Bilirubin
| Strukturformel | |
|---|---|
| |
| Allgemeen | |
| Naam | Bilirubin |
| Annere Naams | — |
| Summenformel | C33H36N4O6 |
| CAS-Tall | 635-65-4 |
| Kortbeschrieven | roden Faststoff[1] |
| Egenschoppen | |
| Molar Masse | 584,66 g·mol−1 |
| Phaas | fast |
| Dicht | Weert fehlt |
| Smöltpunkt | Weert fehlt |
| Kaakpunkt | Weert fehlt |
| Löslichkeit |
nichlöslich in Water[2], matig in Ethanol[2]; goot in Benzol, Chloroform, Chlorbenzol, Swevelkohlenstoff, Süren un Basen[2] |
| Sekerheitshenwiesen | |
| Gefahrstoffkennteken | |
| keen | |
| R- un S-Sätz | R: — |
| S: 22-24/25 | |
| Wietere Sekerheitshenwiesen | |
| MAK | Weert fehlt |
| Sowiet mööglich un tyypsch, warrt dat SI-Eenheitensystem bruukt. Wenn nich anners anmarkt, gellt de angeven Daten bi Standardbedingen. | |
Bilirubin (vun lat.: bilis „Gall“ un ruber „root“) is en cheemsch Verbinnen, de bi’n Stoffwessel en Rull speelt. Dat hannelt sik dorbi üm en geel Afboprodukt vun den Häm-Andeel vun den roden Bloodfarvstoff Hämoglobin. Dormit höört dat to de Gallenfarvstoffen. In de Natur kummt dat Pigment nich blots in Deerten un bi’n Minschen vör, man ok in Planten. In’t Johr 2009 is dat to’n eersten mol in de Saat vun Boom-Strelitzien nawiest worrn[3].
Stoffwessel
[ännern | Bornkood ännern]Rode Bloodkörpers hebbt en Levensduer vun ruchweg 120 Daag un warrt dorna in de Milt afboet. Ut dat Hämoglobin, dat dorbi anfallt, warrt över Twüschenschreed de geeldfarvene Stoff Bilibrubin billt. Jeden Dag entstaht dorvun in’n minschlichen Lief üm un bi 300 mg, wovun ruchweg 80 % ut den Afbo vun olle Erythorzyten stammt. As nichkonjugeert Bilirubin (= indirekt Bilirubin) lööst sik dat gott in Fett, man teemlich slecht in Water. Dat mutt dorüm an dat Bloodprotein Albumin ankoppelt warrn, üm dat in’t Blood tranporteeren to künnen.
In de Lebber warrt dat Bilirubin dorna dör dat Enzym UDP-Glucuronosyltransferaas an Glucuronsüür ankoppelt un warrt dormit konjugeert Bilirubin (= direkt Bilirubin), wat nu waterlöslich is, vun wegen dat dat nich mehr an’t Albumin bunnen is. Mit de Gall kann dat nu in’n Darm utscheedt warrn. In’n Darm warrt dat Bilirubin över de Twüschenstopen Mesobilirubinogen un Stercobilinogen (lat. stercus „Stohl“) in Stercobilin ümwannelt. Ruchweg 70 %[4] vun dat Bilirubin, dat in’n Darm afgeven warrt dörlöpt en enterohepatischen Kreisloop, warrt also nochmol wedder opnahmen. Vun den Rest warrt dat meiste mit de Schiet, en blots en lütten Deel as Urobilin oder Urobilinogen över de Harnweeg utscheedt. Man, wenn de Lebber nich ordig funkschoneeren deit, warrt de Produkten mehr över de Harnweeg utscheedt.
Krankheiten
[ännern | Bornkood ännern]De Normalweert vun’t Samtbilirubin in’t Bloodserum liggt ünner 21 µmol/l (1,2 mg/dl). Wenn de Bilirubinspegel in’t Serum to hoch is, snackkt man vun en Hyperbilirinämie un dat kummt to en Aflagern vun’t Bilirubin in de Huut (Geelsucht), wobi sik bi den dubbelten Normalweert toeerst de Sclera (de witte Ogenhuut) un eerst later de restliche Huut geel verfarvt. Wenn de Hyperbilirubinämie ttemlich dull is, künnt sik dör dat massive Aflagern in’t Geweev meist all Organen geel farven. Afhangig dorvun, wovun de hoge Bilirubinweert kummt, kann dat ok wietere Symptomen geven as to’n Bispeel Huutjöken (lat. Pruritus).
Bi Morbus Meulengracht kann dör en Afbostören vun’t Bilirubin en Ikterus meist ahn Krankheitsweert optreden. Dat Rotor-Syndrom un dat Dubin-Johnson-Syndrom sünd roor vörkamen verarvte Stören vun’n Bilirubinstoffwessel.
Bi Neeborenen is de Bilirubinspegel höger, vun wegen dat dat fetale Hämoglobin afboet warrt, de Lebber noch nich vullstännig arbeiten deit un dat Utscheden noch nich reckt. Bit to de 30. Week vun de Swangerschop liggt de Aktivität vun dat Enzym Glucuronyltransferaas, wat de Ümwannel vun’t Bilirubin katalyseert, eerst bi 0,1 % vun den bi utwassen Lüüd un bi de Geboort bi 1 %. Dorüm kummt dat bi 60 % to en Neeborengeelsucht[5]. Vun wegen de noch nich vullstännig utriepten Blood-Bregen-Schrank kann dat Grenzwerten, de vun’t Öller un vun’t Gewicht afhangt, to Entwickelnsstören kamen as Naklapp vun en Karnikterus (Aflagern vun Bilirubin in de Basalganglien in’n Grootbregen). Dat Bilirubin, dat in de Huut aflegert is, kann över en Fototherapie in’t waterlösliche Lumirubin ümwannelt un utscheedt warrn.
Literatur
[ännern | Bornkood ännern]- Herold, Gerd: Innere Medizin. 2005
- Löffler u. Petrides: Biochemie & Pathobiochemie. 8. Oplaag, Springer-Verlag, Heidelbarg, 2007, ISBN 978-3-540-32680-9
- Stefan Silbernagl, Agamemnon Despopoulos: Color Atlas of Physiology. 6. Oplaag, Thieme, 2009
Borns
[ännern | Bornkood ännern]- ↑ Sekerheitsdatenblatt Sigma-Aldrich.
- ↑ a b c Thieme Chemistry (Rgv.): RÖMPP Online - Version 3.5, Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart; 2009
- ↑ Pirone, C. et al.: Animal Pigment Bilirubin Discovered in Plants . Am. Chem. Soc., 2009, Bd. 131 (8), S. 2830f.
- ↑ Lothar Thomas: Labor und Diagnose 6. Oplaag, Frankfort an’n Main, TH-Books, 2005 ISBN 3-9805215-5-9.
- ↑ M. Marcinkowski, C. Bührer: AWMF-Leitlien. Hyperbilirubinämie – Diagnostik und Therapie bei reifen gesunden Neugeborenen. AWMF, Düsseldörp, 2003.