normal o aumento leve
Estudios bioquímicos Andrógenos
LH
-- Androstenedio- Prepuberal na normal o leve aumento
Edad ósea1 Acorde o leve adelanto
-- DHEAS normal o leve aumento -- 17OHP y testosterona total normales Adrenarquia exagerada
Acné, olor apocrino, vello axilar o púbico
Aumento
-- Androstenediona, aumento
Prepuberal
Acorde o leve adelanto
-- DHEAS, aumento moderado
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-- Test de ACTH normal Únicamente vello Normal púbico
Normal
Prepuberal
Acorde
Pubertad precoz central
Desarrollo Aumento mamario/volumen marcado testicular ≥4 mL
Testosterona en rango puberal
Puberal
Adelanto significativo
Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica
Clitoromegalia/ pene aumentado de tamaño, hirsutismo, hipertensión arterial
Aumentada
-- DHEAS, androstenediona aumentada
Prepuberal
Adelanto significativo
Clitoromegalia/ pene aumentado de tamaño, hirsutismo
Aumentada
Prepuberal
Adelanto significativo
Tumor virilizante (suprarrenal, gonadal)
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Pubarquia prematura idiopática
-- 17OHP elevada -- Test de ACTH anormal -- DHEAS, aumento significativo -- Testosterona total, aumento significativo
Edad ósea: considerar adelanto significativo ≥2 DE para la edad y el sexo. 17OHP: 17-hidroxiprogesterona; ACTH: corticotropina; DHEAS: dehidroepiandosterona sulfato. Modificada y adaptada de: Oberfield SE et al. J Clin Endocrinol Metab. 2011;96(6):1610-22 (15). 1
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Hiperplasia suprarrenal congénita El 5 %-20 % de los pacientes con adrenarquia prematura tendrá un diagnóstico final de hiperplasia suprarrenal congénita (5, 16). Usualmente, la etiología es la deficiencia leve de 21-hidroxilasa
y en estos pacientes la funcionalidad residual de la enzima es suficiente para evitar complicaciones neonatales tempranas, como crisis salina y ausencia de virilización al nacer (2). Durante la niñez tardía o la adolescencia, se presenta adrenarquia prematura, signos de virilización, aumento de la velocidad de crecimiento y avance significativo en la edad ósea (13).
María Paula Sarmiento Ramón, María del Pilar Pereira Gómez
Tumor productor de andrógenos Algunos tumores suprarrenales o gonadales pueden producir andrógenos, que resultan en virilización y adrenarquia prematura (2). Aunque son patologías infrecuentes, siempre deben considerarse en caso de signos de virilización o hirsutismo de rápida instauración y cuando hay aumento significativo de la velocidad de crecimiento (13). Otros hallazgos clínicos adicionales pueden ser ginecomastia en hombres, asimetría testicular en tumores gonadales y dolor abdominal en tumor ovárico (2). Los paraclínicos revelan elevación marcada de andrógenos o sus precursores con gonadotrofinas prepuberales y elevación de marcadores tumorales como alfafetoproteína (18). En caso de tumor germinal (como hepatomas, hepatoblastomas, coriocarcinoma, entre otros), la
Pubarquia aislada prematura Esta variante es secundaria a una sensibilidad aumentada de la unidad pilosebácea a andrógenos. Se caracteriza por la presencia de pubarquia, pero sin la elevación bioquímica característica de la adrenarquia, la edad ósea es acorde y otros signos de hiperandrogenemia están ausentes (19).
Pubertad precoz La adrenarquia y gonadarquia son dos procesos fisiológicos diferentes; este último implica la activación del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal (13). Si hay presencia de signos de pubertad, es decir, la presencia de Tanner mamario 2 en niñas o volumen testicular ≥4 mL en niños, el diagnóstico deberá ser pubertad precoz (2, 5). Acompañando estos signos usualmente existe una franca aceleración de la velocidad de crecimiento (≥6 cm/año) y edad ósea avanzada (3). Ante estos hallazgos, deberá realizarse un estudio de los niveles de hormona luteinizante (LH) y estradiol (testosterona, en el caso de los niños) para diferenciar la etiología central dependiente de gonadotropinas (central) o independiente de gonadotropinas (periférico) (5).
Otros diagnósticos diferenciales Existen patologías muy infrecuentes que podrían presentarse con signos de hiperandrogenismo prematuro, como resistencia a glucocorticoides, deficiencia de cortisona reductasa, síndrome de Cushing y trastorno del metabolismo periférico de andrógenos (20). Ante los signos de alarma descritos con estudios bioquímicos iniciales normales, podrá sospecharse alguna
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Un contexto clínico de alta sospecha diagnóstica de hiperplasia suprarrenal congénita, pero con valores normales de 17OHP, podría ser indicativo de otros tipos de hiperplasia suprarrenal congénita menos frecuentes (2). Por ejemplo, la deficiencia de 11-Bhidroxilasa se caracteriza por un valor de 17OHP normal o en límite superior y una elevación marcada de androstenediona (17) clínicamente se acompaña de hipertensión arterial secundaria al efecto mineralocorticoide de los metabolitos acumulados (2). Estudios adicionales revelarán la elevación de deoxicorticosterona y 11-deoxicortisol (2).
elevación de gonadotropina coriónica humana (hCG) es característica (2). Además, deberá realizarse imagen ecográfica de abdomen o pélvica/testicular según la sospecha de localización tumoral.
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Un valor de 17OHP ≥200 ng/dL (2 ng/mL) tiene una sensibilidad del 100 % y una especificidad del 99 % para el diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita. Un valor basal de 17OHP ≥1000 ng/dL (10 ng/mL) se considera confirmatorio de hiperplasia suprarrenal y no requiere estudio adicional con test de estímulo (5). En caso de que se presenten valores intermedios (entre 200 y 1000 ng/dL), deberá realizarse un test de estímulo con corticotropina (ACTH) para confirmar la sospecha (5).
Adrenarquia prematura
de estas patologías y se requerirán estudios más especializados según los hallazgos y la sospecha clínica (20). En la Figura 2 se propone un algoritmo diagnóstico de adrenarquia prematura.
ASPECTOS TERAPÉUTICOS
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Una vez se han excluido otras causas, dada su naturaleza benigna, existen pocas recomendaciones sobre un tratamiento específico para el paciente con adrenarquia prematura (13). Debe explicársele a los padres que el crecimiento del vello púbico continuará y en caso de olor apocrino, este podrá manejarse con baño frecuente o desodorante; también que, según la severidad, se podrá iniciar manejo antiacné (2, 5).
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Considerando que existe el riesgo de pubertad precoz, deberá hacerse seguimiento por pediatría o endocrinología pediátrica cada seis meses para evaluar la velocidad de crecimiento, la ganancia de peso, el inicio de la pubertad o la progresión significativa de los signos de exceso de andrógenos (5). Algunos autores
recomiendan el seguimiento posterior a la menarca, para evaluar la regularidad de los ciclos menstruales dos años después, debido a la mayor incidencia de síndrome de ovario poliquístico en este grupo de pacientes (5). No debe olvidarse la identificación de factores de riesgo como la obesidad y el signo de resistencia a la insulina, los cuales deben recibir tratamiento interdisciplinario (13).
CONCLUSIONES La adrenarquia prematura consiste en la aparición de signos como vello axilar/púbico, olor apocrino o acné antes de los 8 años en niñas y antes de los 9 años en niños. Existe un aumento asociado de DHEA y DHEAS para la edad, pero no superior al rango normal para un estadio Tanner 2-3. Su diagnóstico siempre será de exclusión una vez se descarten las patologías con aumento de acción o producción de andrógenos. Si bien clásicamente se ha descrito como una variante de la normalidad, el seguimiento estricto de estos pacientes debe realizarse ante el mayor riesgo de complicaciones metabólicas y de síndrome de ovario poliquístico.
Adrenarca prematura benigna/adrenarquia idiopática
DHEAS 40-115
Fuente: propia de los autores.
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Diagnóstico de HSC
Si patológico
Evaluar ecografía abdominal y gonadal, marcadores tumorales Considerar TAC suprarrenal
Adrenarca exagerada
Realizar test de estímulo con ACTH
Diagnóstico de HSC)
17OHP ≥10 ng/mL
Sospecha de HSC
Sospecha de tumor suprarrenal/gonadal
Evaluar y descartar tumor/ HSC
17OHP entre 2 y 10 mg/mL
17OHP ≥2 ng/mL Edad ósea ≥2 DE2
DHEAS ≥700
DHEAS >115
Ausente signos de pubertad
Considerar estudios adicionales 17OHP, testosterona total, androstenediona, DHEAS, edad ósea
(17OHP: 17-hidroxiprogesterona; ACTH: corticotropina; DHEAS: dehidroepiandosterona sulfato; HSC: hiperplasia suprarrenal congénita; LH: hormona luteinizante. 1 En niños, solicitar testosterona; no es necesaria la ecografía pélvica. 2 Adelante para DE por edad y sexo.
Continuar estudio de sospecha de pubertad precoz Evaluar LH, estradiol1, ecografía pélvica1
Presenta signos de pubertad
Evaluar signos de pubertad -Niñas: Tanner mamario 2 o más -Niños: volumen testicular ≥4 m
Anamnesis y examen físico
Niño <9 años o niña <8 años con: -Vello púbico/axilar -Olor apocrino Acné
Figura 2. Abordaje diagnóstico en adrenarquia prematura
María Paula Sarmiento Ramón, María del Pilar Pereira Gómez
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Adrenarquia prematura
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EXAMEN CONSULTADO
1. ¿Clínicamente cómo se identifica la adrenarquia? a. Aparición de telarca en niñas o de aumento testicular en niños. b. Aumento de la velocidad de crecimiento mayor de 6 cm/año. c. Aparición de acné, olor apocrino, vello púbico y axilar. d. Aceleración de edad ósea más de dos años. e. Aparición de clitoromegalia o voz gruesa. 2. ¿Cuál de las siguientes zonas de la glándula suprarrenal desarrollará e iniciará la producción de andrógenos para la instauración bioquímica de la adrenarquia? a. Zona glomerular. b. Zona reticular. c. Zona fascicular. d. Médula suprarrenal. e. Cápsula. 3. ¿Cuáles son los principales andrógenos implicados en el desarrollo de la a. adrenarquia? a. Dehidroepiandrosterona sulfato. b. 17-hidroxiprogesterona. c. Testosterona. d. Androstenediona. e. Dihidrotestosterona.
4. ¿A qué edad se considera una adrenarquia prematura? a. Antes de los 6 años en niñas y antes de 7 años en niños. b. Antes de los 9 años en niñas y antes de los 10 años en niños. c. Antes de los 8 años en niñas y antes de los 9 años en niños. d. Antes de los 10 años en niñas y antes de los 11 años en niños. e. Antes de los 8 años en niñas y antes de los 8 años en niños. 5. De los siguientes ¿cuál no es un factor de riesgo para desarrollo de adrenarquia precoz? a. Obesidad. b. Resistencia a la insulina. c. Pequeño para la edad gestacional. d. Talla baja. e. Variantes en el gen CPY19A1. 6. Indique cuál es un signo de alarma de una condición patológica en un paciente con adrenarquia prematura. a. Signos de virilización. b. Acné. c. Olor apocrino. d. Pubarquia. e. Edad ósea acorde con edad cronológica. 7. Señale una característica en el tratamiento de adrenarquia exagerada. a. Realizar estudios de LH seriados para seguimiento. b. Manejo con glucocorticoides. c. Bloqueo con análogos de GnRH. d. Manejo con inhibidores de aromatasa. e. Educación junto con pautas de estilo de vida saludable.