全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ

维基百科ひゃっか中なか的てき醫學いがく内容ないよう仅供参考さんこう，並なみ不能ふのう視み作さく專業せんぎょう意見いけん。如需獲え取ど醫療いりょう幫助或ある意見いけん，请咨询专业人士し。詳しょう見み醫學いがく聲明せいめい。

  此條目め介かい紹的是ぜ紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ的てき一いち種子しゅし類型るいけい。关于這類疾病しっぺい的てき統すべ稱たたえ，请见「紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ」。

全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ
读音	i/sɪˈstɛmɪk ˈluːpəs ˌɛrɪθしーたiːməˈtoʊsəs/
类型	风湿、紅べに斑むら性せい狼おおかみ瘡かさ、結締けってい組織そしき病びょう、疾病しっぺい
风险因いん素もと	女おんな[*]
診斷しんだん方法ほうほう	狼おおかみ疮带试验[*]
分ぶん类和外部がいぶ资源
醫學いがく專せん科か	風ふう濕しめ病やまい科か
ICD-11	4A40.0
ICD-9-CM	710.0
OMIM	152700、​300809、​605480、​608437、​609903、​609939、​610065、​610066、​612254、​612378、​613145、​614420
DiseasesDB	12782
MedlinePlus	000435
eMedicine	332244
Orphanet	536

全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ（英語えいご：Systemic lupus erythematosus，缩写SLE），又また称たたえ系けい统性红斑狼おおかみ疮，简称狼おおかみ瘡かさ（lupus），是ぜ人體じんたい免疫めんえき系統けいとう錯誤さくご地ち攻擊こうげき身體しんたい多た個こ部位ぶい的てき健康けんこう組織そしき而導致的一いち種しゅ慢性まんせい自體じたい免疫めんえき疾病しっぺい。因よし其症状じょう輕重けいちょう，因いん人じん而异。「紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ」這一名稱めいしょう源げん自じ拉ひしげ丁ひのと語ご的てき“狼おおかみ”（lupus）和かず“發はつ紅べに”（erythematosus），因いん18世紀せいき期間きかん人じん們相信しん該疾病びょう是ぜ由よし狼おおかみ咬所引發。

全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ患者かんじゃ的てき免疫めんえき系統けいとう產さん生せい自身じしん抗体こうたい攻擊こうげき自身じしん細胞さいぼう和わ組織そしき，導しるべ致發はつ炎えん和わ組織そしき損害そんがい。症狀しょうじょう的てき嚴重げんじゅう程度ていど因いん人じん而異，常見つねみ症狀しょうじょう包含ほうがん关节疼痛とうつう和わ肿胀（關節かんせつ炎えん）、發はつ燒しょう、胸痛きょうつう、脫だつ髮かみ、口腔こうくう潰瘍かいよう、淋巴りんぱ結ゆい腫しゅ大だい、疲つかれ倦，及典型がた的てき臉部紅べに疹等ひとし等ひとし，本ほん疾病しっぺい的てき病びょう情じょう會かい隨ずい病びょう程ほど有ゆう所しょ變化へんか，病やまい情じょう較嚴重げんじゅう的てき時期じき稱しょう為ため「發作ほっさ」（flare），病やまい情じょう較輕微けいび的てき時期じき則そく稱しょう「緩解かんかい」（remission）。

本ほん疾病しっぺい的てき發生はっせい率りつ約やく為ため每ごと10萬まん人にん有ゆう20至いたり70例れい，而台灣わん約やく有ゆう2萬まん多た人じん罹患りかん，發病はつびょう情じょう形がた以年輕けい女性じょせい為ため主ぬし，病因びょういん目前もくぜん尚ひさし未み明確めいかく。其中適てき婚こん年齡ねんれい的てき女性じょせい的てき病びょう例れい數すう為ため男性だんせい的てき九きゅう倍ばい。罹病りびょう的てき年齡ねんれい約やく於 15 至いたり 45 歲さい之の間あいだ。非ひ裔、加か勒比海人あま，及華はな裔的てき罹病りびょう率りつ較高こう加か索さく人じん更さら高だか。至いたり於開發かいはつ中ちゅう國家こっか的てき發生はっせい率りつ目前もくぜん仍未知みち。

造成ぞうせい本ほん疾病しっぺい的てき原因げんいん尚ひさし不明ふめい確かく，目前もくぜん認みとめ為ため可能かのう與あずか激げき素もと、環境かんきょう因子いんし，及遺傳いでん有ゆう關せき。如果同どう卵たまご雙そう胞胎之これ一いち患病，另一いち個こ有ゆう24%的てき機會きかい也會患病。其他可能かのう的てき潛在せんざい危險きけん因子いんし還かえ包含ほうがん雌めす性せい激げき素もと、陽光ようこう、抽菸、维生素もとD缺乏症けつぼうしょう，以及其他感染かんせん因いん素もと。造成ぞうせい疾病しっぺい的てき抗體こうたい一般いっぱん為ため抗こう核かく抗体こうたい，並なみ造成ぞうせい發はつ炎えん。部分ぶぶん患者かんじゃ不易ふえき診斷しんだん，需結合けつごう患者かんじゃ症狀しょうじょう輔以實驗じっけん室しつ檢けん驗けん才能さいのう確かく診み。除じょ了りょう本ほん疾病しっぺい以外いがい，另還有ゆう很多其他類型るいけい的てき红斑性せい狼おおかみ疮，包含ほうがん圓盤えんばん狀じょう紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ、新生兒しんせいじ紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ，以及亞あ急性きゅうせい皮膚ひふ紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ。其中還かえ包含ほうがん全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ相關そうかん之の間あいだ質しつ性せい肺病はいびょう（SLE-associated interstitial lung disease，SLE-ILD），根據こんきょ統計とうけい，約やく有ゆう50-70%紅べに斑むら性せい狼おおかみ瘡かさ患者かんじゃ會かい出現しゅつげん肺はい部ぶ病變びょうへん，其中就包括ほうかつ會かい造成ぞうせい永久えいきゅう性せい肺はい部ぶ損傷そんしょう的てき肺はい纖維せんい化か，約やく有ゆう3~9%合併がっぺい間あいだ質しつ性せい肺病はいびょう（肺はい纖維せんい化か)。

迄まで今こん仍無根治こんじ方法ほうほう，目前もくぜん使用しよう的てき治療ちりょう藥物やくぶつ包含ほうがんNSAID、皮質ひしつ類るい固かた醇あつし、免疫めんえき抑制よくせい劑ざい、羟氯喹，以及氨甲蝶ちょう呤。替がえ代だい療法りょうほう的てき結果けっか並なみ沒ぼつ有ゆう實質じっしつ幫助。患者かんじゃ預あずか期き壽命じゅみょう比ひ一般人いっぱんじん短たん，並なみ提ひさげ升ます了りょう心こころ血管けっかん疾病しっぺい的てき風ふう險けわし，為ため患者かんじゃ最さい常見つねみ的てき死因しいん。現代げんだい的てき療法りょうほう可か使し80%的てき患者かんじゃ存そん活かつ15年ねん以上いじょう。罹患りかん此病的てき孕婦具有ぐゆう較高的てき風ふう險けわし，但ただし通常つうじょう能のう夠成功せいこう生產せいさん。

疾病しっぺい簡介影かげ片へん

分類ぶんるい

临床表ひょう现复杂多样，可分かぶん為ため以下いか幾いく種しゅ亞あ型がた：

1. 全身ぜんしん性せい狼おおかみ瘡かさ
2. 亞あ急性きゅうせい皮膚ひふ紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ（Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE）
3. 圓盤えんばん狀じょう紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ（Discoid Lupus Erythematosus, DLE）
4. 深ふか在ざい性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ（又また譯わけ「深部しんぶ紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ」，lupus erythematousus profundus, LEP）／狼おおかみ瘡かさ性せい脂あぶら膜まく炎えん（lupus panniculitis）
5. 藥物やくぶつ引起之の紅べに斑まだら
6. 新生兒しんせいじ紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ（Neonatal Lupus Erythematosus, NLE）
7. 混合こんごう型がた（Lupus Eritematoso Sistemico, LES）

多数たすう呈てい隐匿起おこり病びょう，开始仅累及1~2个系统，表おもて现为轻度的てき关节炎えん、皮かわ疹、隐匿性せい肾炎、血小板けっしょうばん减少性せい紫むらさき癜なまず等とう，部分ぶぶん病人びょうにん长期稳定在ざい亚临床ゆか状じょう态或轻型狼おおかみ疮，部分ぶぶん病人びょうにん可か由よし轻型突然とつぜん变为重症じゅうしょう狼おおかみ疮，更さら多た的てき则由轻型逐渐出で现多系けい统损害がい；也有やゆう一些病人一起病就累及多个系统，甚至表ひょう现为狼おおかみ疮危象ぞう。

臨床りんしょう症狀しょうじょう

全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ的てき并发症しょう有ゆう狼おおかみ疮肾炎えん（lupus nephritis, LN）和わ神かみ经精神せいしん狼おおかみ疮（neuropsychiatric SLE, NPSLE）。

• 經常けいじょう感かん到いた疲勞ひろう
• 失しつ去さ食慾しょくよく
• 輕微けいび感冒かんぼう
• 感光かんこう反はん應變おうへん得どく強烈きょうれつ敏さと銳するど
• 面部めんぶ出現しゅつげん顴部皮がわ疹
• 口くち或ある鼻はな部ぶ潰瘍かいよう
• 肌はだ肉にく疼痛とうつう
• 關節かんせつ炎えん
• 胸膜炎きょうまくえん
• 心こころ包つつみ炎えん
• 手て、腳趾血液けつえき不ふ流通りゅうつう

發病はつびょう機き制せい

全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ是ぜ一いち種しゅ異質いしつ性せい的てき疾病しっぺい，好こう發はつ於女性じょせい居きょ多た，其特徵ちょう包括ほうかつ肺はい部ぶ和わ腎臟じんぞう等とう許多きょた重要じゅうよう器官きかん會かい受影響えいきょう。真正しんせい的てき致病機き制せい仍然未知みち，其根源みなもと是ただし多た因いん素的すてき，由ゆかり基もと因いん，自身じしん抗體こうたい，免疫めんえき複ふく合體がったい，內分泌ぶんぴつ荷に爾しか蒙こうむ，環境かんきょう因子いんし以及其他一些未知的因子等複雜的交亙反應所造成的。這些因子いんし合作がっさく產さん生せい顯著けんちょT協きょう助じょ細胞さいぼう和わB細胞さいぼう的てき活かつ化か，引起一いち些多專せん一いち性せい（polyspecific）抗體こうたい的てき分泌ぶんぴつ。

多數たすう全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ病人びょうにん出現しゅつげん自體じたい免疫めんえき抗體こうたい。這個疾病しっぺい有可ゆか能因のういん為ため自體じたい抗體こうたい和わ免疫めんえき複ふく合あい物的ぶってき結合けつごう，造成ぞうせい組織そしき損傷そんしょう。在ざい全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ病人びょうにん身上しんじょう常見つねみ呼吸こきゅう道どう症狀しょうじょう，主要しゅよう是ぜ感染かんせん性せい肺炎はいえん、 胸部きょうぶ肋膜ろくまく積水せきすい發はつ炎えん和わ肺はい部ぶ血管けっかん血栓けっせん。

SLE紅べに斑むら表面ひょうめん橫切よこぎ

「紅べに斑むら性せい狼おおかみ瘡かさ」可能かのう是ぜ「抗こうSS-A/Ro抗體こうたい」所しょ導しるべ致，但ただし也可能かのう是ぜ「抗こうSm抗體こうたい」、「抗こうSS-B/ La抗體こうたい」等とう等とう所しょ導しるべ致。目前もくぜん相しょう信しん這種疾病しっぺい是ぜ由よし於案例れい本身ほんみ產さん生せい自體じたい免疫めんえき抗體こうたい造成ぞうせい特殊とくしゅ的てき細胞さいぼう毒性どくせい傷害しょうがい的てき一いち種しゅ自體じたい免疫めんえき疾病しっぺい，包括ほうかつ有ゆう溶血ようけつ性せい貧血ひんけつ，血小板けっしょうばん缺かけ少しょう症しょう。有ゆう些會形成けいせい免疫めんえき複ふく合體がったい而形成けいせい免疫めんえき複ふく合體がったい發はつ炎えん反應はんのう，包括ほうかつ有ゆう腎じん炎えん，皮膚ひふ炎えん，及中樞ちゅうすう神經しんけい的てき發はつ炎えん反應はんのう。

在ざい這複雜ふくざつ的てき過程かてい中ちゅう，每まい一いち個こ因子いんし都と是ぜ必須ひっす的てき，但ただし每まい一個分子單獨都不足以引起此病的臨床表現，不同ふどう因子いんし間あいだ的てき相對そうたい重要じゅうよう性せい則のり因いん人じん而異。陽光ようこう裡うら的てき紫外線しがいせん能のう導しるべ致圓盤ばん狀じょう狼おおかみ瘡かさ的てき突然とつぜん發作ほっさ，甚至也可能かのう引起首くび度ど的てき爆發ばくはつ。疲勞ひろう、生產せいさん、感染かんせん、某ぼう些藥物ぶつ（通常つうじょう在ざい中斷ちゅうだん用よう藥やく後ご即そく復原ふくげん）、緊張きんちょう與あずか壓力あつりょく、病毒びょうどく感染かんせん、化學かがく物ぶつ品等ひんとう等とう，也可能かのう觸發しょくはつ狼おおかみ瘡かさ。病人びょうにん中ちゅう只ただ有ゆう約やく百分之三十的病人因為對光敏感，必須ひっす避免曬太陽たいよう，其它大だい多數たすう病人びょうにん無む須逃避とうひ陽光ようこう而影響えいきょう日常にちじょう社交しゃこう生活せいかつ。有ゆう些狼瘡かさ會かい發生はっせい在ざい關節かんせつ處しょ，發病はつびょう時又ときまた腫しゅ又また痛つう。情況じょうきょう嚴重げんじゅう時じ，將はた影響えいきょう腦のう、腎じん、心しん等とう器官きかん的てき功こう能のう。當とう涉わたる及中樞ちゅうすう神經しんけい系統けいとう時じ，猝發症はっしょう、健忘けんぼう、精神病せいしんびょう、抑そもそも鬱うつ都と可能かのう發生はっせい。

诊断口こう诀：面めん颊蝴蝶こちょう盘状斑むら，日光にっこう过敏关节炎えん。心こころ包つつみ炎症えんしょう狼おおかみ疮肺，口腔こうくう溃疡肾病变。血液けつえき系けい统四减少，精神せいしん症状しょうじょう非ひ少しょう见。免疫めんえき标志细测定じょう，抗こう核かく抗体こうたい最さい敏感びんかん。

併發へいはつ

在ざい一いち項こう研究けんきゅう顯示けんじ，全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ同時どうじ伴ばん有ゆう間あいだ質しつ性せい肺病はいびょう的てき危險きけん因子いんし包括ほうかつ年紀としのり較大的てき病人びょうにん，疾病しっぺい病びょう程ほど較長，有ゆう雷かみなり諾だく氏し現象げんしょう，或ある是ぜ合あい併有へいゆう全身ぜんしん性せい硬化こうか症しょう的てき病人びょうにん。

間あいだ質しつ性せい肺病はいびょう目前もくぜん已やめ有ゆう抗こう肺はい纖維せんい化か藥物やくぶつ，不ふ止とめ能のう夠治療ちりょう過去かこ已やめ取得しゅとく適應症てきおうしょう的てき特發とくはつ性せい肺はい纖維せんい化か外がい，還かえ能のう夠延緩なる持續じぞく發生はっせい的てき纖維せんい化か，不ふ論ろん肺はい纖維せんい化か的てき原因げんいん為ため何なに，皆みな能のう使用しよう其藥物ぶつ延のべ緩なる疾病しっぺい病びょう程ほど。經けい臨床りんしょう試驗しけん證明しょうめい，可か減少げんしょう57％的てき肺はい功こう能のう下降かこう；而該試驗しけん亞あ洲しゅう族ぞく群ぐん次じ分析ぶんせき結果けっか中ちゅう更さら顯示けんじ，可か降くだ低てい74%的てき急性きゅうせい惡化あっか發生はっせい與あずか死亡しぼう風ふう險けん。

診斷しんだん標準ひょうじゅん

根據こんきょ1972及1982年ねん美國びくに風ふう濕しめ醫學いがく會かい（American Rheumatism Association）標準ひょうじゅん，凡具有ぐゆう下か列れつ十じゅう一項準則中的任四項以上，可か診斷しんだん為ため紅べに斑むら性せい狼おおかみ瘡かさ。

1. 面めん頰有紅べに斑むら——臉上之の蝶ちょう形がた皮かわ疹（malar rash）
2. 圓盤えんばん紅べに斑まだら（discoid lupus）
3. 陽光ようこう過敏かびん（photosensitivity）
4. 口腔こうくう潰瘍かいよう（oral ulcer）
5. 非ひ糜爛びらん性せい關節かんせつ炎えん（arthritis）
6. 漿膜炎えん（serositis）包括ほうかつ有ゆう肋膜炎ろくまくえん或ある心しん包つつみ膜まく炎えん
7. 腎じん功こう能のう障礙しょうがい，出現しゅつげん蛋白たんぱく尿にょう或ある尿にょう中有ちゅうう圓柱えんちゅう體たい
8. 神經しんけい障礙しょうがい如抽搐或精神病せいしんびょう
9. 血液けつえき障礙しょうがい主要しゅよう是ぜ溶血ようけつ性せい貧血ひんけつ，網狀もうじょう血球けっきゅう增ぞう多た（reticulocytosis），加か上下じょうげ列れつ之の一いち：白血球はっけっきゅう過少かしょう（<4000/mm³）、淋巴りんぱ球だま過少かしょう（<1500/mm³）、血小板けっしょうばん過少かしょう（<100000/³）
10. 免疫めんえき系統けいとう障礙しょうがい有ゆう右みぎ列れつ之の一いち：LE（狼おおかみ瘡かさ）細胞さいぼう陽性ようせい反應はんのう、DNA抗體こうたい、核酸かくさん核かく蛋白たんぱく抗體こうたい（Anti-Sm）、梅毒ばいどく血清けっせい假かり陽性ようせい反應はんのう半年はんとし以上いじょう
11. 抗こう核かく抗體こうたい（ANA）陽性ようせい反應はんのう

治療ちりょう

原はら则是早さ发现、早さ治ち疗，个体化か应用糖とう皮がわ质激素もと联合免疫めんえき抑制よくせい剂治ち疗。1955年ねん美国びくに食品しょくひん和わ药物管理かんり局きょく批准ひじゅん羥氯奎寧，2010年ねん10月がつ批准ひじゅん贝利尤ゆう单抗Belimumab，可用かよう於治療ちりょう全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ的てき發作ほっさ及疼痛つう。

建議けんぎ全身ぜんしん性せい紅べに斑むら狼おおかみ瘡かさ患者かんじゃ在ざい接受せつじゅ診斷しんだん後ご即刻そっこく進行しんこう肺はい功こう能のう檢けん查，並なみ且定期き進行しんこう肺はい功こう能のう評ひょう估，以監測はか肺はい部ぶ健康けんこう狀況じょうきょう。建議けんぎ患者かんじゃ每ごと半年はんとし接受せつじゅ呼吸こきゅう道どう症狀しょうじょう評ひょう估（透過とうか聽診ちょうしん後背こうはい下か肺葉はいよう），每まい隔へだた3-6個月かげつ進行しんこう肺はい功こう能のう檢けん測はか，以及每年まいとし進行しんこう一次高解析度電腦斷層檢查（HRCT）。及早發現はつげん肺はい纖維せんい化か病變びょうへん，並なみ接受せつじゅ適當てきとう治療ちりょう，可か最大さいだい限度げんど地ち保留ほりゅう肺はい功こう能のう，提ひさげ高だか生存せいぞん率りつ和わ生活せいかつ品質ひんしつ。因よし此，建議けんぎ患者かんじゃ應おう該關注ちゅう肺はい部ぶ健康けんこう，注意ちゅうい早期そうき診斷しんだん和わ治療ちりょう，以減少げんしょう肺はい部ぶ損傷そんしょう及其對たい身體しんたい健康けんこう的てき不利ふり影響えいきょう。

外部がいぶ連結れんけつ

• 風ふう濕しめ病やまい醫い學會がっかい（Taiwan Rheumatology Association）（页面存そん档备份，存そん于互联网档案あん馆）