第だいVII因子いんし

F7
PDBに登録とうろくされている構造こうぞう
PDB	オルソログ検索けんさく: RCSB PDBe PDBj
PDBのIDコード一覧いちらん
	4YT7, 1BF9, 1CVW, 1DAN, 1DVA, 1F7E, 1F7M, 1FAK, 1FF7, 1FFM, 1J9C, 1JBU, 1KLI, 1KLJ, 1O5D, 1QFK, 1W0Y, 1W2K, 1W7X, 1W8B, 1WQV, 1WSS, 1WTG, 1WUN, 1WV7, 1YGC, 1Z6J, 2A2Q, 2AEI, 2AER, 2B7D, 2B8O, 2BZ6, 2C4F, 2EC9, 2F9B, 2FIR, 2FLB, 2FLR, 2PUQ, 2ZP0, 2ZWL, 2ZZU, 3ELA, 3TH2, 3TH3, 3TH4, 4IBL, 4ISH, 4ISI, 4JYU, 4JYV, 4JZD, 4JZE, 4JZF, 4NA9, 4NG9, 4NGA, 4X8S, 4X8T, 4X8U, 4X8V, 4YT6, 4ZXX, 4ZXY, 4Z6A, 4ZMA, 4YLQ, 5I46
識別子しきべつし
記号きごう	F7, SPCA, coagulation factor VII
外部がいぶID	OMIM: 613878 MGI: 109325 HomoloGene: 7710 GeneCards: F7
遺伝子いでんしの位置いち (ヒト)
染色せんしょく体たい	13番ばん染色せんしょく体たい (ヒト)
終点しゅうてん	113,120,685 bp
遺伝子いでんしの位置いち (マウス)
染色せんしょく体たい	8番ばん染色せんしょく体たい (マウス)
終点しゅうてん	13,085,809 bp
RNA発現はつげんパターン
	さらなる参照さんしょう発現はつげんデータ
遺伝子いでんしオントロジー
分子ぶんし機能きのう	• calcium ion binding; • endopeptidase activity; • ペプチダーゼ活性かっせい; • 血漿けっしょうタンパク結合けつごう; • serine-type peptidase activity; • 加水かすい分解ぶんかい酵素こうそ活性かっせい; • serine-type endopeptidase activity; • 受容じゅよう体たい結合けつごう;
細胞さいぼうの構成こうせい要素ようそ	• 小しょう胞; • endoplasmic reticulum lumen; • 細胞さいぼう膜まく; • 細胞さいぼう外がい領域りょういき; • Golgi lumen; • 細胞さいぼう外がい空間くうかん; • serine-type peptidase complex; • collagen-containing extracellular matrix;
生物せいぶつ学がく的てきプロセス	• 止血しけつ; • positive regulation of protein kinase B signaling; • 有機ゆうき環状かんじょう化合かごう物ぶつへの反応はんのう; • positive regulation of cell migration; • positive regulation of platelet-derived growth factor receptor signaling pathway; • タンパク質たんぱくしつ分解ぶんかい; • response to estrogen; • positive regulation of leukocyte chemotaxis; • endoplasmic reticulum to Golgi vesicle-mediated transport; • response to vitamin K; • positive regulation of blood coagulation; • response to nutrient levels; • animal organ regeneration; • response to growth hormone; • ホルモンへの反応はんのう; • blood coagulation, extrinsic pathway; • positive regulation of positive chemotaxis; • response to thyroid hormone; • protein processing; • 凝固ぎょうこ・線せん溶系; • response to 2,3,7,8-tetrachlorodibenzodioxine; • エストラジオールへの反応はんのう; • response to carbon dioxide; • response to genistein; • response to cholesterol; • 概がい日びリズム; • response to thyroxine; • response to Thyroid stimulating hormone; • 低てい酸素さんそ症しょうへの反応はんのう; • response to anticoagulant; • response to astaxanthin; • response to thyrotropin-releasing hormone;
	出典しゅってん:Amigo / QuickGO
オルソログ
	2155
	14068
	ENSG00000057593
	ENSMUSG00000031443
	P08709
	P70375
	NM_000131; NM_001267554; NM_019616
	NM_010172
	NP_000122; NP_001254483; NP_062562
	NP_034302
	ウィキデータ
閲覧えつらん/編集へんしゅうヒト	閲覧えつらん/編集へんしゅうマウス

第だいVII因子いんし（だい7いんし、英えい: factor VII）は、血液けつえき凝固ぎょうこカスケードに関与かんよするタンパク質たんぱくしつの1つである。以前いぜんはプロコンバーチンまたはプロコンベルチン（proconvertin）という名称めいしょうでも知しられていた。第だいVII因子いんしは酵素こうそ前駆ぜんく体たいとして産さん生むされ、プロテアーゼによって活性かっせい化かされて活性かっせい型がた第だいVII因子いんし（第だいVIIa因子いんし）となる。セリンプロテアーゼに分類ぶんるいされる酵素こうそである。組くみ換かえヒト第だいVIIa因子いんし（英語えいご版ばん）（エプタコグアルファ（活性かっせい型がた）（eptacog alfa [activated]）、商標しょうひょう名めいノボセブン（NovoSeven））は、血友病けつゆうびょう患者かんじゃの出血しゅっけつ性せい病態びょうたいに対たいする治療ちりょうとして承認しょうにんされている。

生理学せいりがく

第だいVII因子いんしの主要しゅような役割やくわりは、組織そしき因子いんし（第だいIII因子いんし）とともに凝血ぎょうけつ過程かていを開始かいしすることである。組織そしき因子いんしは血管けっかん外がいに位置いちし、通常つうじょうは血ち流りゅうに曝露ばくろしていない。血管けっかんの損傷そんしょうに伴ともなって、組織そしき因子いんしは血液けつえきとそこを循環じゅんかんする第だいVII因子いんしへ曝さらされる。第だいVII因子いんしは組織そしき因子いんしに結合けつごうすると、さまざまなプロテアーゼによって第だいVIIa因子いんしへと活性かっせい化かされる。活性かっせい化かを行おこなうプロテアーゼにはトロンビン（第だいIIa因子いんし）、第だいXa因子いんし、第だいIXa因子いんし、第だいXIIa因子いんしがあり、そして組織そしき因子いんし-第だいVIIa因子いんし複ふく合体がったい自身じしんによっても活性かっせい化かされる。組織そしき因子いんし-第だいVIIa因子いんし複ふく合体がったいは、第だいIX因子いんしと第だいX因子いんしの活性かっせい化か型がたプロテアーゼ（それぞれ第だいIXa因子いんしと第だいXa因子いんし）への転換てんかんを触媒しょくばいする^[5]。

第だいVII因子いんしの作用さようは、凝血ぎょうけつ開始かいしの直後ちょくごに放出ほうしゅつされる組織そしき因子いんし経路けいろインヒビター（英語えいご版ばん）（TFPI）によって阻害そがいされる。

第だいVII因子いんしはビタミンK依存いぞん的てき因子いんしであり、肝臓かんぞうで産さん生むされる。

構造こうぞう

「第だいIX因子いんし#ドメイン構造こうぞう」も参照さんしょう

第だいVII因子いんしは、第だいIX因子いんし、第だいX因子いんしと共通きょうつうのドメイン構造こうぞうを有ゆうしている。

遺伝子いでんし

第だいVII因子いんしの遺伝子いでんしは、13番ばん染色せんしょく体たい（13q34）に位置いちする。

疾患しっかんにおける役割やくわり

詳細しょうさいは「第だいVII因子いんし欠乏症けつぼうしょう（英語えいご版ばん）」を参照さんしょう

第だいVII因子いんし欠乏症けつぼうしょう（英語えいご版ばん）（先天せんてん性せいプロコンベルチン欠乏症けつぼうしょう）は劣性れっせい遺伝いでんする希少きしょう疾患しっかんであり、血友病けつゆうびょうに似にた出血しゅっけつ障害しょうがいが現あらわれる。組くみ換かえ第だいVIIa因子いんし製剤せいざい（NovoSevenまたはAryoSeven）を用もちいて治療ちりょうが行おこなわれる。第だいVII因子いんし欠乏症けつぼうしょうに対たいする遺伝子いでんし治療ちりょうのアプローチは非常ひじょうに有望ゆうぼうである^[6]。

医療いりょうでの利用りよう

組くみ換かえ第だいVIIa因子いんし製剤せいざいはNovoSevenとAryoSevenの商標しょうひょう名めいで販売はんばいされており、血友病けつゆうびょう（第だいVIII因子いんしまたは第だいIX因子いんしの欠乏症けつぼうしょう）で置換ちかん凝固ぎょうこ因子いんしに対たいして抗体こうたいが生しょうじた患者かんじゃで利用りようされる。

制御せいぎょ不能ふのうの出血しゅっけつの際さいに利用りようされることもあるが^[7]^[8]、その役割やくわりには議論ぎろんがあり、臨床りんしょう試験しけん外がいでの使用しようを支持しじするエビデンスは不十分ふじゅうぶんである^[9]。出血しゅっけつに対たいする利用りようの最初さいしょの報告ほうこくは、1999年ねんに制御せいぎょ不能ふのうの出血しゅっけつを起おこしたイスラエルの兵士へいしに対たいする使用しよう例れいである^[10]。使用しように際さいしての危険きけん性せいとしては、動脈どうみゃく血栓けっせんの増加ぞうかが挙あげられる^[9]。しかし動物どうぶつ実験じっけんではヒトでみられるような合併症がっぺいしょうはみられず、事実じじつその研究けんきゅうでは予よ後ごの改善かいぜんがみられている。軍事ぐんじ医療いりょうにおいては、穿ほじ通性つうせい外傷がいしょうによる出血しゅっけつと関係かんけいした播種はしゅ性せい血管けっかん内ない凝固ぎょうこ症候群しょうこうぐんに関連かんれんする合併症がっぺいしょうに対たいし適応てきおう外がいでの利用りようが行おこなわれている^[11]。

組くみ換かえ第だいVIIa因子いんし製剤せいざいは当初とうしょ脳のう内ない出血しゅっけつに対たいし有望ゆうぼうであると見みられていたが、その後ごの研究けんきゅうでは利点りてんを示しめさず、現在げんざいでは推奨すいしょうされていない^[12]^[13]。

相互そうご作用さよう

第だいVII因子いんしは、組織そしき因子いんし、プロテインキナーゼCと相互そうご作用さようすることが示しめされている^[14]^[15]。

出典しゅってん

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外部がいぶリンク

NovoSeven Official website
ペプチダーゼとその阻害そがい因子いんしに関かんするMEROPSオンラインデータベース: S01.215
CHES - Comprehensive Health Education Services LLC - Factor VII treatment and awareness [1]

[refGRCh38Ensembl-1] GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000057593 - Ensembl, May 2017

[refGRCm38Ensembl-2] GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000031443 - Ensembl, May 2017

[3] Human PubMed Reference:

[4] Mouse PubMed Reference:

[:0-5] Wajima, T and Isbister, G K and Duffull, S B (September 2009). “A comprehensive model for the humoral coagulation network in humans”. Clinical Pharmacology and Therapeutics 86 (3): 290–8. doi:10.1038/clpt.2009.87. PMID 19516255.

[6] Marcos-Contreras, Oscar A.; Smith, Shannon M.; Bellinger, Dwight A.; Raymer, Robin A.; Merricks, Elizabeth; Faella, Armida; Pavani, Giulia; Zhou, Shangzhen et al. (2016-02-04). “Sustained correction of FVII deficiency in dogs using AAV-mediated expression of zymogen FVII”. Blood 127 (5): 565–571. doi:10.1182/blood-2015-09-671420. ISSN 1528-0020. PMC 4742547. PMID 26702064.

[:1-7] Roberts HR, Monroe DM, White GC (December 2004). "The use of recombinant factor VIIa in the treatment of bleeding disorders". Blood. 104 (13): 3858–64. doi:10.1182/blood-2004-06-2223. PMID 15328151。

[:2-8] “Uncontrolled Bleeding and Injury Lawsuit Claims”. 2016年ねん6月がつ16日にち時点じてんのオリジナルよりアーカイブ。2015年ねん8月がつ26日にち閲覧えつらん。

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[:5-12] Mayer SA, Brun NC, Begtrup K, Broderick J, Davis S, Diringer MN, Skolnick BE, Steiner T (February 2005). "Recombinant activated factor VII for acute intracerebral hemorrhage". The New England Journal of Medicine. 352 (8): 777–85. doi:10.1056/NEJMoa042991. PMID 15728810。

[:6-13] Mayer SA, Brun NC, Begtrup K, Broderick J, Davis S, Diringer MN, Skolnick BE, Steiner T (May 2008). "Efficacy and safety of recombinant activated factor VII for acute intracerebral hemorrhage". The New England Journal of Medicine. 358 (20): 2127–37. doi:10.1056/NEJMoa0707534. PMID 18480205。

[pmid12787023-14] Carlsson K, Freskgård PO, Persson E, Carlsson U, Svensson M (June 2003). "Probing the interface between factor Xa and tissue factor in the quaternary complex tissue factor-factor VIIa-factor Xa-tissue factor pathway inhibitor". European Journal of Biochemistry. 270 (12): 2576–82. doi:10.1046/j.1432-1033.2003.03625.x. PMID 12787023。

[pmid9925787-15] Zhang E, St Charles R, Tulinsky A (February 1999). "Structure of extracellular tissue factor complexed with factor VIIa inhibited with a BPTI mutant". Journal of Molecular Biology. 285 (5): 2089–104. doi:10.1006/jmbi.1998.2452. PMID 9925787。

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