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ＡＬＳ・資料　医学書などでの記述
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ＡＬＳ・資料しりょう　医学いがく書しょなどでの記述きじゅつ

ＡＬＳ

■日本にっぽんＡＬＳ協会きょうかいのホームページより
　http://www.alsjapan.org/

　「ＡＬＳとは
　ＡＬＳは、英語えいご名めい（Amyotrophic Lateral Sclerosis）の頭文字かしらもじをとった略称りゃくしょうで、日本語にほんご名めいは筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうといい、運動うんどう神経しんけいが冒おかされて筋肉きんにくが萎縮いしゅくしていく進行しんこう性せいの神経しんけい難病なんびょうです。アメリカではメジャーリーグ野球やきゅう選手せんしゅのルー・ゲーリックが罹患りかんしたことからゲーリック病びょうとも呼よばれています。また、イギリスの有名ゆうめいな宇宙うちゅう物理ぶつり学者がくしゃホーキング博士はかせも30年来ねんらいの患者かんじゃです。
　病気びょうきが進すすむにしたがって、手てや足あしをはじめ体からだの自由じゆうがきかなくなり、次第しだいに話はなすことも食たべることも、呼吸こきゅうすることさえも困難こんなんになってきますが、感覚かんかく、自律じりつ神経しんけいと頭脳ずのうは何なんら冒おかされることがありません。進行しんこうは個人こじん差さがありますが、発病はつびょうして３〜５年ねんで寝ねたきりになり、人工じんこう呼吸こきゅう器きを装着そうちゃくしなければ呼吸こきゅうすることができなくなります。
　残念ざんねんながら、原因げんいんも治療ちりょう法ほうもわかっていません。一般いっぱんに40〜60歳さいで発病はつびょうし、患者かんじゃは全国ぜんこくで5000人にんほどと言いわれています。」

■布施ふせさん（神戸こうべ市し）のホームページより
　http://www.mfarhp.net/guide1.htm
　（「Doug Jacobson 氏しのホームページ に掲載けいさいされている、Dr.D. Eric Livingston 氏しの文章ぶんしょうの”ＡＬＳ：A Guide for Patients”の中なかの ”What is ALS ？” をもとに、一部いちぶ、私わたしの得えた情報じょうほうを加くわえて編集へんしゅうしたものです。」）


■医学いがく書しょなどでの記述きじゅつ

　＊以下いかの記述きじゅつの多おおくには間違まちがいがあります。ご注意ちゅういください。

　［◆］一いち九きゅう八はち二に年ねん・「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう［…］本ほん症しょうの病やまい型がたとして、上記じょうきの定型ていけい的てきなもののほかに、球たま麻痺まひ症状しょうじょうを主おも徴しるしとする進行しんこう性せい球だま麻痺まひ、上位じょうい運動うんどうニューロン障害しょうがいの臨床りんしょう徴候ちょうこうを欠かく脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょう、主しゅとして下肢かし末梢まっしょうをおかし、下位かい運動うんどうニューロン障害しょうがいが顕著けんちょな偽にせ多発たはつ神経しんけい炎えん型がたを分類ぶんるいすることもあるが、今日きょうこれらは本質ほんしつ的てきな差異さいではないと考かんがえられている。［…］予よ後ごは不良ふりょうである［…］（豊倉とよくら康夫やすお）」（『医科いか医学いがく大だい事典じてん』、講談社こうだんしゃ、第だい十じゅう一いち巻かん、二に三さん六ろく頁ぺーじ）

　［◆］一いち九きゅう八はち五ご年ねん・「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう（運動うんどうニューロン疾患しっかん）［…］ついには舌したの筋すじも萎縮いしゅくして、嚥下えんか困難こんなん、発はつ語ご困難こんなんとなり、さらに進すすむと呼吸こきゅう筋すじもマヒして死亡しぼうする。［…］経過けいかは平均へいきん４〜５年ねんであるが、症例しょうれいによりまちまちで球たまマヒから始はじまるものは進行しんこうが速はやく、平均へいきん約やく１年ねん７カ月かげつといわれている。ときには経過けいかの非常ひじょうにゆっくりしたものもあり、数すう十じゅう年ねんに徐々じょじょに進行しんこうするものがある。これは別べつの病気びょうきで、［…］」（『最新さいしん現代げんだい家庭かてい医学いがく百科ひゃっか』、主婦しゅふの友社ともしゃ、一いち九きゅう七なな四よん年ねん初版しょはん、一いち九きゅう八はち五ご年ねん最新さいしん版ばん、三さん九きゅう五ご頁ぺーじ）

　［◆］一いち九きゅう八はち七なな年ねん。「一いち九きゅう八はち七なな年ねんに発行はっこうされた看護かんご師し用ようマニュアルには、二に〇〇一いち年ねんの第だい九きゅう刷さつでも「予よ後ごはほとんどが五ご年ねん以内いないといわれる」（椿つばき他た編へん［1987:112］＊）と記しるされていたりする。」（立岩たていわ［2004］）
＊椿つばき 忠雄ただお・鈴木すずき 希のぞみ佐さ子こ・矢野やの 正子まさこ・高橋たかはし 昭三しょうぞう 編へん　198707　『神経しんけい難病なんびょう・膠にかわ原ばら病びょう看護かんごマニュアル』，学習研究社がくしゅうけんきゅうしゃ，ISBN: 4051505294　3150　※　［amazon］　※

　［◆］一いち九きゅう九きゅう三さん年ねん（19930410＝新版しんぱん（第だい２版はん）発行はっこう、初版しょはん＝19691020）：索引さくいんに「運動うんどうニューロン疾患しっかん」。「神経しんけい内科ないかでよくみられる病気びょうき」に「比較的ひかくてきゆっくりおこって、運動うんどう障害しょうがいをきたす病気びょうきとしては、変性へんせい疾患しっかんとよばれるものがあります。その代表だいひょう的てきな病気びょうきは、痴呆ちほうをきたす疾患しっかんやパーキンソン病びょう、脊髄せきずい性せい小脳しょうのう変性へんせい症しょう、運動うんどうニューロン疾患しっかんなとがあげられます。」とあり、運動うんどうニューロン疾患しっかんのところに「＊」がついていて、「＊運動うんどうニューロン疾患しっかん／筋肉きんにくを動うごかす運動うんどうをつかさどっている神経しんけい（運動うんどうニューロン）が変性へんせいして、運動うんどう機能きのうが失うしなわれていく病気びょうきです。」とある（p.1131）「運動うんどうニューロン」という項目こうもくもあり、この語かたりは「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう」の解説かいせつ中ちゅうにあり、注ちゅうで解説かいせつされている。 　「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう
　〇脳のうの信号しんごうを筋肉きんにくまで運はこぶ神経しんけいが変性へんせいする
　筋肉きんにくを収縮しゅうしゅくさせる信号しんごうを運はこぶ神経しんけいである、運動うんどうニューロン（運動うんどう神経しんけい細胞さいぼう）の病気びょうきのひとつです。
　脳のうから脊髄せきずいと脊髄せきずいから筋肉きんにくまでの運動うんどうがつぎつぎと変性へんせい、消失しょうしつしていくため、筋肉きんにくの収縮しゅうしゅく力りょくがおちて、その結果けっかとして筋肉きんにくの萎縮いしゅくが進行しんこうしていきます。
　原因げんいんは不明ふめいですが、代表だいひょう的てきな難病なんびょうとしてさかんに研究けんきゅうが行おこなわれています。
　中年ちゅうねん過すぎに症状しょうじょうがあらわれてきます。多おおくの場合ばあい、手指しゅしの筋肉きんにくの収縮しゅうしゅくからはじまり、指先ゆびさきの力ちからがなくなってきます。ときには舌したの萎縮いしゅくが先さきにおこってくることもあります。やがて四肢ししの筋肉きんにくがぴくつき（筋繊維きんせんいの攣縮）、手ての筋肉きんにくがおちて骨ほねばってきます（ワシ手しゅとよばれる独特どくとくの手指しゅしの形かたち）。症状しょうじょうが進行しんこうすると筋肉きんにくの萎縮いしゅくはだんだんとひろかり、ことばも不自由ふじゆうになり、物ものが飲のみこみにくく、呼吸こきゅうするのもつらくなってきます。
　この筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうとは別べつに、脊（p.1161）髄ずいから筋肉きんにくまでの運動うんどう神経しんけい細胞さいぼうが減へっていく病気びょうきがり、これは脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょうといわれています。進行しんこうは筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうよりずっとゆるやかなことが多おおいといえます。遺伝いでん性せいの場合ばあい、ウェルドニッヒ・ホフマン病びょう、クーゲルベルグ・ウェランダー病びょうなどもあります。
　〇対症療法たいしょうりょうほうで苦痛くつうをやわらげる
　原因げんいんが不明ふめいですから、はっきりした治療ちりょう法ほうもありません。病気びょうきの進行しんこうをとめることはできませんが、患者かんじゃさんの苦痛くつうをすこしでもやわらげるために、あらわれた症状しょうじょうを抑おさえる、対症療法たいしょうりょうほうが行おこなわれます。
　〇家庭かていでできること
　病気びょうきが進行しんこうする途中とちゅうで、嚥下えんか障害しょうがいは必かならずおこってきますので、飲のみこみやすく、むせにくい食たべ物もので栄養えいようをとるよう気きを配くばります。患者かんじゃさんとよく相談そうだんして、たとえば、つるつるした物もの（豆腐とうふ、里芋さといも、プリンなど）を献立こんだてに多おおくするなどして、きめ細こまかく工夫くふうすることが大切たいせつです。病気びょうきがすすんで運動うんどう機能きのうが失うしなわれるようになると、患者かんじゃさんの運命うんめいは家族かぞくの支ささえ方かたの度合どあいに左右さゆうされます。また、患者かんじゃさんとどのように意思いしの疎通そつうをはかるかも重大じゅうだいな問題もんだいとなります。まだ患者かんじゃさんが会話かいわ力りょくのあるうちによく話はなしあって、コミュニケーションのとり方かたを決きめておくことも必要ひつようと思おもいます。
　（木下きのした真男まさお）（p.1162）」（『新版しんぱん　新しん赤本あかほん　家庭かていの医学いがく』、保健同人社ほけんどうじんしゃ）
　「運動うんどうニューロン」
　［◆］一いち九きゅう九きゅう四よん年ねん・「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう［…］この病気びょうきはつねに進行しんこう性せいで、呼吸こきゅう筋すじの麻痺まひや肺炎はいえんなどで三さん〜四よん年ねんで死亡しぼうすることが多おおいが、一いち〇年ねん以上いじょう生存せいぞんする例れいもある。球たま麻痺まひ症状しょうじょうで始はじまる場合ばあいは、とくに予よ後ごが悪わるい。特別とくべつな治療ちりょう法ほうはまだない。＜海老原えびはら進一郎しんいちろう＞」（『日本にっぽん大だい百科全書ひゃっかぜんしょ』、小学館しょうがくかん、一いち九きゅう八はち六ろく年ねん、第だい２版はん一いち九きゅう九きゅう四よん年ねん、第だい７巻かん、一いち九きゅう三さん頁ぺーじ）

　［◆］一いち九きゅう九きゅう五ご年ねん・「アメリカでゲーリッグ病びょうと呼よばれている病気びょうきがある。１９３０年代ねんだいの大だいリーグでニューヨーク・ヤンキースの４番ばんバッター、ルー・ゲーリッグは１４年間ねんかんに４９３本ほんのホームランと３割わり４分ぶんの打率だりつを残のこしたが、１９３８年ねんになって成績せいせきががた落おちとなった。翌年よくねんに引退いんたいしてから、みるみるうちに手足てあしの筋肉きんにくがやせて寝ねたきりとなり、子供こどもたちの英雄えいゆうはやせ細ほそって消耗しょうもうしきって三さん七なな歳さいで亡なくなった。［中略ちゅうりゃく］多おおくは人生じんせいの最盛さいせい期きである中年ちゅうねん以降いこうに発症はっしょうし、たちまちにして人生じんせいを荒廃こうはいさせ、生命せいめいを奪うばっていく。
　ブラック・ホールの理論りろん的てき発見はっけん者しゃで、車椅子くるまいすの天文学てんもんがく者しゃとして有名ゆうめいなホーキング博士はかせもかかっているといわれている。ただし、ホーキング博士はかせは二に〇歳さいころの発症はっしょうであり、発症はっしょうしてから２０年ねん以上いじょうになっても指ゆびでコンピューターの操作そうさができて、人工じんこう呼吸こきゅう器きを使つかっていないなど、ＡＬＳとしては早期そうき発症はっしょうでかつ進行しんこうが遅おそい。特殊とくしゅなタイプのＡＬＳ、あるいはべつの運動うんどうニューロン病びょうのようにも見受みうけられる」（小長谷こながや［1995］の記述きじゅつ、鎌田かまた［199?］に引用いんよう）

［◇］一いち九きゅう九きゅう五ご年ねん・鎌田かまた竹たけ司しが「新聞しんぶん広告こうこくで知しり、書店しょてんへ行いき買かい求もとめ」た小長谷こながや［1995］──「九きゅう五ご年ねん三さん月がつの第だい一いち刷さつ三さん万まん五ご千せん部ぶがまたたくまに売うり切きれ、現在げんざい四よん刷さつを販売はんばい中ちゅう」（『難病なんびょうと在宅ざいたくケア』1-2（1995.6):27）──から。「多おおくは人生じんせいの最盛さいせい期きである中年ちゅうねん以降いこうに発症はっしょうし、たちまちにして人生じんせいを荒廃こうはいさせ、生命せいめいを奪うばっていく。」（小長谷こながや［1995:208-209］、鎌田かまた［1998?］に引用いんよう）その続つづき。「発症はっしょうしてから三さん、四よん年ねんで、嚥下えんか障害しょうがいによって食たべものを気管きかんにつまらせて窒息ちっそくするか、窒息ちっそくしないまでも食たべものが肺はいに迷まよいこんで肺炎はいえんを起おこすか、あるいは呼吸こきゅう筋すじのマヒで呼吸こきゅう不全ふぜんになるかで亡なくなる。」（小長谷こながや［1995:212］）その後ごは「重おもい問題もんだい」という項こうで、「そのまますぐには死しなないことがある。」「人工じんこう呼吸こきゅう器きで呼吸こきゅうを管理かんりしさえすれば、心臓しんぞうが動うごいているかぎり死しぬことはない。［…］生命せいめいを何なん年ねんも、ときには二に〇年ねん近ちかくも保たもたせることができる。」（小長谷こながや［1995:212］）。（なおこの本ほんの続篇ぞくへんである小長谷こながや［1996］にはＡＬＳについての記述きじゅつはない。）

　［◆］一いち九きゅう九きゅう五ご年ねん・「運動うんどうニューロン疾患しっかん（筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう・脊髄せきずい性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょう）［…］筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう［…］どこの症状しょうじょうが最もっとも目立めだつかによって、普通ふつう型がた、脊髄せきずい性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょう、進行しんこう性せい球だままひなどの病やまい型がたに分類ぶんるいされますが、本質ほんしつ的てきには同一どういつの病気びょうきです。［…］一般いっぱんに予よ後ごは不良ふりょうで、約やく八はち〇％は発症はっしょうから五ご年ねん以内いないに、嚥下えんか障害しょうがいと呼吸こきゅう筋すじまひに起因きいんする誤あやま嚥えん、窒息ちっそく、嚥下えんか性せい肺炎はいえん、呼吸こきゅう不全ふぜんで死亡しぼうします。しかし、五ご年ねん以上いじょう生存せいぞん者しゃもふえており、一いち〇〜二に〇年ねんの長期ちょうき生存せいぞん者しゃもいます。」（『百科ひゃっか家庭かていの医学いがく』、尾形おがた悦郎えつろう・小林こばやし登のぼる監修かんしゅう、主婦しゅふと生活社せいかつしゃ、一いち九きゅう九きゅう五ご年ねん、三さん〇五ご頁ぺーじ）

　［◆］一いち九きゅう九きゅう六ろく年ねん・『改訂かいてい新版しんぱん　家庭かてい医学いがく大だい百科ひゃっか』（法研ほうけん）「運動うんどうニューロン疾患しっかん（筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう）［…］病気びょうきの種類しゅるいや個人こじん差さもあり、その速度そくどはさまざまですが、病気びょうきは基本きほん的てきには次第しだいに進行しんこうしていきます。［…］似にたような病気びょうきがたくさんありますし、運動うんどうニューロン病びょうのなかでも病気びょうきの種類しゅるいによって進すすみ方かたが非常ひじょうにまちまちです。［…］p.585）患者かんじゃの会かい（日本にっぽんＡＬＳ協会きょうかい　Tel０３−３２６７−６９４２）に相談そうだんするのもよいでしょう。」（五ご八はち五ご−五ご八はち六ろく頁ぺーじ）

　［◆］一いち九きゅう九きゅう九きゅう年ねん・「運動うんどうニューロン疾患しっかんとは［…］どの範囲はんいに変性へんせいがおこったかによって、筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう、進行しんこう性せい球だままひ、脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょうの三みっつに分わけられていますが、あとの二ふたつは、筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうの部分ぶぶん症状しょうじょうとする考かんがえ方かたが最近さいきんの主流しゅりゅうになっています。［…］筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう（ＡＬＳ、アミトロ）［…］多おおくは、発病はつびょうから五ご年ねん以内いないに呼吸こきゅう器きの合併症がっぺいしょうをおこし、死亡しぼうします。／進行しんこう性せい球だままひ／［…］会話かいわと食事しょくじができないために心理しんり的てきな負担ふたんが大おおきく、栄養えいよう障害しょうがいと衰弱すいじゃくをきたしやすいものです。／進行しんこうも早はやく、発病はつびょうから三さん年ねん程度ていどで肺炎はいえんなどにより死亡しぼうします。／脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょう／筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうに比くらべて経過けいかが長ながく、とくに非ひ進行しんこう性せいの時期じきもみられます。発病はつびょうから五ご年ねん以上いじょう、しばしば一いち〇年ねん以上いじょうも生命せいめいを維持いじできることがあります。」（『家庭かてい医学いがく館かん』、小学館しょうがくかん、一いち九きゅう九きゅう九きゅう年ねん、九きゅう八はち一いち−九きゅう八はち二に頁ぺーじ）

　［◆］一いち九きゅう九きゅう九きゅう年ねん（19991015）・「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう／運動うんどう神経しんけいのみが選択せんたく的てきに変性へんせいしていく原因げんいん不明ふめいの疾患しっかんです。三さん〇〜五ご〇歳さいに好こう発はっし、手足てあしの筋力きんりょくの低下ていかと筋すじ萎縮いしゅくがじょじょに進行しんこうし、ついには呼吸こきゅう筋すじなどをもおかすようになります。知覚ちかくや知能ちのうの障害しょうがいはありません。／現在げんざいのところ有効ゆうこうな治療ちりょう法ほうはなく、予よ後ご不良ふりょうです。厚生省こうせいしょうの難病なんびょう疾患しっかんに指定していされています。」（新星しんせい出版しゅっぱん社しゃ編へん『ハンディ版ばん家庭かてい医学いがく事典じてん』、新星しんせい出版しゅっぱん社しゃ、三さん六ろく五ご頁ぺーじ、「脊髄せきずいの病気びょうき」の項こうに）

　［◆］二に〇〇〇年ねん（20000315）・「運動うんどうニューロン疾患しっかん／運動うんどうニューロンは、大脳だいのうの運動うんどう中枢ちゅうすう細胞さいぼうから始はじまって、脊髄せきずいを経由けいゆして抹消まっしょうの運動うんどう器きに至いたるまでの運動うんどう神経しんけいの経路けいろを指さします。脊髄せきずいの側がわ索さく路ろを通とおって前ぜん角かくに至いたるまでを一いち次じニューロン、前ぜん角かくで中継ちゅうけい点てんを通とおって筋肉きんにくに至いたるまでが二に次じニューロンです。この運動うんどうニューロンだけを選択せんたく的てきにおかす疾患しっかんが筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうで、二に次じニューロンの障害しょうがいによって筋肉きんにくが萎縮いしゅくします。このタイプを神経しんけい原ばら性せい筋すじ萎縮いしゅくといい、筋すじ自体じたいに病気びょうきがあって起おこる筋すじ原ばら性せい筋すじ萎縮いしゅくと区別くべつします。／筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうの症状しょうじょうは、神経しんけい原ばら性せい筋すじ萎縮いしゅくが壮年そうねん期きから起おこります。筋すじ萎縮いしゅくは手てから始はじまることが多おおく、肩かた、胸むねにも及および、呼吸こきゅう筋すじや下した筋すじに起おこって、呼吸こきゅう困難こんなんや嚥下えんか不能ふのうになることがもっともおそれられています。／初はじめに筋肉きんにくがピクピク動うごいて、自分じぶんでおかしいと気きづくこともありますが、筋肉きんにくがピクピクする病気びょうきはほかにいくつもあり、そのことだけで心配しんぱいすることはありません。しかし、筋肉きんにくのやせや脱力だつりょくも併存へいそんする場合ばあいは、専門医せんもんいの診療しんりょうを受うけるようにします。／治療ちりょう　世界中せかいじゅうで研究けんきゅうされていますが有効ゆうこうな治療ちりょう法ほうは見みいだされていません。リハビリテーション、生活せいかつのしかたなどの指導しどうを受うけることが大切たいせつです。」（『三さん五ご歳さいからの家庭かてい医学いがく百科ひゃっか』、時事通信社じじつうしんしゃ、一いち四よん六ろく頁ぺーじ）

　［◆］二に〇〇〇年ねん（20001015）・「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう」の項目こうもくがあり、その中なかに「運動うんどうニューロン（運動うんどう神経しんけい細胞さいぼう）」の語かたりがあり、注ちゅうで説明せつめいされている。「筋肉きんにくを収縮しゅうしゅくさせる信号しんごうを運はこぶ神経しんけいである、運動うんどうニューロン（運動うんどう神経しんけい細胞さいぼう）の病気びょうきの一ひとつです。／［…］（p.824）／この筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうとは別べつに、脊髄せきずいから筋肉きんにくまでの運動うんどう神経しんけい細胞さいぼうが減へっていく病気びょうきがあり、これは脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく性せい症しょうといわれています。進行しんこうは筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょうよりずっとゆるやかなことが多おおいといえます。」（『新版しんぱん　ハンディ新しん赤本あかほん　家庭かていの医学いがく』、保健同人社ほけんどうじんしゃ、八はち二に四よん−八はち二に五ご頁ぺーじ）

　［◆］二に〇〇一いち年ねん（20011106）・「運動うんどうニューロン病びょう」として「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう／脊髄せきずい性せい進行しんこう性せい筋すじ萎縮いしゅく症しょう／進行しんこう性せい球だま麻痺まひ」があげられ、説明せつめいがある。「筋すじ萎縮いしゅく性せい側がわ索さく硬化こうか症しょう［…］呼吸こきゅう不能ふのうの状態じょうたいになると、人工じんこう呼吸こきゅう法ほうが必要ひつようになります。特定とくてい疾患しっかん（難病なんびょう）に指定していされています。」（『大だい安心あんしん──健康けんこうの医学いがく大だい事典じてん』、講談社こうだんしゃ）

　［◇］『世界せかい大だい百科ひゃっか事典じてん』（平凡社へいぼんしゃ、19810420）：なし。「筋肉きんにく」の項こうの「筋肉きんにくの病気びょうき」にもなし。

　［◇］『広辞苑こうじえん　第だい二に版はん』：なし。

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■立岩たていわ真しん也『ＡＬＳ――不動ふどうの身体しんたいと息いきする機械きかい』より

□□第だい１章しょう　間違まちがい

　□１　「予後よご」について言いわれたこと
　□２　書かかれていたこと
　□３　予定よてい通どおりにならなかった人ひとたち
　□４　なぜ、と思おもえる

　「ＡＬＳの人ひと、またその家族かぞくが読よんだ本ほんには次つぎのように書かかれてあったと記しるされている。
［19］一いち九きゅう七なな八はち年ねん・「「変性へんせい神経しんけい疾患しっかんで進行しんこう性せい、原因げんいんは不明ふめい、治療ちりょう方法ほうほうは全まったく無なく予よ後ごは不良ふりょう、発病はつびょうから三さん、四よん年ねんの命いのちである」と記しるしてあり」（「医学いがく書しょ」、川口かわぐち［1989:133］）

［20］一いち九きゅう七なな九きゅう年ねん・「予よ後ご不良ふりょうで数すう年ねん以内いないで死亡しぼうする疾患しっかん」（夫おっとと一緒いっしょに書店しょてんで買かった「家庭かてい医学いがく書しょ」、菅原すがわら［1989:133］）

［21］一いち九きゅう八はち一いち年ねん・「筋肉きんにくがだんだん衰おとろえ、最後さいごは呼吸こきゅう困難こんなんに陥おちいり、やがて死しに至いたる、と書かいてあった。またそれには、現代げんだいの医学いがくでは原因げんいんも治療ちりょう法ほうもわかっていない、とあった。そしてこの病気びょうきは、発病はつびょうして普通ふつう四よん、五ご年ねんで死亡しぼうするとも書かいてあった。［…］家かの百科ひゃっか事典じてんは十じゅう年ねんくらい前まえのものだからと思おもって、本屋ほんやに行いき最新さいしんの家庭かてい医学いがく書しょを読よんでみた。結果けっかはどの医学いがく書しょも同おなじようなことしか書かいてなかった。」（土屋つちや・ＮＨＫ取材しゅざい班はん［1989:23-24］）

［22］一いち九きゅう八はち二に年ねん・「筋肉きんにくを動うごかす神経しんけい系統けいとうが侵おかされ、指ゆび、腕うでの脱力だつりょく、さらに足あしに及およんで歩行ほこうも不能ふのうになり末期まっきには舌したの萎縮いしゅく、嚥下えんか（飲のみ下くだし）困難こんなんなどを起おこし、多おおくは発病はつびょう後ご数すう年ねん以内いないに死亡しぼう――と説明せつめいされていました。」（「家庭かてい医学いがくの本ほん」、折笠おりかさ［1986:12］）
［23］一いち九きゅう八はち三さん年ねん・「「ＡＬＳは難病なんびょう中ちゅうの難病なんびょう、二に〜三さん年ねんで死しぬ」とありました。」（「書棚しょだなの医学いがく全書ぜんしょ」、松本まつもと［1995:289］）

［24］一いち九きゅう八はち四よん年ねん・「原因げんいんわからず、治療ちりょう法ほうなし、二に、三さん年ねんの命いのち」（「医学いがく書しょ」、小林こばやし［1991:34］）

［25］一いち九きゅう八はち六ろく年ねん・「予よ後ごは悪わるく五ご、六ろく年ねんで死亡しぼう」（湯島ゆしま図書館としょかんにあった「家庭かてい医学いがく書しょ」、橋本はしもと［1997］）

［26］一いち九きゅう八はち六ろく年ねん・「この病気びょうきは進行しんこう性せいで発病はつびょうして五ご〜十じゅう年ねんで呼吸こきゅう困難こんなんに陥おちいり、やがて死しにいたる」（『家庭かていの医学いがく』、東ひがし御ご建けん田でん［1998:19］）

［27］一いち九きゅう八はち八はち年ねん・「数すう年ねんで結局けっきょくは死しに至いたる。」（「医学いがく書しょ」、高田たかだ［1999:80］）

［28］一いち九きゅう八はち八はち年ねん・「「予よ後ご不良ふりょう、治療ちりょう方法ほうほうがないため国くにの難病なんびょうに指定していされていて、申請しんせいをすれば医療いりょう費ひがただになる」とだけ書かかれている。／＜予よ後ご不良ふりょう＞だけではどういうことか分わからない。もう一いち冊さつ本ほんを出だしてもらって調しらべるが、やはり同おなじことしか書かいてない。」（「医学いがく書しょ」、杉山すぎやま［1998:22-23］）」


＊作成さくせい：立岩たていわ真しん也
UP: 2002　REV:20040708　20080317　20100915　20131215
◇ＡＬＳ
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