Kondrosarkom er et samlebegrep for en gruppe kreftsvulster som oppstår i skjelettet og ligner på bruskvev (kondrogen betyr 'bruskdannende'). Kondrosarkom er det vanligste bensarkom. Det fins flere typer, basert på lokalisasjon og mikroskopisk vekstmønster. Kondrosarkom forekommer hos voksne etter fullført skjelettvekst, behandles med kirurgi og har oftest god prognose.
kondrosarkom
Inndeling
Kondrosarkom inndeles i forskjellige typer ut fra hvor i kroppen svulsten sitter: i akseskjelettet (inkludert skulderbladet) eller ekstremiteter. Så inndeles de etter hvor i knokkelen svulsten er lokalisert, i sentral (utgår fra benmargen) eller perifer (utgår fra knokkeloverflaten). Endelig klassifiseres svulstene etter vevets utseende ved mikroskopisk undersøkelse og på hvilken måte cellene avviker fra normale bruskceller, som lavgradig og høygradig malign. Hver type kondrosarkom har sitt eget vekstmønster og risiko for lokalt tilbakefall eller fjernspredning (hovedsakelig til lungene). De tre viktigste typene er:
- sentralt konvensjonelt / atypisk brusktumor (ACT = atypical cartilaginous tumour)
- perifert
- dedifferensiert
Sentralt konvensjonelt kondrosarkom
Sentrale konvensjonelle kondrosarkomer utgår fra benmargen i akseskjelettet, oftest i bekkenet og hode- og ansiktsskjelett, og fra lårbenet nær hofteleddet, hos voksne i alderen 20–70 år. Sykdommens aggressivitet varierer med malignitetsgrad, men de fleste tilfellene har liten risiko for fjernspredning. Pasienter med enkondromatose har høy risiko for å få sentralt kondrosarkom.
Atypisk brusktumor (ACT) betegner en lokalt aggressiv brusksvulst i ekstremiteter uten risiko for fjernspredning. Det mikroskopiske bildet er likt sentralt konvensjonelt kondrosarkom med lav malignitetsgrad. Atypisk brusksvulst har stor likhet med godartet enkondrom og regnes ikke som kreft.
Perifert kondrosarkom
Perifert kondrosarkom oppstår i osteokondrom, en godartet utvekst fra knokkelen nær vekstskiven, som er kledd med brusk på overflaten. Svulsten oppstår i bruskkappen på overflaten av osteokondromet. Kreftutvikling i et solitært osteokondrom nær kneet, hoften eller skulderen er ekstremt sjelden. Pasienter med multiple osteokondromer (MO) har økt risiko for å få perifert kondrosarkom etter at skjelettet er ferdig utvokst ved cirka 20 års alder. Svulster i bekkenet kan blir store før de oppdages. Det er svært liten risiko for fjernspredning, større for lokalt tilbakefall.
Dedifferensiert kondrosarkom
Differensierte kondrosarkomer utgår fra et sentralt eller perifert kondrosarkom. Omtrent halvparten oppstår i lårbenet, resten i overarmsbenet og skulderbladet. Noe av svulstvevet endres til å bli høygradig maligne sarkomer uten likhet med bruskvev. Sykdommen sprer seg rask og har høy dødelighet.
Forekomst
Kondrosarkom er sjelden, men vanligst blant bensarkomene. Det oppdages cirka 20 nye tilfeller hvert år i Norge. Gjennomsnittsalderen er 50 år, og kondrosarkom er ekstremt sjelden under 18 år. Til sammenligning er de godartede brusksvulstene svært vanlige, osteokondrom hos barn og tenåringer og enkondrom i 30–40- års alder, men kreftutvikling skjer nesten aldri i disse solitære brusksvulstene på armer og ben. Pasienter med familiær enkondromatose har opp til 40 prosent risiko for sentralt kondrosarkom og pasienter med multiple osteokondromer (MO) har omtrent fem prosent risiko for perifert kondrosarkom.
Symptomer
Det vanligste symptomet er smerte og/eller hevelse. Sentralt kondrosarkom kan debutere med patologisk brudd der svulsten har svekket benvevet. Svulster i bekkenet og i ribbena kan være helt symptomfri. Ved perifert kondrosarkom kan det tilkomme smerter i en tidligere smertefri kul som har vært til stede lenge.
Diagnosen
Diagnosen stilles oftest via røntgenundersøkelse, supplert med CT og magnettomografi (MR). Svulster i bekkenet kan være vanskelige å se på røntgen. Hvis bildene er så typiske at sikker diagnose kan stilles, blir svulsten ikke undersøkt med vevsprøve (biopsi) før operasjon. Hvis svulsten fjernes, undersøkes alltid tumorvevet i etterkant. Ved mistanke om eller risiko for spredning tas CT av lungene.
Behandlingen
Behandlingen er kirurgisk fjerning av svulsten. Det er ikke internasjonal enighet om operasjonsmetode i de tilfeller hvor svulsten ikke har vokst ut av knokkelen. En enkel utskrapning kan gi like god prognose med henblikk på spredning og lokalt tilbakefall som et stort inngrep med god margin omkring svulsten, og gir mye bedre funksjon. Pasientene vurderes individuelt. Dersom det finnes svulstvev utenfor knokkelen og ved lokalisasjon i bekkenet er et større inngrep nødvendig. I slike tilfeller settes det inn et implantat, eventuelt 3D-printet protese, som erstatning for det fjernede benvevet. Atypisk brusktumor følges med radiologisk kontroll og opereres ved symptomer, oftest med enkel utskrapning.
Hvis svulsten ikke lar seg operere på, for eksempel hvis den sitter vanskelig til i hodeskallen, gis det intensiv strålebehandling, som kan gi varig kontroll av svulsten i en del tilfeller. Ved utbredt sykdom og tilbakefall kan lindrende kirurgi eller strålebehandling være aktuelt. Kondrosarkomer er lite påvirkelig av cellegift og dette brukes bare unntaksvis.
Prognosen
Prognosen ved kondrosarkom avhenger mest av svulstens lokalisasjon og om den har vokst ut av knokkelen og inn i omgivende bløtvev. Tall fra Kreftregisteret viser at for alle typer kondrosarkom samlet er femårs relativ overlevelse 85 prosent, sammenlignet med en kreftfri gruppe med samme alders- og kjønnsfordeling.
Kommentarer
Kommentarer til artikkelen blir synlig for alle. Ikke skriv inn sensitive opplysninger, for eksempel helseopplysninger. Fagansvarlig eller redaktør svarer når de kan. Det kan ta tid før du får svar.
Du må være logget inn for å kommentere.