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肝かん芽め腫しゅ

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肝かん芽め腫しゅ
肝かん芽め腫しゅの顕微鏡けんびきょう写真しゃしん（H&E染色せんしょく）
概要がいよう
診療しんりょう科か 腫瘍しゅよう学がく
分類ぶんるいおよび外部がいぶ参照さんしょう情報じょうほう
ICD-10 C22.0
ICD-O M8970/3
DiseasesDB 5799
eMedicine ped/982 radio/331
MeSH D018197

肝かん芽め腫しゅ（かんがしゅ、英えい: Hepatoblastoma）は乳児にゅうじ・小児しょうにに発生はっせいする稀まれな悪性あくせい肝きも新しん生物せいぶつであり、組織そしき型がたは胎児たいじ肝きも細胞さいぼう、成熟せいじゅく肝きも細胞さいぼう、胆きも管かん細胞さいぼうに類似るいじしている。通常つうじょう、腹部ふくぶ腫しゅ瘤こぶとして触さわ知ちされる。3歳さい以下いかの幼児ようじ[1]でαあるふぁ-フェトプロテイン（AFP）上昇じょうしょうにより診断しんだんされることが多おおい。診断しんだん時じにAFPが上昇じょうしょうしていない場合ばあいは予よ後ご不良ふりょうである[2]。

病態びょうたい生理学せいりがく

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肝かん芽め腫しゅ（右みぎ）と正常せいじょう肝きも組織そしき（左ひだり）の顕微鏡けんびきょう写真しゃしん（H&E染色せんしょく）

肝かん芽め腫しゅは未熟みじゅくな肝かん前駆ぜんく細胞さいぼうに由来ゆらいし、孤立こりつ的てきで、肝きも左ひだり葉はに比くらべて右みぎ葉はに多おおい。転移てんいし得える。

早期そうきに大腸だいちょうポリープや腺せん癌がんを有ゆうする家族かぞく性せい大腸だいちょう腺腫せんしゅ症しょう（FAP）の患者かんじゃはしばしば肝かん芽め腫しゅを併発へいはつする[3][4]。 散発さんぱつ性せい肝きも芽め腫しゅでは、67%の患者かんじゃでβべーた-カテニン変異へんいが見みられる[5][6]。2005年ねんには、他たのWntシグナル経路けいろコンポーネントも又また肝かん芽め腫しゅの発現はつげんに関与かんよしていると思おもわれることが示しめされた[6][7]。

肝かん芽め腫しゅが多能たのう性せい幹みき細胞さいぼうに由来ゆらいすることを示唆しさする根拠こんきょが蓄積ちくせきされている[8]。

ある研究けんきゅうでは、低てい出生しゅっしょう体重たいじゅうが肝かん芽め腫しゅの危険きけん因子いんしである可能かのう性せいが示唆しさされている[9]。

Buckley等とうの小児しょうに癌がん研究けんきゅうグループは1989年ねん、母親ははおやおよび父親ちちおやの金属きんぞくへの暴露ばくろが子この肝かん芽め腫しゅ発生はっせいに有意ゆういに関連かんれんしていることを発見はっけんした。

治療ちりょう

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肝かん芽め腫しゅの検査けんさの中なかで最もっとも一般いっぱん的てきな方法ほうほうは、αあるふぁ-フェトプロテイン（AFP）を確認かくにんする血液けつえき検査けんさである。AFPは小児しょうにの肝臓かんぞう癌がんの存在そんざいを確認かくにんするために用もちいられるバイオマーカーである。出生しゅっしょう時じ、新生児しんせいじのAFP濃度のうどは比較的ひかくてき高値たかねであり、生後せいご1年ねん以内いないに大人おとなの正常せいじょう値ち程度ていどに低下ていかする。小児しょうにのAFP正常せいじょう値ちは10ng/mLとされる。AFP値ち500ng/mL超ちょうの場合ばあいは肝かん芽め腫しゅの可能かのう性せいが高たかい。AFPは治療ちりょうの奏効そうこう度どを確認かくにんするためにも利用りようされる。腫瘍しゅようが消失しょうしつするとAFPは正常せいじょう値ちに下さがると期待きたいされる[10]。

治療ちりょうの手技しゅぎとして外科げか的てき部分ぶぶん切除せつじょ術じゅつ（英語えいご版ばん）、術じゅつ前まえアジュバント化学かがく療法りょうほう、肝かん移植いしょくが適用てきようされる[11][12]。初回しょかい肝きも移植いしょくの場合ばあい、80%の患児で長期ちょうきの未み罹患りかん状態じょうたいが達成たっせいされる。完全かんぜん切除せつじょおよびアジュバント化学かがく療法りょうほう施行しこう時じの生存せいぞん率りつは100%である[13][14]。転移てんい巣すの存在そんざいは主要しゅような予よ後ご不良ふりょう因子いんしである[15]。

出典しゅってん

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  1. ^ [1]
  2. ^ De Ioris M, Brugieres L, Zimmermann A, Keeling J, Brock P, Maibach R, Pritchard J, Shafford L, Zsiros J, Czaudzerna P, Perilongo G (2007). “Hepatoblastoma with a low serum alpha-fetoprotein level at diagnosis: The SIOPEL group experience.”. Eur J Cancer 44 (4): 545–50. doi:10.1016/j.ejca.2007.11.022. PMID 18166449. 
  3. ^ Hirschman BA, Pollock BH, Tomlinson GE (August 2005). “The spectrum of APC mutations in children with hepatoblastoma from familial adenomatous polyposis kindreds”. J. Pediatr.（英語えいご版ばん） 147 (2): 263–6. doi:10.1016/j.jpeds.2005.04.019. PMID 16126064. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0022-3476(05)00326-4. 
  4. ^ Sanders RP, Furman WL (November 2006). “Familial adenomatous polyposis in two brothers with hepatoblastoma: implications for diagnosis and screening”. Pediatr Blood Cancer 47 (6): 851–4. doi:10.1002/pbc.20556. PMID 16106429. 
  5. ^ Anna CH, Sills RC, Foley JF, Stockton PS, Ton TV, Devereux TR (June 2000). “Beta-catenin mutations and protein accumulation in all hepatoblastomas examined from B6C3F1 mice treated with anthraquinone or oxazepam”. Cancer Res.（英語えいご版ばん） 60 (11): 2864–8. PMID 10850429. http://cancerres.aacrjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=10850429. 
  6. ^ a b Tan X, Apte U, Micsenyi A, et al. (July 2005). “Epidermal growth factor receptor: a novel target of the Wnt/beta-catenin pathway in liver”. Gastroenterology（英語えいご版ばん） 129 (1): 285–302. doi:10.1053/j.gastro.2005.04.013. PMC 1821080. PMID 16012954. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0016508505006967. 
  7. ^ Koch A, Waha A, Hartmann W, et al. (June 2005). “Elevated expression of Wnt antagonists is a common event in hepatoblastomas”. Clin. Cancer Res.（英語えいご版ばん） 11 (12): 4295–304. doi:10.1158/1078-0432.CCR-04-1162. PMID 15958610. http://clincancerres.aacrjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=15958610. 
  8. ^ Ruck P, Xiao JC (November 2002). “Stem-like cells in hepatoblastoma”. Med. Pediatr. Oncol. 39 (5): 504–7. doi:10.1002/mpo.10175. PMID 12228907. 
  9. ^ Tanimura M, Matsui I, Abe J, et al. (July 1998). “Increased risk of hepatoblastoma among immature children with a lower birth weight”. Cancer Res.（英語えいご版ばん） 58 (14): 3032–5. PMID 9679968. http://cancerres.aacrjournals.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=9679968. 
  10. ^ Tim, P, et al.. Hepatoblastoma. http://hepatoblastoma.mditv.com/. 
  11. ^ Ang JP, Heath JA, Donath S, Khurana S, Auldist A (February 2007). “Treatment outcomes for hepatoblastoma: an institution's experience over two decades”. Pediatr. Surg. Int. 23 (2): 103–9. doi:10.1007/s00383-006-1834-1. PMID 17119981. 
  12. ^ Otte JB, Pritchard J, Aronson DC, et al. (January 2004). “Liver transplantation for hepatoblastoma: results from the International Society of Pediatric Oncology (SIOP) study SIOPEL-1 and review of the world experience”. Pediatr Blood Cancer 42 (1): 74–83. doi:10.1002/pbc.10376. PMID 14752798. 
  13. ^ http://emedicine.medscape.com/article/986802-overview
  14. ^ Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R (October 2005). “Liver transplantation for hepatoblastoma: indications and contraindications in the modern era”. Pediatr Transplant 9 (5): 557–65. doi:10.1111/j.1399-3046.2005.00354.x. PMID 16176410. 
  15. ^ Czauderna P, Mackinlay G, Perilongo G, et al. (June 2002). “Hepatocellular carcinoma in children: results of the first prospective study of the International Society of Pediatric Oncology group”. J. Clin. Oncol.（英語えいご版ばん） 20 (12): 2798–804. doi:10.1200/JCO.2002.06.102. PMID 12065556. http://www.jco.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=12065556. 

外部がいぶリンク

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