Malattia del motoneurone

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Malattia del motoneurone
La posizione dei motoneuroni nelle cellule delle corna anteriori del midollo spinale.
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD016472

Col termine malattia del motoneurone (in inglese motor neuron disease, MND) si indica un gruppo di patologie neurologiche che affliggono selettivamente i soli motoneuroni, le cellule della corteccia encefalica delle aree deputate al movimento (1º motoneurone) e/o le cellule che compongono il corno anteriore del midollo spinale (2º motoneurone), che controllano l'attività della muscolatura volontaria, tra cui la parola, la deambulazione, la deglutizione, il respiro e i movimenti generali del corpo. Esse sono generalmente progressive, e, nel caso di rapida progressione, causano grave disabilità crescente in poco tempo e, infine, la morte del paziente, spesso dovuta a insufficienza respiratoria, denutrizione o infezioni.[1] Sono comprese in questo gruppo malattie spesso simili e affini[1]:

1. MND a rapida progressione

2. MND a lenta progressione (a volte non considerate MND vere e proprie):

Diagnosi differenziale

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Talvolta vengono incluse anche la sindrome della persona rigida, la sindrome pseudobulbare e la malattia di Charcot-Marie-Tooth, che però non sono propriamente malattie del motoneurone, come non lo sono altre patologie che apparentemente condividono alcuni sintomi, come le malattie demielinizzanti (sclerosi multipla, adrenoleucodistrofia, ecc.), la demenza frontotemporale con amiotrofia e le miopatie.

La diagnosi differenziale della malattia del motoneurone, oltre alle patologie citate include anche l'esclusione di queste ultime, oltre che di altre cause (di paralisi, sintomi come fascicolazioni e miastenia), come le neuropatie (es. neuropatia motoria multifocale, la sindrome di Parsonage-Turner, la siringomielia, la sindrome da compressione nervosa, i traumi e le malattie autoimmuni, e altre malattie neuromuscolari come le miopatie.[1]

  1. ^ a b c Motor Neuron Diseases Fact Sheet: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), su ninds.nih.gov, www.ninds.nih.gov. URL consultato il 7 novembre 2010 (archiviato dall'url originale il 13 aprile 2014).
  2. ^ Sindrome dei motoneuroni inferiori ad esordio tardivo nell'età adulta

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