原發げんぱつ性せい硬化こうか性せい膽きも管かん炎えん

原發げんぱつ性せい硬化こうか性せい膽きも管かん炎えん
	原發げんぱつ性せい硬化こうか性せい膽きも管かん炎えん膽道たんどう攝と影かげ（英えい语：Cholangiogram）
类型	肝きも病びょう、sclerosing cholangitis[]、genetic biliary tract disease[]、疾病しっぺい
分ぶん类和外部がいぶ资源
醫學いがく專せん科か	胃い肠学
ICD-11	DB96.2
ICD-10	K83.0
ICD-9-CM	576.1
OMIM	613806
DiseasesDB	10643
MedlinePlus	000285
eMedicine	med/3556
MeSH	D015209
Orphanet	171
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原發げんぱつ性せい硬化こうか性せい膽きも管かん炎えん（Primary sclerosing cholangitis，簡稱PSC）是ぜ描述一種肝內或肝外膽きも管かん發はつ炎えん以及閉塞へいそく性せい纖維せんい化か的てき疾病しっぺい。膽きも道原どうばら先さき可か將はた膽汁たんじゅう輸入ゆにゅう腸ちょう道中どうちゅう，但ただし被ひ阻塞後ご則のり可能かのう導しるべ致肝かん硬化こうか、肝きも衰おとろえ竭，甚至可能かのう誘發ゆうはつ膽きも管かん癌がん及肝かん細胞さいぼう癌がん。目前もくぜん此疾病びょう的てき成因せいいん尚ひさし未み明朗めいろう，有人ゆうじん認みとめ為ため可能かのう是ぜ自體じたい免疫めんえき，或ある是ぜ腸ちょう道どう菌きん相しょう生態せいたい失調しっちょう（英えい语：dysbiosis）^[1]。目前もくぜん發現はつげん近きん75% PSC的てき患者かんじゃ也患有ゆう炎症えんしょう性せい肠病（IBD），其中最さい常見つねみ的てき為ため溃疡性せい结肠炎えん^[2]。肝臟かんぞう移植いしょく（英えい语：liver transplantation）是ぜ目前もくぜん效果こうか最さい好このみ的てき治療ちりょう，不ふ過か未必みひつ所有しょゆう患者かんじゃ都と需要じゅよう進行しんこう肝臟かんぞう移植いしょく。

症狀しょうじょう及徵象ぞう

原發げんぱつ性せい硬化こうか性せい膽きも管かん炎えん的てき解說かいせつ影かげ片へん

大だい多たPSC患者かんじゃ都と沒ぼつ有明ありあけ顯あきら症狀しょうじょう，但ただし也有やゆう許多きょた患者かんじゃ有體ありてい力りょく衰退すいたい的てき情じょう形がた^[3]。

其他症狀しょうじょう包含ほうがん：

搔癢，症狀しょうじょう可能かのう相當そうとう嚴重げんじゅう
極度きょくど疲つかれ憊（肝臟かんぞう疾病しっぺい的てき無む特異とくい性せい症狀しょうじょう）
黄疸おうだん及鞏膜まく黃疸おうだん
急性きゅうせい膽きも管かん炎えん症狀しょうじょう，可能かのう致死ちし^[4]
結合けつごう性せい膽きも紅べに素もと過か量りょう，導しるべ致尿液えき顏色かおいろ加か深ふか。（如膽汁じる尿にょう）
營養えいよう吸收きゅうしゅう不良ふりょう（英えい语：Malabsorption），特別とくべつ是ぜ脂肪しぼう。可能かのう導しるべ致脂あぶら肪瀉（英えい语：steatorrhea），同時どうじ也會導しるべ致脂溶性ようせい維生素もと A、D、E及K吸收きゅうしゅう困難こんなん。
肝きも腫しゅ大だい（英えい语：Hepatomegaly）：因いん肝きも內膽管かん硬化こうか壓迫あっぱく門もん靜脈じょうみゃく，致使門もん脈みゃく高だか壓あつ，導しるべ致右上じょう腹痛はらいた
門もん脈みゃく高だか壓あつ：為ため肝かん硬化こうか的てき併發へいはつ症しょう，可能かのう導しるべ致食道どう或ある胃い底そこ靜脈じょうみゃく曲きょく張ちょう^[5]，或ある是ぜ肝きも性せい脑病

參まいり見み

參考さんこう文獻ぶんけん

^ Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management. Current Gastroenterology Reports. Feb 2006, 8 (1): 75–82. PMID 16510038. doi:10.1007/s11894-006-0067-8.
^ Sleisenger, MH. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management 8th. Philadelphia: Saunders. 2006.
^ Tabibian JH, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis: If withdrawal is bad, then administration is good (right?). Hepatology. Sep 2014, 60 (3): 785–8. doi:10.1002/hep.27180.
^ Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ. Weekend Admission for Acute Cholangitis Does Not Adversely Impact Clinical or Endoscopic Outcomes. Dig Dis Sci. 2016, 61 (1): 53–61. PMID 26391268. doi:10.1007/s10620-015-3853-z. Epub 2015 Sep 21.
^ Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ. A novel, minimally-invasive technique for management of peristomal varices. Hepatology. 2015, 63: 1398–400. PMID 26044445. doi:10.1002/hep.27925.

外部がいぶ連結れんけつ

PSC Partners Seeking a Cure （页面存そん档备份，存そん于互联网档案あん馆） a not-for profit patient support and research sponsorship organization
Information from The Morgan Foundation for the Study of PSC
Patient Information （页面存そん档备份，存そん于互联网档案あん馆） from PSC Support, not-for profit patient organization

[Charatchar-1] Charatcharoenwitthaya P, Lindor KD. Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management. Current Gastroenterology Reports. Feb 2006, 8 (1): 75–82. PMID 16510038. doi:10.1007/s11894-006-0067-8.

[2] Sleisenger, MH. Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management 8th. Philadelphia: Saunders. 2006.

[ReferenceA-3] Tabibian JH, Lindor KD. Ursodeoxycholic acid in primary sclerosing cholangitis: If withdrawal is bad, then administration is good (right?). Hepatology. Sep 2014, 60 (3): 785–8. doi:10.1002/hep.27180.

[4] Tabibian JH, Yang JD, Baron TH, Kane SV, Enders FB, Gostout CJ. Weekend Admission for Acute Cholangitis Does Not Adversely Impact Clinical or Endoscopic Outcomes. Dig Dis Sci. 2016, 61 (1): 53–61. PMID 26391268. doi:10.1007/s10620-015-3853-z. Epub 2015 Sep 21.

[5] Tabibian JH, Abu Dayyeh BK, Gores GJ, Levy MJ. A novel, minimally-invasive technique for management of peristomal varices. Hepatology. 2015, 63: 1398–400. PMID 26044445. doi:10.1002/hep.27925.

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