自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん

自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん
显微照あきら片へん显示淋巴りんぱ浆细胞界面めん性せい肝炎かんえん——自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん的てき特とく征せい性せい组织形がた态学发现。肝きも活かつ检。H&E染色せんしょく剂。
症状しょうじょう	常つね无症状じょう、乏とぼし力りょく、右上みぎうえ腹痛はらいた、厌食、恶心、黄疸おうだん、关节痛つう、皮かわ疹
併發へいはつ症しょう	慢性まんせい肝きも病びょう、肝きも硬化こうか
常見つねみ始發しはつ於	双そう峰みね表ひょう现：10-20岁、40-50岁
病やまい程ほど	终身
类型	1型がた，2型がた，血清けっせい阴性
肇はじめ因いん	具有ぐゆう环境触さわ发因素的すてき遗传易えき感性かんせい
风险因子いんし	女性じょせい，其他自身じしん免疫めんえき性せい疾病しっぺい
診斷しんだん方法ほうほう	肝かん酶水平ひらめ，抗体こうたい组。确诊：肝かん活かつ检
相似そうじ疾病しっぺい或ある共とも病びょう	原はら发性胆汁たんじゅう性せい胆きも管かん炎えん 原はら发性硬化こうか性せい胆きも管かん炎えん
治療ちりょう	泼尼松まつ、硫唑嘌呤
预后	如果不治ふち疗，存そん活かつ率りつ<50%，治ち疗后存そん活かつ率りつ>90%
盛行せいこう率りつ	每年まいとし每ごと100000人にん发生1-2次じ 患病率りつ10-25每ごと100000
分ぶん类和外部がいぶ资源
醫學いがく專せん科か	胃い肠学、​肝臟かんぞう病びょう學がく
ICD-11	DB96.0
ICD-9-CM	571.42
DiseasesDB	1150
MedlinePlus	000245
eMedicine	172356
Orphanet	2137

自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん，前ぜん称しょう狼おおかみ疮性肝炎かんえん、浆细胞性肝炎かんえん或ある自身じしん免疫めんえき性せい慢性まんせい活かつ动性肝炎かんえん，是ぜ肝かん脏的てき一いち种慢性せい自身じしん免疫めんえき性せい疾病しっぺい，当とう身体しんたい的てき免疫めんえき系けい统攻击肝かん细胞时，会かい导致肝きも脏发炎えん。常つね见的初はつ始はじめ症状しょうじょう可能かのう包括ほうかつ疲つかれ劳、恶心、肌はだ肉にく酸さん痛つう或ある体重たいじゅう减轻或ある急性きゅうせい肝かん脏炎症しょう的てき迹象，包括ほうかつ发烧、黄疸おうだん和かず右上みぎうえ腹痛はらいた。患有自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん的てき人じん通常つうじょう没ぼつ有ゆう初はつ始はじめ症状しょうじょう，并且可か以通过肝功こう能のう检查异常和わ常つね规血液えき检查中ちゅう蛋白たんぱく质水平すいへい升ます高だか或ある腹部ふくぶ手しゅ术期间观察到异常的てき肝きも脏来检测该疾病びょう。

MHC II类受体在ざい肝きも细胞表面ひょうめん的てき异常呈てい现，可能かのう是ぜ由よし于遗传易えき感性かんせい或ある急性きゅうせい肝かん脏感染かんせん，导致细胞介かい导的针对人体じんたい自身じしん肝きも脏的免疫めんえき反はん应，导致自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん。异常的てき免疫めんえき反はん应会导致肝きも脏发炎えん，从而导致进一步的症状和并发症，例れい如疲つかれ劳和わ肝かん硬化こうか。该病最さい常つね在ざい40至いたり50岁的患者かんじゃ中ちゅう被ひ诊断出来でき，患者かんじゃ年ねん龄在40岁至50岁之间。女性じょせい比ひ男性だんせい更さら常つね见。

症状しょうじょう

自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん可能かのう完全かんぜん无症状じょう（12-35%的てき病びょう例れい），有ゆう慢性まんせい肝きも病びょう或ある急性きゅうせい甚至暴发性せい肝きも功こう能のう衰おとろえ竭的迹象。

通常つうじょう表ひょう现出一种或多种非特异性的长期症状，例れい如疲劳、一般いっぱん健康けんこう状じょう况不佳けい、嗜睡、体重たいじゅう减轻、轻度右上みぎうえ腹痛はらいた、不ふ适、厌食、瘙痒、恶心、黄疸おうだん或ある关节痛つう，尤ゆう其影响小关节。极少数すう情じょう况下，可能かのう会かい出で现皮かわ疹或ある不明ふめい原因げんいん的てき发烧。在ざい女性じょせい中ちゅう，没ぼつ有ゆう月がつ经（闭经）是ぜ一个常见的特征。体格たいかく检查可能かのう正常せいじょう，但ただし也可能かのう出で现慢性せい肝きも病びょう的てき症状しょうじょう。许多人じん最初さいしょ的てき表ひょう现只是ぜ实验室しつ异常，转氨酶无法ほう解かい释的增加ぞうか，并在评估期き间因其他原因げんいん被ひ诊断出来でき。其他人たにん在ざい诊断时已经发展てん为肝きも硬かた化か。碱性磷酸酶和胆きも红素通常つうじょう是ぜ正常せいじょう的てき。

自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん可能かのう与あずか其他自身じしん免疫めんえき性せい疾病しっぺい重じゅう叠，主要しゅよう是ぜ1型がた糖尿とうにょう病びょう、溃疡性せい结肠炎えん、系けい统性红斑狼おおかみ疮、乳ちち糜泻、血管けっかん炎えん和わ自身じしん免疫めんえき性せい甲状腺こうじょうせん炎えん。

病因びょういん

自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん发展的てき流行りゅうこう理り论被认为是ぜ遗传易えき感性かんせい、环境诱发因いん素もと（病毒びょうどく、药物、草くさ药、免疫めんえき接せっ种）和かず天然てんねん免疫めんえき系けい统失效しっこう导致肝きも细胞慢性まんせい炎症えんしょう和わ随ずい后きさき的てき肝きも纤维化か的てき相互そうご作用さよう。

没ぼつ有ゆう具体ぐたい的てき证据证明其原そのはら因いん。60%的てき患者かんじゃ有ゆう与あずか慢性まんせい肝炎かんえん相しょう关的发现，但ただし没ぼっ有ゆう病毒びょうどく感染かんせん的てき血清けっせい学がく证据。该疾病びょう与あずか抗こう平滑へいかつ肌はだ抗体こうたい密みつ切きり相しょう关。

确切的てき基もと因いん和わ诱发因いん素もと仍未确定，但ただし研究けんきゅう表明ひょうめい早さ发性严重疾病しっぺい与あずかHLA-DR3血清けっせい型がた有ゆう关，而迟发性疾病しっぺい与あずかHLA-DR4血清けっせい型がた有ゆう关。

诊断

排除はいじょ其他病因びょういん（如病毒性どくせい、遗传性せい、代だい谢性、胆汁たんじゅう淤积性せい和わ药物性せい肝きも病びょう）后きさき，结合临床、实验室しつ和わ组织学がく检查结果可か以最好地こうち诊断自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん。织学检查的てき要求ようきゅう需要じゅよう进行肝かん活かつ检，通常つうじょう用よう针通过经皮途と径みち进行，以提供ていきょう肝きも组织。

自身じしん抗体こうたい

在ざい血液けつえき中ちゅう发现的てき许多特とく异性抗体こうたい（抗こう核かく抗体こうたい（ANA）、抗こう平滑へいかつ肌はだ抗体こうたい（SMA）、抗こう肝きも肾微粒つぶ体からだ抗体こうたい（LKM-1、LKM-2、LKM-3）、抗こう可溶性かようせい肝きも抗原こうげん（SLA）、肝かん胰抗原こうげん（LP）和わ抗こう线粒体たい抗体こうたい（AMA））是ぜ有用ゆうよう的てき，如发现免疫めんえき球だま蛋白たんぱくG水平すいへい升ます高だか。抗こう线粒体たい抗体こうたい的てき存在そんざい更さら提示ていじ原はら发性胆汁たんじゅう性せい胆きも管かん炎えん。高こう丙へい种球蛋白たんぱく血ち症しょう也具有ぐゆう诊断价值。

组织学がく

自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん可か以通过以下か非ひ特とく异性发现在ざい组织学がく上じょう进行表ひょう征せい：

• 门静脉单核かく细胞浸润侵入しんにゅう门静脉三联体周围的边界并浸润周围的小叶。
• 门静脉周围病变，也称为界面めん性せい肝炎かんえん，不ふ影かげ响胆道どう树（可能かのう包括ほうかつ中心ちゅうしん区域くいき坏死）。
• 可か以看到いた胆きも管かん异常（胆きも管かん炎えん、胆きも管かん损伤、胆きも管かん反はん应），如果观察到肉芽にくが肿，应及时评估原发性胆汁たんじゅう性せい胆きも管かん炎えん或ある结节病びょう。
• 浆细胞浸润、肝かん细胞花はな环和多核たかく巨きょ细胞。
• 不同ふどう程度ていど的てき纤维化か（最さい轻微的てき自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん除外じょがい）。连接门静脉和中央ちゅうおう区域くいき的てき桥接纤维化か会かい扭曲肝きも小しょう叶かのう的てき结构并导致肝硬化こうか。

诊断评分

国くに际自身じしん免疫めんえき肝炎かんえん组织为人群ぐん研究けんきゅう中ちゅう的てき临床诊断制定せいてい了りょう标准化か评分系けい统，但ただし在ざい个体化か病びょう例れい中ちゅう缺乏けつぼう价值。用よう于临床ゆか的てき简化评分系けい统结合あい了りょう自身じしん抗体こうたい滴しずく度ど、总IgG水平すいへい、肝かん脏组织学和わ排除はいじょ病びょう毒性どくせい肝炎かんえん的てき诊断评分。

分ぶん类

根ね据すえ检测到的てき自身じしん抗体こうたい，自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん可分かぶん为三さん个亚型がた，但ただし没ぼつ有明ありあけ显的临床表ひょう现。

• 1型がた自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん。阳性抗体こうたい包括ほうかつ：
  • 抗こう核かく抗体こうたい (ANA)
  • 抗こう平滑へいかつ肌はだ抗体こうたい (ASMA) - 65%的てき人じん
  • 抗こう肌はだ动蛋白しろ抗体こうたい
  • 抗こう线粒体たい抗体こうたい - 除じょ原げん发性胆汁たんじゅう性せい胆きも管かん炎えん重じゅう叠综合あい征せい外がい很少见
  • 抗こう可溶性かようせい肝きも抗原こうげん/肝かん胰抗体こうたい抗原こうげん——20%的てき人じん
  • 抗こう双そう链 DNA - 30%的てき人じん
  • 非ひ典型てんけい核かく周しゅう抗こう中性ちゅうせい粒つぶ细胞胞浆抗体こうたい（p-ANCA）
• 2型がた自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん。阳性抗体こうたい包括ほうかつ：
  • 肝かん肾微粒つぶ体からだ抗体こうたい (LKM-1)
  • 抗こう肝きも细胞溶胶抗体こうたい 1 (SLC-1)
• 自身じしん抗体こうたい阴性的てき自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん。
  • 缺乏けつぼう阳性ANA、ASMA、LKM-1等とう抗体こうたい组，但ただし具有ぐゆう自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん的てき临床特とく征せい，可か通どおり过标准じゅん治ち疗解决。

鉴别诊断

其他需要じゅよう考こう虑的诊断包括ほうかつ可能かのう导致急性きゅうせい肝炎かんえん或ある可能かのう伴ばん有ゆう肝かん硬化こうか的てき慢性まんせい肝きも脏炎症しょう：

• 其他涉わたる及肝脏的自身じしん免疫めんえき性せい疾病しっぺい：
  • 原はら发性胆汁たんじゅう性せい胆きも管かん炎えん - 存在そんざい孤立こりつ的てきAMA抗体こうたい升ます高だか通常つうじょう表示ひょうじ原げん发性胆汁たんじゅう性せい胆きも管かん炎えん而不是ぜ自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん，需要じゅよう进一いち步ほ的てき诊断评估。
  • 重じゅう叠综合あい征せい - 自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん的てき表ひょう现可能かのう与原よはら发性硬化こうか性せい胆きも管かん炎えん相似そうじ，但ただし原げん发性硬化こうか性せい胆きも管かん炎えん患者かんじゃ的てき肝きも内ない/肝きも外がい导管狭窄きょうさく和わ扩张，而自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん患者かんじゃ的てき胆きも管かん树通常つうじょう不ふ受影响。
• 肝炎かんえん的てき其他原因げんいん：

治ち疗

药物治ち疗的选择应基于个体たい症状しょうじょう的てき严重程度ていど、肝かん酶和抗体こうたい水平すいへい的てき定量ていりょう升ます高だか、肝かん活かつ检的结果以及药物治ち疗副作用ふくさよう的てき耐たい受能力りょく。

一般いっぱん来らい说，肝かん酶和抗体こうたい水平すいへい正常せいじょう的てき无症状じょう患者かんじゃ以及肝きも活かつ检未显示炎症えんしょう的てき患者かんじゃ不ふ需要じゅよう治ち疗，因いん为这些患者しゃ疾病しっぺい进展的てき风险较低。对于有症ゆうしょう状じょう且肝活かつ检显示しめせ界面かいめん性せい肝炎かんえん和わ坏死证据的てき个体，建けん议提供ていきょう治ち疗，如果患者かんじゃ年ねん轻且可か以耐受药物ぶつ治ち疗的副作用ふくさよう。

治ち疗的主要しゅよう方法ほうほう是ぜ在ざい急性きゅうせい发作期き间使用しよう免疫めんえき抑制よくせい性せい糖とう皮がわ质激素もと，如泼尼松まつ，在高ありだか达60-80%的てき病びょう例れい中ちゅう可か以实现症状じょう消きえ退ずさ，但ただし许多病びょう例れい最さい终会复发。对于不能ふのう耐たい受糖皮がわ质激素的すてき中ちゅう重度じゅうど疾病しっぺい患者かんじゃ，低てい剂量泼尼松まつ单药治ち疗或与あずか硫唑嘌呤联合治ち疗是合理ごうり的てき替がえ代だい方案ほうあん。布地ぬのじ奈德已やめ被ひ证明在ざい诱导缓解方面ほうめん比ひ泼尼松まつ更さら有效ゆうこう，但ただし证据不足ふそく，需要じゅよう更さら多数たすう据すえ才能さいのう例れい行ぎょう推荐。对糖皮がわ质激素もと和わ硫唑嘌呤无反应的自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん患者かんじゃ可か给予其他免疫めんえき抑制よくせい剂，如霉酚酸さん酯、环孢素もと、他た克かつ莫司或ある甲きのえ氨蝶呤。

大だい约7%到いた40%的てき接受せつじゅ治ち疗的患者かんじゃ会かい发展为肝硬化こうか。进展为肝硬化こうか的てき风险最高さいこう的てき人じん是ぜ那な些对治ち疗反应不完全かんぜん、治ち疗失败和多た次つぎ复发的てき人じん。一旦いったん发生肝きも硬化こうか，无论病因びょういん如何いか，自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん中ちゅう肝きも硬化こうか的てき管理かんり都と是ぜ标准的てき。肝きも移植いしょく是ぜ暴发性せい肝きも功こう能のう衰おとろえ竭患者しゃ或ある尽つき管かん接受せつじゅ了りょう多た种治疗但仍出现疾病びょう进展的てき患者かんじゃ的てき标准治ち疗方法ほう。

预后

如果不ふ进行治ち疗，症状しょうじょう性せい自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん患者かんじゃ的てき十じゅう年ねん生存せいぞん率りつ为50%。经过治ち疗，十じゅう年ねん生存せいぞん率りつ在ざい90%以上いじょう。治ち疗有好こう处，但ただし自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん患者かんじゃ的てき无移植いしょく生存せいぞん率りつ通常つうじょう低てい于普通人つうじん群ぐん。肝かん移植いしょく的てき结果普遍ふへん良好りょうこう，五ご年ねん生存せいぞん率りつ超ちょう过80%。

治ち疗的表ひょう现和反はん应可能因のういん种族而异。非ひ裔美国人くにびと患有一种更具侵袭性的疾病，该疾病びょう与あずか较差的てき治ち疗效果こうか有ゆう关。

有ゆう强きょう有力ゆうりょく的てき证据表明ひょうめい，自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん患者かんじゃ在ざい以后的てき生活せいかつ中ちゅう可能かのう会かい出で现精神せいしん疾病しっぺい，如精神分裂症せいしんぶんれつしょう和かず双そう相しょう情感じょうかん障碍しょうがい。

流行りゅうこう病びょう学がく

自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん可か在任ざいにん何なん种族或ある年とし龄的人中ひとなか发生，但ただし最さい常つね见于女性じょせい。80%的てき病びょう例れい是ぜ1型がた亚型，女性じょせい受累的てき频率是ぜ男性だんせい的てき4倍ばい；对于2型がた亚型，女性じょせい受累的てき频率是ぜ男性だんせい的てき10倍ばい。

欧おう洲しゅう研究けんきゅう表明ひょうめい，每まい100000人にん中有ちゅうう1至いたり2人にん患病，每まい100000人にん中有ちゅうう10至いたり25人にん患病。

该疾病びょう在ざい10至いたり20岁之间和40至いたり50岁之间出现双峰ほう。

历史

自身じしん免疫めんえき性せい肝炎かんえん以前いぜん称しょう为“狼おおかみ疮”肝炎かんえん，因いん为人们在诊断时患有ゆう相しょう关的自身じしん免疫めんえき性せい疾病しっぺい，如系统性红斑狼おおかみ疮，被ひ认为是ぜ其原そのはら因いん。最初さいしょ是ぜ在ざい1950年代ねんだい初はつ描述。