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西尾等
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西尾にしお 等ひとし

にしお・ひとし


◇「鳥とり のように 風ふう のように」（閉鎖へいさ）
　http://www.horae.dti.ne.jp/~hnals/ALSweb/

◆「鳥とり のように 風ふう のように」（一部いちぶ転載てんさい　2003.07）
　http://www.arsvi.com/nh/index.htm
　＊八木やぎ亮あきらさんから送おくっていただき、ファイルの一部いちぶをこのＨＰの中なかに収おさめました。
　　つながらないファイルもありますが、西尾にしおさんが遺のこされた貴重きちょうなものです。
　　ごらんください。


兵庫ひょうご県けん

1949/12/26　長野ながの県けん大町おおまち市しに生うまれる
1968　　　　立命館大学りつめいかんだいがく経済学部けいざいがくぶ経済けいざい学科がっか入学にゅうがく 1972　　　　立命館大学りつめいかんだいがく経済学部けいざいがくぶ経済けいざい学科がっか卒業そつぎょう
　　　　　　医療いりょう機器きき輸入ゆにゅう商社しょうしゃに入社にゅうしゃし、米国べいこくボストン、シカゴ、サンディエゴ、スイス、シンガポール、デュッセルドルフ、上海しゃんはいなどで研修けんしゅうをうける。
1991　　　　空気くうき調和ちょうわ設備せつび会社かいしゃに転職てんしょく
1993　　　　症状しょうじょうを自覚じかく
1995/07/13　ＳＰＭＡ脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょうと告知こくちを受うける。近ちかい将来しょうらいＡＬＳに進行しんこうする可能かのう性せいを示唆しさされる。
1997/09/　　Mac to Ke:nxの会かいを設立せつりつ
1999/01/　　ホームページ「鳥とり のように 風ふう のように」開設かいせつ
　　　　　　http://www.horae.dti.ne.jp/~hnals/ALSweb/
2002　　　　逝去せいきょ


・ホームページ「鳥とり のように 風ふう のように」　1999/01/〜
http://www.horae.dti.ne.jp/~hnals/ALSweb/

　［目次もくじ］
チューブ／人工じんこう呼吸こきゅう器き／治療ちりょう薬やく／発病はつびょう原因げんいん／分類ぶんるい／経けい管かん栄養えいよう／リハビリ／福祉ふくし用具ようぐ／何故なぜに／意思いし伝達でんたつ／日課にっか／排泄はいせつ／介護かいご／ NEW／リンク

◇人工じんこう呼吸こきゅう器き
　http://www.horae.dti.ne.jp/~hnals/ALSweb/source/mypf/respi/kokyu.html

1949年ねん12月26日にち　長野ながの県けん大町おおまち市しに生うまれる
　　　　　　　　立命館大学りつめいかんだいがく経済学部けいざいがくぶ経済けいざい学科がっかを卒業そつぎょう
1993年ねん　　　　　症状しょうじょうを自覚じかく
1995年ねん７月がつ13日にち　ＳＰＭＡ脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょうと告知こくちを受うける。近ちかい将来しょうらいＡＬＳに進行しんこうする可能かのう性せいを示唆しさされる。

　

◆『鳥とり のように 風ふう のように』

　＊西尾にしおさんの御ご逝去せいきょにともない、ホームページ『鳥とりのように 風ふうのように』は閉鎖へいさされました。立岩たていわのもとに残のこっていた文字もじの部分ぶぶんのみ、以下いかに掲載けいさいいたします。
　→その全体ぜんたいをこちらに再さい録ろくさせていただけることになりました（2003.7）→『鳥とりのように風ふうのように』

『鳥とり のように 風ふう のように』

http://www.horae.dti.ne.jp/~hnals/ALSweb/

◇◆◇◆◇◆◇◆◇◆◇◆◇◆◇
目次もくじ【English】
チューブ／人工じんこう呼吸こきゅう器き／治療ちりょう薬やく／発病はつびょう原因げんいん／分類ぶんるい／経けい管かん栄養えいよう／リハビリ／福祉ふくし用具ようぐ／何故なぜに／意思いし伝達でんたつ／日課にっか／排泄はいせつ／介護かいご／ NEW／リンク
◇◆◇◆◇◆◇◆◇◆◇◆◇◆◇

昭和しょうわ24年ねん12月26日にち 長野ながの県けん大町おおまち市しに生うまれる
中学ちゅうがく１年ねんまで大町おおまち市しに。
父ちちの仕事しごとの関係かんけいで、大阪おおさか府ふ高槻たかつき市しに転勤てんきん
中学ちゅうがく時代じだいは田舎いなかから来きたコンプレックスで友人ゆうじんも少すくなかった。
昭和しょうわ43年ねん大阪おおさか府立ふりつ島上しまがみ高校こうこう卒業そつぎょう
昭和しょうわ43年ねん立命館大学りつめいかんだいがく経済学部けいざいがくぶ経済けいざい学科がっか入学にゅうがく
ESSドラマのクラブ活動かつどうに参加さんか
お茶ちゃと同情どうじょう　花はな咲さくチェリー　セールスマンの死し　熱あついトタン屋根やねの猫ねこ　などを英語えいごで公演こうえん
大学だいがく時代じだいは安保あんぽ闘争とうそうの最中さいちゅうで殺気立さっきだっていた
昭和しょうわ47年ねん卒業そつぎょう

医療いりょう機器きき輸入ゆにゅう商社しょうしゃに入社にゅうしゃし、米国べいこくボストン、シカゴ、サンディエゴ、スイス、シンガポール、デュッセルドルフ、上海しゃんはいなどで研修けんしゅうをうける。

(写真しゃしん：西にしドイツにて/詩人しじんハイネの家いえの前まえにて／今いまはバーに。）
(写真しゃしん：ボストン大学だいがく遺伝いでん学がくとサウスカロライナ大学生だいがくせい化学かがく教授きょうじゅ（ご夫婦ふうふ）と／当時とうじ。


複ふく合あい抗癌剤こうがんざい効果こうか判定はんていのソフト開発かいはつを担当たんとうしてからPCに興味きょうみを持もつ。

輸血ゆけつ／血液けつえき／骨髄こつづい移植いしょく／免疫めんえき／遺伝子いでんし関係かんけいの機器ききが中心ちゅうしんだった。
大阪おおさか−博多はかた−名古屋なごや−大阪おおさかと転勤てんきん。

平成へいせい３年ねん　空気くうき調和ちょうわ設備せつび会社かいしゃに転職てんしょく
平成へいせい５年ねん　右手みぎて拇指ぼしの違和感いわかんに気きづく。
　　箸はしで焼やき魚ざかなをほぐせなかった
平成へいせい６年ねん春はる　自宅じたく近ちかく（兵庫ひょうご県けん三田みた市し）の済生会さいせいかい病院びょういん／内科ないか、整形せいけい診療しんりょうを受うけるが原因げんいん不明ふめい。しばらく様子ようすをみることになる。
平成へいせい６年ねん秋あき　右腕うわん上腕じょうわん部ぶの脱力だつりょく感かんに進行しんこう。スーパーの買かい物もの袋ぶくろを車くるまの座席ざせきに上あげられず、腕立うでたて伏ふせも腹筋ふっきんも一いち度ども出来できなくなっていた。右手みぎて拇指ぼしと人差ひとさし指ゆびの間あいだの肉にくが無なくなりやせ細ほそっていた。ピクピクと勝手かってに痙攣けいれんするように動うごく。（不ふ随意ずいい運動うんどう）
再度さいど済生会さいせいかいを受診じゅしん。整形せいけい、脳外科のうげかでも担当たんとう疾患しっかんと違ちがうと言いわれ、神経しんけい内科ないかの受診じゅしんを勧すすめられる。

平成へいせい６年ねん１２月じゅうにがつ　大阪大学おおさかだいがく医学部いがくぶ附属ふぞく病院びょういん 第だい一いち内科ないかを受診じゅしん。約やく1カ月かげつの検査けんさ入院にゅういんを勧すすめられ、入院にゅういん。


[検査けんさした項目こうもく]
血液けつえき検査けんさ、肺活量はいかつりょう、記憶きおく力りょく／知能ちのう検査けんさ、深部しんぶ+浅あさ部ぶ筋すじ電でん図ず、神経しんけい伝達でんたつ速度そくど、皮膚ひふ感覚かんかく試験しけん、脳のう内ない血ち流りゅう分布ぶんぷ　核かく磁気じき共鳴きょうめい装置そうち、起立きりつ性せい貧血ひんけつ（自律じりつ神経しんけい）検査けんさ、糖尿とうにょう検査けんさ、脊髄せきずい液えき検査けんさ、頚部けいぶや胸部きょうぶレントゲン、腱けん反射はんしゃなど。

平成へいせい７年ねん７月がつ13日にち　SPMA脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょうと告知こくちを受うける。近ちかい将来しょうらいALSに進行しんこうする可能かのう性せいを示唆しさされる。

平成へいせい７年ねん１月がつ15日にち　妻つまと西宮にしのみやの門戸もんこ厄神やくじんに厄払やくはらい。

平成へいせい７年ねん１月がつ17日にち 阪神はんしん淡路あわじ大だい地震じしん発生はっせい
　　　　　　　　 門戸もんこ厄神やくじん崩壊ほうかい

平成へいせい７年ねん１月がつ18日にち　退院たいいん

平成へいせい７年ねん２月がつ　　　仕事しごとに復帰ふっき
[症状しょうじょうの進行しんこう]　〜ほんの数カ月すうかげつの出来事できごと〜
　トイレの後のちズボンのフックがかけられない。箸はしが使つかえない。車くるまの窓まどが開あけにくく、ハンドルを持もつにも左手ひだりてで右手みぎてを持上もちあげていた。運転うんてん禁止きんし。ナイフとフォークの食事しょくじから、右手みぎてが上あがらなくなり左手ひだりてのスプーン使用しようのみになる。背広せびろが自分じぶんでは着きれない。トイレの後のちパンツ／ズボンが上あがらない。軟便なんべんの時とき、間まに合あわない。（左手ひだりてにも進行しんこう）雨あめが降ふっても傘かさがさせない。図面ずめんや書類しょるいが持もてない。背広せびろが脱ぬげないし着きれない。自販機じはんきのおつりが出だせない。電車でんしゃが揺ゆれた時とき自分じぶんを支ささえきれない。トイレの水洗すいせんが流ながせない。（呼吸こきゅう機能きのう低下ていか）姿勢しせいの前ぜん屈こごめ、歩あるくとすぐ息切いきぎれする。
平成へいせい７年ねん５月がつ頃ごろより、B12を止とめてセレン+ベータカロチン抗こう酸化さんかカクテルの治験ちけんに参加さんか。その後ご、症状しょうじょうが急速きゅうそくに進行しんこうしたのでプラシーボかもしれない？と思おもっている。

平成へいせい７年ねん８月がつ末まつ　会社かいしゃに休職きゅうしょく願ねがい

平成へいせい７年ねん９月がつ　　庭にわで転ころび顔がおに大だい怪我けが。救急きゅうきゅう車しゃ で済生会さいせいかい病院びょういんに。

平成へいせい７年ねん１０月がつ　国立こくりつ療養りょうよう所しょ兵庫ひょうご中央ちゅうおう病院びょういんに入院にゅういん。バビンスキー反射はんしゃ、腱けん反射はんしゃ、アキレス腱あきれすけん反射はんしゃの亢進こうしんから ALS筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうに進行しんこうと診断しんだん。
11月中旬ちゅうじゅん頃ごろより痰たんの排出はいしゅつが難むずかしく、気管きかんに小ちいさなカニューレ挿入そうにゅう。夜間やかんの痰たん排出はいしゅつには、当時とうじの看護かんご婦ふさんに本当ほんとうにお世話せわになりました。

また◆12月からBiPapを夜間やかん開始かいし。（LP-6使用しよう）次第しだいに昼間ひるまも必要ひつようになり、主治医しゅじいだった 福岡ふくおか先生せんせいに、年明としあけまでに人工じんこう呼吸こきゅう器き装着そうちゃくするorしないの決断けつだんをせまられる。
平成へいせい８年ねん１月がつ12日にち　ほかほか弁当べんとうのカレーが食たべたいと無理むりを言いって買かってきてもらう。これが私わたしの最後さいごの晩餐ばんさんです。

平成へいせい８年ねん１月がつ13日にち　全身ぜんしん麻酔ますいにて気管きかん切開せっかい。気きが付ついたら人工じんこう呼吸こきゅう器きをつけ、声こえも臭くさいも失うしなっていた。◆寝ねたきりのため、足あしの運動うんどう能力のうりょくも急速きゅうそくに失うしなわれていった。

（写真しゃしん２: 人工じんこう呼吸こきゅう器きニューポートをつけて／1997年ねん）
平成へいせい８年ねん３月がつ　マック5220+Ke:nxを友人ゆうじんがセットしてくれ、熱帯魚ねったいぎょ飼育しいくソフトで遊あそぶ。

また、Apple Disability Centerに声こえのでる意思いしを幾いくつか作つくってもらう。Ke:nxを自分じぶんで組くむキッカケになる。
当時とうじは足あしはかなり左右さゆうにも動うごいたので、ターボマウスとKe:nxのオンスクリーンを使用しようして、将来しょうらいのためにスキャンのプログラムを組くみ始はじめる。シングルスイッチはフラットタッチセンサーを併用へいよう。
平成へいせい８年ねん９月がつ　ニフティーのIDを取得しゅとくして友人ゆうじんの厚意こういで間接かんせつ的てきパソコン通信つうしんを開始かいしする。 今いまは主おもに海外かいがいの医学いがく情報じょうほうサービス／MND-ML ／ALS-Digest/に参加さんかしています。e-mail:(hnals@horae.dti.ne.jp ）

Mac5220にはスイッチマン/PKP600/DR600プリンター/外そと付づけ２GBのHDとKe:nxが接続せつぞくしてあります。メモリーは４８MBで、TVチューナーが内臓ないぞうされています。内部ないぶHDはOS8.1で、外そと付づけはOS8.0です。

（写真しゃしん：Macintosh 5220）

平成へいせい９年ねん９月がつ　Mac to Ke:nxの会かいを設立せつりつ。会報かいほうを年とし４回かいFD郵送ゆうそうしています。将来しょうらいはMac to Ke:nxの会かいのホームページもリンク出来できることを願ねがっています。

平成へいせい１０年ねん３月がつ　Mac to Ke:nxの会かい第だい３回かい会報かいほうを門脇かどわきさんのご厚意こういにて、初はじめてHTML形式けいしきでもFD郵送ゆうそう開始かいし。

平成へいせい１０年ねん７月がつ　友人ゆうじんが自宅じたくのMac6200に、自動じどうスクリプトを組くみ込こみ、簡単かんたんにニフティーやメールを送受信そうじゅしん可能かのうになる。

今年ことし49歳さいになります。
妻つま（４３歳さい）と20歳さいと16歳さいの二人ふたりの娘むすめがいます。一人ひとりは看護かんご婦ふに、もう一人ひとりをSTかPTにともくろんでいる父親ちちおやです。

[私わたしの症状しょうじょう]

右目みぎめの上方かみがた視野しや狭窄きょうさく

舌したの委縮いしゅくは少すこしある／口くちはまだ少すこし開ひらく
四肢しし筋肉きんにくの喪失そうしつ
首くびの筋力きんりょく低下ていか／左右さゆうにはまだ動うごく
四肢ししの反射はんしゃ完全かんぜん喪失そうしつ
便びんを押おし出だす腹筋ふっきんの喪失そうしつ
咀嚼そしゃく／飲のみ込こみ機能きのうの保持ほじ
肉にく爪つめ
人工じんこう呼吸こきゅう器き装着そうちゃくによる言語げんご、臭気しゅうき機能きのうの喪失そうしつなど（味覚みかくはある）
耳みみに水みずがたまり鼓膜こまく切開せっかい


◆センサー◆


一番いちばん最初さいしょの頃ころ使用しようしていた ターボマウス。両足りょうあしがほとんど歩あるける状態じょうたいで人工じんこう呼吸こきゅう器きを装着そうちゃくしたので、トラックボールも自由じゆうに使つかえたし、左右さゆうにクリック／ダブルクイック／ドラッグ／ストリングスの指定していが出来でき、かなり重宝ちょうほうした。


（写真しゃしん：ターボマウス）

かつて使用しようしていた足あしの拇指ぼしで光ひかりを遮さえぎる方式ほうしきの光ひかりセンサー 。左側ひだりがわFD（左足ひだりあし親指おやゆび用よう）奥おくにバネセンサーも設置せっち。しばらく夜間やかんMacを自力じりきで起動きどうしたい時ときのためにアダプターをバネセンサーと接続せつぞくして使用しよう。左ひだりに体位たいい交換こうかんした時ときは右足みぎあしを右側みぎがわのFDに置おき、右足みぎあし親指おやゆびを使用しよう。左右さゆうの指ゆびの曲まがり具合ぐあいが異ことなり、左ひだり指ゆびの方ほうが内うち屈くっしている為ためよりFDを多おおく敷しいて、高たかくした。９枚まい接着せっちゃく。右みぎには５枚まい接着せっちゃく。


(写真しゃしん：光ひかりセンサー)
光ひかりセンサーは左右さゆうのFDの間あいだにある。左ひだりの黒くろいのが発光はっこう部ぶで右みぎが受光じゅこう部ぶ


現在げんざい使用しようしている頬骨ほおぼねの 光ひかりファイバーセンサー 。反射はんしゃテープを頬骨ほおぼねに貼はっている。眼鏡めがねのずりおち防止ぼうしテープも額がくに貼はっている。ナースコールをセンサーから制御せいぎょしている為ため、夜間やかんも眼鏡めがねはつけたまま。欠点けってんは笑わらうとナースコールが誤作動ごさどうする事こと。眼鏡めがねは軽かるいプラスチックレンズにしといて正解せいかい!!!

(写真しゃしん：メガネと反射はんしゃセンサー)

◆ＡＬＳ筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうは様々さまざまな症状しょうじょうを呈ていし、また進行しんこう速度そくどもその人ひとによりかなり異ことなりますが、重要じゅうようなことは病気びょうきについてきちんと自分じぶんなりに理解りかいし、自分じぶんの将来しょうらいを直視ちょくしし決けっして甘あまえたり、逃避とうひしたりしないことです。
私わたし達たちＡＬＳ患者かんじゃにとり1分ふんは1時じ間あいだであり、1日にちは1年ねんです。
より前向まえむきに人間にんげんらしく生いきれるか、まだ少すこしでも動うごけるうちに決意けついし準備じゅんびしなければなりません。時間じかんは想像そうぞう以上いじょうに少すくないのです。◆

　　　　　　西尾にしお　等ひとし

http://www.horae.dti.ne.jp/~hnals/ALSweb/source/mypf/respi/why.html

■運動うんどうニューロン疾患しっかんについて■

　運動うんどう神経しんけいのみが障害しょうがいされる病気びょうきを総称そうしょうして、MND:運動うんどう（モーター）神経しんけい（ニューロン）疾患しっかん（ディジーズ）と言いいます。
　その代表だいひょう的てきなのがALSです。またSPMA脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ委縮いしゅく症しょうとの診断しんだんを受うけても、ALSにその後ご進行しんこうする場合ばあいがあります。本来ほんらいSPMAは下位かいニューロンの症状しょうじょうのみを示しめすタイプで、上位じょういニューロン症状しょうじょうの“腱けん反射はんしゃの亢進こうしん”は見みられません。
　SMA:脊髄せきずい性せい筋すじ委縮いしゅく症しょうやWH:ウェルドニッヒホフマン病びょう（幼児ようじ期きから発症はっしょう）、KW:クーゲルベルクベランダー病びょう（青年せいねん期きより発症はっしょう）は遺伝いでんと言いわれています。また、球たま脊髄せきずい性せい委縮いしゅく症しょう（ケネディー症候群しょうこうぐん）もMNDとする場合ばあいがあります。上位じょういニューロンが障害しょうがいされるX染色せんしょく体たい劣性れっせい遺伝いでんです。

■ＡＬＳ筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうとは■

　◎上位じょういニューロンと下位かいニューロンの両方りょうほうが侵おかされる病気びょうきで、最初さいしょは上肢じょうし又また下肢かしの末端まったんから非対称ひたいしょうに進行しんこうする運動うんどうニューロン疾患しっかん（MND）です。
　つまり運動うんどうを司つかさどる神経しんけいのみが選択せんたく的てきに障害しょうがいを受うけ、他たの感覚かんかく系けいや自律じりつ系けい神経しんけいは侵おかされません。症状しょうじょうとしては、筋力きんりょく低下ていか、筋すじ委縮いしゅく、筋すじ収束しゅうそくなどで始はじまり、上位じょういニューロンが侵おかされると下肢かし腱けん反射はんしゃの亢進こうしん等とうが見みられる。
タイプとしては、
１、上肢じょうしタイプ
２、下肢かしタイプ
３、球たま麻痺まひタイプ
の３みっつに区分くぶんされ、上肢じょうしタイプでも、例たとえば右手みぎてから発症はっしょうして、左手ひだりてに進行しんこうする私わたしの様ような場合ばあいと、右足みぎあしに進行しんこうする場合ばあいなど様々さまざまです。その進行しんこう形態けいたいにより、M型がた／N型がた／逆ぎゃくN型がたと呼よばれている。
　進行しんこう速度そくどはかなり個人こじん差さがあり、何なん年ねんも人工じんこう呼吸こきゅう器きを付つけなくても暮くらせる人ひともいれば、私わたしの様ように下肢かしに進行しんこうするより速はやく呼吸こきゅう筋すじが侵おかされるケースも有あります。
　元もとニューヨークヤンキースのルーゲーリック選手せんしゅや宇宙うちゅう物理ぶつり学がく博士はかせのホーキング氏しもＡＬＳです。

　しかし、◆「平均へいきん５年ねん以上いじょうの生存せいぞん率りつは２０％以下いかに過すぎません。
この数値すうちはいかに人工じんこう呼吸こきゅう器き装着そうちゃくを拒否きょひして、死しを選えらぶ方ほうが多おおいかを示しめしています。何故なぜなのでしょう？
　事実じじつ私わたしの入院にゅういんしている病院びょういんでも、この2年ねん半はんの間あいだに人工じんこう呼吸こきゅう器きを装着そうちゃくしたＡＬＳ患者かんじゃは『２名めい』で、非ひ選択せんたく患者かんじゃは『５名めい』です。
　酸さん欠かけ＋二酸化炭素にさんかたんその増加ぞうかにより、呼吸こきゅう困難こんなんと最後さいごには顔かおを土色つちいろにして、意識いしきもうろうのまま死しを迎むかえるのです。それが尊厳そんげん死しの現実げんじつなのです。何故なぜ？ 」◆

■ALS筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうと治療ちりょう最前線さいぜんせん

『発症はっしょう原因げんいんの研究けんきゅう』

SOD-1遺伝子いでんし

　今こん現在げんざいALS発症はっしょうの原因げんいんとして特定とくていできており、また唯一ゆいいつ実験じっけん可能かのうなALS発病はつびょうマウスを提供ていきょう出来できる意義いぎは大おおきい。
　SOD（スーパーオキシドディスミターゼ）は強つよい活性かっせい酸素さんそO2-（スーパーオキシド）を抑制よくせいする酵素こうそです。体内たいないではO2-/H2O2/OH/シングルオキシジェンなどの活性かっせい酸素さんそと、抗こう桔する酵素こうそやベータカロチン（ビタミンA）／ビタミンCのバランスでなりたっているのです。
　人間にんげんの体内たいないでは、このO2-の強つよい殺菌さっきん作用さようで外敵がいてきから自分じぶん自身じしんを防御ぼうぎょしている。感染かんせんが起おきると、白血球はっけっきゅうが集あつまり酸素さんそを出だして殺菌さっきんします。泡あわの出でる消毒しょうどく薬やくも同おなじ殺菌さっきん原理げんりです。
また、心臓しんぞう体外たいがい循環じゅんかん後ごや肝臓かんぞう移植いしょくの為ために虚きょ血ちした後のち、血液けつえきを再さい還流かんりゅうすると活性かっせい酸素さんそが発生はっせいして、組織そしき障害しょうがいを起おこします。
　発生はっせいしたO2-は通常つうじょうならSODにより、ハイドロゲンペロオキサイド/H2O2などに変化へんかし、さらに様々さまざまなペロオキシダーゼにより、シングルオキシジェンに変かわり、ベータカロチンなどにより、H2Oに変かわります。
また、激はげしいストレスによっても、活性かっせい酸素さんそを生しょうじます。活性かっせい酸素さんそには白血球はっけっきゅうの関与かんよがあります。
　ところがALSの２％の患者かんじゃに、このSOD機能きのうに異常いじょう（機能きのう低下ていか）があり、しかもそれが家族かぞく性せい（遺伝いでん）であることが判わかっています。家族かぞく性せいFALSは孤こ発はつ性せいPALSの約やく10%-15％以内いないと言いわれています。

第だい九きゅう染色せんしょく体たい

　まれに、家族かぞく性せいALSのうち第だい９染色せんしょく体たいに異常いじょうが見みつかっている特殊とくしゅな家系かけいの存在そんざいがあります。異常いじょうな程ほどその家系かけいにはALSが多発たはつしています。

グルタミン酸ぐるたみんさん

　ジョンズホプキンス大学だいがくの研究けんきゅうチームが中心ちゅうしんになって、グルタミン酸ぐるたみんさんの異常いじょう蓄積ちくせきの原因げんいんが、EAAT2タンパクが複製ふくせいの際さいに誤あやまってコードされ、疑似ぎじタンパクが正常せいじょうなタンパクを抑制よくせいするため、グルタミン酸ぐるたみんさんを抑制よくせい出来できずに、脳のうと脊髄せきずいの運動うんどう神経しんけいの周まわりにグルタミン酸ぐるたみんさんが異常いじょう蓄積ちくせきし、そのグルタミン酸ぐるたみんさんは興奮こうふん性せい神経しんけい伝達でんたつ物質ぶっしつで、運動うんどう神経しんけいを障害しょうがいしていくと考かんがえられている。

発病はつびょう原因げんいんは？

　地域ちいき的てきには和歌山わかやま／三重みえ南部なんぶに多おおく、アルミニウム説せつを唱となえる学者がくしゃもいる。また米国べいこくでは、歯科しか治療ちりょうの際さいのアマルガム(水銀すいぎん)説せつや農薬のうやく環境かんきょう物質ぶっしつに注意ちゅういを喚起かんきさすように訴うったえている人ひともいる。また、ポリオが完かん治なおしたように見みえても十じゅう数すう年ねん後ごに筋すじ委縮いしゅくを起おこす事ことがある事ことから、エンテロウイルス説せつを発表はっぴょうしている学者がくしゃもいる。またライム病びょう原因げんいん説せつを提唱ていしょうする学者がくしゃもおり、非常ひじょうに混乱こんらんしている。
　血縁けつえん関係かんけいの無ない家族かぞくや夫婦ふうふでALSになっている方ほうの報告ほうこくから、ウイルス説せつを支持しじするようにも思おもえるが、多おおくの夫婦ふうふがALSに“感染かんせん”している事実じじつは見みられない。歯科しか治療ちりょうのアマルガムなら、もっとALS患者かんじゃが増ふえてもおかしくない？
　交通こうつう事故じこや転落てんらくなどによる頭部とうぶ打撲だぼくや手術しゅじゅつによる影響えいきょうも考かんがえられる。また、喫煙きつえんによる脳のう内ない血ち流りゅう不足ふそくも疑うたがわれる。
　しかし、これといった確証かくしょうにはどれも乏とぼしいのが事実じじつです。それにはALS診断しんだんが消去しょうきょ法ほうで行おこなわれており、確かくたる診断しんだん検査けんさが確立かくりつされていない為ために、誤診ごしんも有あり、原因げんいん特定とくていの弊害へいがいになっています。また、一ひとつの原因げんいんで発症はっしょうする病気びょうきではないのかも知しれません。それにALSといっても原因げんいんは様々さまざまかもしれません。

【アンケートにご協力きょうりょく下ください。】


【DNAとRNAの雑学ざつがく】
　DNAはデオキシリボ核酸かくさんの略りゃくで、染色せんしょく体たい上じょうにあります。形状けいじょうはラセン形がたでAGTCのたった４よっつの塩基えんきの組くみ合あわせから成なり立たち、きちんとした法則ほうそくがあります。A（アデニン）はG（グアニン）とのみ対たいになり、T（チミン）はC（シトシン）とのみ対たいになります。つまりG-A, T-C, C-T, A-Gの組くみ合あわせが、ラセン階段かいだんに並ならんだものを想像そうぞうしましょう。
　§§§§§
　複製ふくせいする場合ばあいは、その対たいの鎖くさりが酵素こうそで切断せつだんされて、1本ほんになっていきます。トランスファー（転写てんしゃ）RNAにより、きちんと塩基えんき配列はいれつがコピーされていきます。（CATTGAATTTCAGTAA）のように。各かく対たいの塩基えんきは決きまっているから、反対はんたい側がわは（TGCCAGGCCCTGACGG）と必然ひつぜん的てきになります。何なんと合理ごうり的てきなのか! ! !
　ある塩基えんき配列はいれつにより、特定とくていのタンパクのみがメッセンジャーRNAにより精製せいせいされていきます。しかしその段階だんかいで、（例れい）G→Aと誤あやまって複製ふくせいされると疑似ぎじタンパクが作つくられていきます。癌がんなどの場合ばあいも、本来ほんらいは対たいになるはずの無ない塩基えんき同士どうしがくっついたり、対たいの鎖くさりに歪ゆがみが生しょうじたり、癌がんタンパクを作つくり出だしたり様々さまざまな異変いへんを作つくります。
　分子ぶんし量りょうを調しらべるには特定とくていの部分ぶぶんで切断せつだんする酵素こうそを使つかい、切断せつだんした後のち、電気でんき泳およげ動どうをかけます。放射ほうしゃ性せい物質ぶっしつの32p（リン）が結合けつごうされているので、どのくらい移動いどうしたかは、32pの距離きょりを比くらべれば分子ぶんし量りょうが判わかります。分子ぶんし量りょうが大おおきいとのろく、小ちいさいと速はやいのです。
　小錦こにしきと若乃花わかのはなと、瀬古せこを走はしらせ、距離きょりの差さから、体重たいじゅう（分子ぶんし量りょう）を割わり出だすのに似にています。

『治療ちりょう薬やくの研究けんきゅう』

　　１、グルタミン酸ぐるたみんさん抑制よくせい薬やく
　　　　リルテック／ノイロンティン（商品しょうひん名めい：ガバペンティン）／LY 300164
　　２、免疫めんえき抑制よくせい剤ざい
　　　　サノフィー(商品しょうひん名めい：SR57746A )／FK506
　　３、神経しんけい保護ほご物質ぶっしつ/神経しんけい成長せいちょう因子いんし
　　　　GDNF／FK506
　　４、抗こう酸化さんか剤ざい　
　　　　大豆だいずレシチン結合けつごうSOD（対たいO2-）
　　　　セレン（対たいH2O2）
　　５、その他たの治療ちりょう法ほう
　　　　リンパ球だま除去じょきょ（リンフォプラズマ）
　　　　末梢まっしょう幹みき細胞さいぼう移植いしょくなど。
　　　　免疫めんえきグロブリン療法りょうほう

◆◇◆◇AGTC◆◇◆◇TaGC◆◇◆◇CGTA◇

ALS関係かんけいの書物しょもつ。

「まぶたでつづるALSの日々ひび」
土井どい巍たかし・土井どい喜久子きくこ 著ちょ 1,800円えん 白水しろみず社しゃ

「肢体したい不自由ふじゆう者しゃのためのコミュニケーション機器きき」
東京とうきょういきいきライフ推進すいしんセンター
1部ぶ 300円えん。

東ひがし御ご建けん田でん 郁夫いくお（ひがしみたてだ いくお）
「いのちの瞬まばたき −まだ瞼まぶたは動うごく」
東洋経済新報社とうようけいざいしんぽうしゃ刊かん。本体ほんたい千せん四よん百ひゃく円えん。


http://www.horae.dti.ne.jp/~hnals/ALSweb/source/mypf/respi/kokyu.html

■ニューポート

　米国べいこく製せい［ニューポート、メディカル、インストルメンツ社しゃ］の人工じんこう呼吸こきゅう器きで固定こてい式しきです。

　国内こくないでは東機貿とうきぼうが輸入ゆにゅう販売元はんばいもとです。
　加湿かしつ器きのアウレトレットと患者かんじゃカニューレ装着そうちゃく近ちかくの回路かいろに温度おんど検出けんしゅつセンサープローブがついています。温度おんど設定せっていは、カニューレ側がわの温度おんどを目安めやすにします。メーカー推奨すいしょう温度おんどは39度どとの説明せつめいを受うけたが、周囲しゅうい温度おんどにも影響えいきょうされ、私わたしの場合ばあいは37ー38度ど位いが丁度ちょうど良よく、上あげすぎると痰たんが増ふえる。湿度しつど調整ちょうせいダイヤルが付ついており、説明せつめいでは、温度おんど設定せっていは触さわらず、その設定せっていをプラス側がわに大おおきくすると、加湿かしつされる。マイナスにすると湿度しつどが失うしなわれるので奨すすめられないとの説明せつめいだった。しかし、冷房れいぼうがはいると、急きゅうに痰たんが増ふえすぎたため37度ど+／-0くらいにしている。ダイヤル数値すうちは目安めやすとしての、リザーバー温度おんど差さを示しめす。つまり設定せってい温度おんどを38度どにしてダイヤルを+2にすると、リザーバー温度おんどは40度どとなる。冷房れいぼう前まえは３８度どプラス１でも問題もんだい無なかったのに。
　環境かんきょうやその日ひの体調たいちょう（尿にょうの量りょうetc）にかなり影響えいきょうされるので、意思いしを伝つたえにくいALSには大変たいへんです。自動的じどうてきに加湿かしつ調整ちょうせいするシステムが必要ひつようだと感かんじます。

　吸気きゅうき／排気はいきは本体ほんたい下部かぶのゴム袋ぶくろをコンプレッサーで指定してい量りょう膨ふくらまします。回路かいろは吸気きゅうきと排気はいきは別々べつべつになります。熱線ねっせんの入はいった回路かいろは吸気きゅうき側がわで加湿かしつ器きとつながり、排気はいき回路かいろは呼気こき弁べんにウオータートラップを介かいしてつながっている。
　このシステムでは回路かいろが長ながく、またゴムの劣化れっかによる、ピンホールやリークのトラブルが多おおい事ことです。また滅菌めっきん回路かいろを直接ちょくせつ機器ききに差さし込こむ今いまのニューポート方式ほうしきに、清潔せいけつにたいする疑問ぎもんがわく。
　新あたらしい装置そうちは、PIP気道きどう内ない圧あつもデジタル化かされています。

■LP-6

　米国べいこく製せいの携帯けいたい可能かのうな人工じんこう呼吸こきゅう器きです。
　加湿かしつ器きの温度おんど設定せっていは、温度おんどではなくダイヤル（１ー９）式しきになっているから、今いまの温度おんどが何なん度どかは判わかりません。普通ふつうは４位いに設定せっていしていた。回路かいろは1本ほんで吸気きゅうき／排気はいき兼用けんようで、そのため呼気こき弁べんがカニーレ近ちかくについていて、そこから排気はいきを行おこないます。PIPをチェックする細ほそいチューブに水みずがたまりやすく、正確せいかくに表示ひょうじされない（起点きてんが０に戻もどらない）トラブルや呼気こき弁べんに水みずがたまりやすい欠点けってんがあります。
大おおきさとしたら、何なにとか工夫くふうすれば車椅子くるまいすにのせる事ことが可能かのうです。

■PLV-100

　この人工じんこう呼吸こきゅう器きは和歌山わかやまにいる和わ中ちゅう 勝三かつぞう 様さまの使用しようしているタイプです。説明せつめいをお願ねがいしました。この機種きしゅも携帯けいたい可能かのうです。

商品しょうひん名めい
PLV−100
メーカー名めい
米国べいこくレスピロニクス社しゃ
国内こくない輸入ゆにゅう元もと
フジ.アールシー株式会社かぶしきがいしゃ
固定こてい型がたか携帯けいたい可能かのう型がたか
携帯けいたい可能かのう型がた
特徴とくちょう
　（１）重量じゅうりょう式しき人工じんこう呼吸こきゅう器きでは最小さいしょう
　（２）最さい軽量けいりょう内部ないぶバッテリーの持続じぞく時間じかん最長さいちょう
　（３）作動さどう時じの音おとが静しずかか

欠点けってん
わずかな誤差ごさを見逃みのがさずに表示ひょうじが変化へんかしてしまう場合ばあいがある。

■ベネット2801

　この人工じんこう呼吸こきゅう器きは甲府こうふの中島なかじま様さまの使用しようされておられるタイプです。

商品しょうひん名めい（ベネット２８０１)
メーカー名めい
国内こくない輸入ゆにゅう元もと
固定こてい型がた
特徴とくちょう（音おとが静しずかです）
欠点けってん（加湿かしつ器きがよく故障こしょうしました。）

■CV300

　私わたしの入院にゅういん施設しせつの他ほかの病棟びょうとうで使用しようしています。

　 加湿かしつ器きのトラブルについて
　加湿かしつ器きや検出けんしゅつトラブルは結構けっこう多おおいので、交換こうかん機きや修理しゅうりのノウハウ、メーカーがすぐ来こないなどの面めんから、在宅ざいたく者しゃは加湿かしつ器きの代用だいようを採用さいようしているケースが多おおいようです。私わたしの入院にゅういん施設しせつでも、機種きしゅの老朽ろうきゅう化か等とうの影響えいきょうか？機器ききトラブルは多おおいです。


■加湿かしつ器きのトラブル■

　加湿かしつは水みずをいれたリザーバーを加か温ぬくしておこないます。加か温ゆたか方法ほうほうには、リザーバーの底そこを加熱かねつする方法ほうほうやリザーバーの中なかに、加熱かねつ棒ぼうを入いれる場合ばあいなどがあります。
　トラブルが起おきても、温度おんど表示ひょうじがそのままの場合ばあい、加湿かしつされていなくても、判わからない事ことがある。私わたしもそのようなトラブルに遭遇そうぐうした。
　回路かいろを交換こうかんしてから次つぎの日ひ、タンが粘着ねんちゃくになり始はじめ、次第しだいにカニューレの奥おくやカフの周まわりにへばりつき、ヒューフューと変へんな呼吸こきゅう音おんが出でたり、タンがカニューレの入いり口くちにへばりつき、呼吸こきゅう困難こんなんを起おこしたりした。温度おんどを上あげたりしても改善かいぜんされず、妻つまが吸引きゅういんするとチューブの周まわりに水飴みずあめの固かたまりがくっついてきた。
　その頃ころから、あまりにひどいのに気きが付つき、加湿かしつ器きを交換こうかんしたり、吸入きゅうにゅうを開始かいししたり、カニューレを早はやめに交換こうかんしたり、点滴てんてきしたりと、いろいろしたが効果こうかは少すくなかった。
夜間やかんにタンが詰なじり呼吸こきゅう困難こんなんになり、急せきょカニューレ交換こうかんしてもらった。カニューレの周まわりには茶色ちゃいろい水飴みずあめのようなものが、こびりついていた。
　ところが、2週間しゅうかん苦くるしんだ後のち、回路かいろ交換こうかんしてから何なにも無なかったように、１〜２日にちで元もとに戻もどっていった。
　センサープローブ自身じしんの故障こしょうか、リザーバーの変形へんけいの可能かのう性せいを疑うたがっている。特とくにプローブは回路かいろと同時どうじに替かえるので。しかしエラー表示ひょうじが出でないのは欠陥けっかん機器ききですよ。製造せいぞう者しゃ責任せきにんPL法ほう上じょう問題もんだいです。


■加湿かしつ器きに代かわる方法ほうほう■

　加湿かしつ器きに代かわる方法ほうほうを実践じっせんしている二人ふたりの、わたしの友人ゆうじんの例れいを紹介しょうかいします。

例れい１）和歌山わかやまで在宅ざいたくされておられる、和かず中あたるさん
　「一いち回かい肺はいに入はいった空気くうきを全部ぜんぶ排気はいきせずに、延長えんちょうホースに残のこった湿しめった空気くうきと新あたらしい空気くうきを再度さいど吸入きゅうにゅう」
　回路かいろの長ながさを長ながくして、換気かんき量りょうを増ふやし、回路かいろの中なかに水滴すいてきが常つねに残のこるようにして、加湿かしつするようにしている。通常つうじょうより45cm位い長ながくしている。最初さいしょは慣なれるまで乾燥かんそうしたような感かんじで、大変たいへんだったようです。

例れい２）甲府こうふの病院びょういんに入院にゅういんしている、中島なかじまさん
　加湿かしつ器きを止とめて、人工じんこう鼻はなを使用しようしています。人工じんこう鼻はなとは、通常つうじょうは麻酔ますい時じ（気管きかん挿入そうにゅう）や気管きかん切開せっかいはしたが人工じんこう呼吸こきゅう器きを装着そうちゃくしない方ほうの気管きかんを加湿かしつするために、使つかわれています。
人工じんこう鼻はなの外そとに水分すいぶんを逃のがさない仕組しくみになっているため、加湿かしつされます。その代かわり、カニューレの外そとの近ちかくの人工じんこう鼻はなの中なかに水分すいぶんが溜たまるので、水みず抜ぬきが3時じ間あいだ毎ごとに必要ひつようです。下記かき商品しょうひんは人工じんこう鼻はな+エアーフィルター機能きのうを合あわせ持もつものだそうです。中島なかじま様さまは、回路かいろもフィルターも交換こうかんは1週間しゅうかん単位たんいだそうです。（注ちゅう:カタログでは推奨すいしょう使用しよう期間きかんは24時じ間あいだになっています。）
　人工じんこう鼻はなの名前なまえは、「ハイグロバック-Ｍ（DARエア・フィルタ）、MALLINCKRODT社しゃ製せい」
　人工じんこう鼻はなの品番ひんばんは、「３５２／５８０５」
　人工じんこう鼻はなの輸入ゆにゅう発売はつばい元もと：マリンクロット メデイカル株式会社かぶしきがいしゃ
　東京とうきょう都と港みなと区く虎ノ門とらのもん4-3-13　秀和しゅうわ神谷かみや町まちビル
　人工じんこう鼻はなの形状けいじょうは、空気くうきフィルターを一回ひとまわり大おおきくしたものです。

<写真はニューモイスト（輸入元／株式会社< 佐多商会:販売元／東機貿）の人工鼻です>

　

■立岩たていわの文章ぶんしょう（→『ＡＬＳ』）における言及げんきゅう

　［55］西尾にしお等ひとし（兵庫ひょうご県けん、ホームページとして西尾にしお［1999-］）の発症はっしょうは一いち九きゅう九きゅう三さん年ねん。
　［158］「ＡＬＳ筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうは様々さまざまな症状しょうじょうを呈ていし、また進行しんこう速度そくどもその人ひとによりかなり異ことなりますが、重要じゅうようなことは病気びょうきについてきちんと自分じぶんなりに理解りかいし、自分じぶんの将来しょうらいを直視ちょくしし決けっして甘あまえたり、逃避とうひしたりしないことです。／私わたし達たちＡＬＳ患者かんじゃにとり一いち分ふんは一時いちじ間あいだであり、一いち日にちは一いち年ねんです。／より前向まえむきに人間にんげんらしく生いきれるか、まだ少すこしでも動うごけるうちに決意けついし準備じゅんびしなければなりません。時間じかんは想像そうぞう以上いじょうに少すくないのです。」（西尾にしお［1999］）


※おことわり
・このページは、公開こうかいされている情報じょうほうに基もとづいて作成さくせいされた、人ひと・組織そしき「について」のページです。その人ひとや組織そしき「が」作成さくせいしているページではありません。
・このページは、文部もんぶ科学かがく省しょう科学かがく研究けんきゅう費ひ補助ほじょ金きんを受うけている研究けんきゅう（基盤きばん(C)・課題かだい番号ばんごう12610172）のための資料しりょうの一部いちぶでもあります。


＊作成さくせい：立岩たていわ 真しん也
REV：20011207, 20030211, 0702, 29, 20100915
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