心筋 症
cardiomyopathy | |
---|---|
| |
| |
ICD-10 | I25.5, I42, I43 |
ICD-9-CM | 425 |
DiseasesDB | 2137 |
MedlinePlus | 001105 |
Patient UK |
cardiomyopathy |
MeSH | D009202 |
歴史
編集
拡張 型 心筋 症 (DCM)
編集
症状 と所見
編集
原因 と発症 メカニズム
編集
治療
編集
心臓 移植 - 1967
年 に世界 で初 めてヒトからヒトへの心臓 移植 が行 われ、現在 では安定 した成果 を示 している。そのため、本 疾患 の根本 治療 とされる。 内科 的 療法 近年 、アンジオテンシン変換 酵素 阻害 薬 (ACE阻害 薬 )、アンジオテンシンII受容 体 拮抗 薬 (ARB、AII拮抗 薬 )、ベータ遮断 薬 などが適用 され効果 を挙 げている。遠隔 生存 率 も比較的 高 い。しかし、体質 ・症状 の進行 状態 により上記 の薬 が期待 した効果 を挙 げない場合 もある。また、これらは根治 療法 ではなく進行 を遅 らせることしかできない。補助 人工 心臓 の使用 心臓 移植 までの症状 維持 を目的 とする埋 め込 みと、心臓 移植 待機 を目的 とせず補助 人工 心臓 を使 い続 けていく目的 での埋 め込 みの2通 りの治療 が行 われる。心臓 移植 までの症状 維持 としての補助 人工 心臓 は2004年 に医療 保険 の適用 となった。移植 目的 でなく補助 人工 心臓 を使 い続 ける選択 は、主 に高齢 のため手術 に耐 えうる体力 がない患者 に対 してとられることが多 い。補助 人工 心臓 を使 い続 ける目的 での世界 初 の手術 は、1995年 10月にイギリスで高齢 のため移植 手術 が行 うことが困難 とされた患者 に施 された。左 室 形成 術 左 室 形成 術 は、虚 血 性 心筋 症 や拡張 型 心筋 症 などによる高度 左 室 機能 不全 を伴 う慢性 心不全 に対 する手術 であり、左 室 容積 を縮小 させることにより心 機能 、生命 予 後 の改善 を図 ることを目的 とする。補助 人工 心臓 や心臓 移植 の前 段階 、あるいはその非適応 症例 に対 して適応 が考慮 される治療 法 である[10]。遺伝子 治療 現在 は動物 実験 の段階 である。ヒトへの治療 が行 われた症例 は報告 されていない。特発 性 拡張 型 心筋 症 の先天的 原因 を治癒 しようという試 みである。積極 的 治療 法 (心臓 移植 )を行 うことが難 しい患者 への応用 が期待 されている。心筋 シート患者 自身 の筋肉 を5 - 10g程度 摘出 し、それを培養 してシート状 にして患部 (左 心室 )に貼 り付 ける治療 法 。その心筋 シートを用 いて弱 った心臓 のポンプ機能 を回復 しようという試 みである。動物 実験 ではポンプ機能 が回復 されることが確認 されている。欧米 ではすでに実施 され、重 篤 な不整脈 などの副作用 が報告 されている。日本 国内 では2007年 5月 、大阪大学 の澤 芳樹 教授 によって骨格 筋 由来 の筋 芽 細胞 シートを開発 、2015年 9月 に世界 初 の心不全 治療 用 再生 医療 製品 「ハートシート」の製造 販売 承認 (条件 期限 付 き)取得 、2016年 に販売 を始 めている[11]。次 にiPS細胞 由来 のヒト心筋 シートが開発 され、動物 実験 が実施 された[11]。重症 心不全 患者 の心臓 に移植 する初 の臨床 研究 (First in Human試験 )は2019年 秋 に予定 されていたが、延期 となり[12]、2020年 1月 に虚 血 性 心筋 症 の患者 に対 して実施 された。
診療 科
編集
肥大 型 心筋 症 (HCM)
編集
| |
ICD-10 | I42.1-I42.2 |
ICD-9-CM | 425.4 |
OMIM | 192600 |
DiseasesDB | 6373 |
MedlinePlus | 000192 |
eMedicine | med/290 ped/1102 radio/129 |
Patient UK |
|
MeSH | D002312 |
500
分類
編集
これらの
症状 と所見 (HCM)
編集
臨床 症状
編集
各種 検査 所見
編集
聴診 胸骨 左 縁 第 3、4肋間 から心 尖 部 を中心 として、収縮 期 駆 出 性 雑音 、IV音 を聴取 する[13]。心電図 左 室 肥大 、異常 Q波 、ST-T変化 、巨大 陰性 T波 (apical HCMの特徴 )が見 られる[13]。ただし、HCMに特有 の所見 はなく、むしろ、自覚 症状 に乏 しい割 に、心電図 上 の変化 が派手 であることが、HCMの特徴 と言 える。頚動脈 波 二 峰 性 脈 (pulsus bisferiens:spike and dome型 )が認 められる。大動脈 弁 閉鎖 不全 症 の二 峰 性 脈 とは異 なる。急激 な立 ち上 がりのあと、収縮 中期 から後期 にゆるやかな2つ目 の峰 を形成 する。心 エコー非対称 性 心 室 中 隔 肥厚 (ASH)僧 帽 弁 前 尖 の収縮 期 前方 運動 (SAM)大動脈 弁 の収縮 中期 半 閉鎖 - などが
見 られる。 心臓 カテーテル検査 左 室 拡張 末期 圧 (LVEDP) の上昇 が特徴 的 である。左 室 流入 路 と流出 路 の収縮 期 圧 較差 (20mmHg以上 )が認 められる。病理 学 検査 肥大 した心筋 細胞 が見 られる。これらの配列 においては、樹 枝 状 分 枝 や渦巻 き状 などの錯綜 配列 が特徴 的 である。錯綜 配列 は、肥大 した心 室 中 隔 を中心 に分布 する。
-
肥大 型 心筋 症 の病理 組織 写真 (HE染色 )。 -
肥大 型 心筋 症 の割 面 像 。
原因 と発症 メカニズム (HCM)
編集
治療 (HCM)
編集
拘束 型 心筋 症 (RCM)
編集
不整脈 原 性 右 室 心筋 症
編集
分類 不能 型 心筋 症
編集
出典
編集
- ^ Krehl L. Beitrag zur Kenntnis der idiopathischen Herzumuskelerkrankungen. Dtsch Arch Klin Med 1891;48:414-431.
- ^ Report of WHO/ISFC taskforce on the definition and classification of cardiomyopathies. Brit Heart J 1980;44:672-673. PMID 7459150
- ^ Richardson P, et al. Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of Carrdiology task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-842. PMID 8598070
- ^
難病 情報 センター |特発 性 拡張 型 心筋 症 (指定 難病 57) - ^ a b c Clinical Cardiogenetics, Baars, H.F.; van der Smagt, J.J. (Eds.) Springer, 2011.
- ^ a b Morimoto S. Sarcomeric proteins and inherited cardiomyopathies. Cardiovasc Res. 2008; 77: 659–666. PMID 18056765
- ^ a b Fatkin D, Graham RM. Molecular mechanisms of inherited cardiomyopathies. Physiol Rev 2002;82:945–980. PMID 12270949
- ^ R. John Solaro. Translational medicine with a capital T, troponin T, That is. Circulation Research, 2007; 101: 114-115. PMID 17641232
- ^ Teerlink et al., Dose-dependent augmentation of cardiac systolic function with the selective cardiac myosin activator, omecamtiv mecarbil: a first-in-man study. Lancet, 2011; 378(9792):667-675. PMID 21856480
- ^
坂田 隆造 .心臓 外科 Knack & Pitfalls冠動脈 外科 の要点 と盲点 第 2版 .文光 堂 . pp266-291. ISBN 978-4-8306-2336-3. - ^ a b
重症 心不全 治療 用 の筋 芽 細胞 シートの実用 化 とiPS細胞 由来 心筋 シートの開発 日本 医療 研究 開発 機構 - ^ “iPS
心筋 シート移植 冬 に延期 大阪大 、安全 性 を検証 ”.産経新聞 . (2019年 6月 27日 ) 2019年 10月 15日 閲覧 。 - ^ a b c
病気 がみえるVol.2 メディックメディア社 発行 P220 ISBN 978-4896323436 - ^ http://www.udatsu.vs1.jp/ARVC.htm
- ^ Thiene G et al:New Eng J Med 1988,318:129-133
- ^ Corliss, Julie (2022
年 8月 1日 ). “Happy heart syndrome: Even positive stress can affect the heart” (英語 ). Harvard Health. 2022年 7月 21日 閲覧 。 - ^
大谷 朋 仁 (2021-01-01). “頻 脈 誘発 性 心筋 症 ” (英語 ).医学 のあゆみ 277 (5): 413–417. ISSN 0039-2359 .
参考 文献
編集
河合 忠一 『心筋 症 の話 』中央公論 新 社 2003年 ISBN 4-12-101722-6日本 獣医 病理 学会 編 『動物 病理 学 各論 』文 永 堂 出版 1998年 ISBN 4-8300-3162-X日本 獣医 内 科学 アカデミー編 『獣医 内 科学 (小 動物 編 )』文 永 堂 出版 2005年 ISBN 4-8300-3200-6
関連 項目
編集
須磨 久 善 -日本 初 のバチスタ手術 執刀 医 医 龍 -Team Medical Dragon- -本 症例 の患者 ・バチスタ手術 が登場 - チーム・バチスタの
栄光 -本 症例 の患者 ・バチスタ手術 が登場 山下 事件 -被害 者 の死因 が本 症例 によるものかどうかが争 われた事件
外部 リンク
編集
拡張 型 心筋 症 (DCM)関連 -
- Dilated Cardiomyopathy - Medscape
- Dilated Cardiomyopathy - American Heart Association
特発 性 拡張 型 心筋 症 (指定 難病 57) -難病 情報 センター非 虚 血 性 拡張 型 心筋 症 に対 する新 しい左 室 縮小 形成 術 (Overlapping法 )の麻酔 経験 - J-GLOBAL科学 技術 総合 リンクセンター
肥大 型 心筋 症 (HCM)関連 -
- Hypertrophic Cardiomyopathy - Medscape
- Hypertrophic Cardiomyopathy - American Heart Association
拘束 型 心筋 症 (RCM)関連 -
- Restrictive Cardiomyopathy - American Heart Association
不整脈 原 性 右 室 心筋 症 関連 -
- Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia - American Heart Association