消化しょうか管かん間あいだ質しつ腫瘍しゅよう

消化しょうか管かん間あいだ質しつ腫瘍しゅようの内視鏡ないしきょう画像がぞう

消化しょうか管かん間あいだ質しつ腫瘍しゅよう（しょうかかんかんしつしゅよう、英えい: gastrointestinal stromal tumor、略称りゃくしょう:GIST、ジスト）とは、消化しょうか管かん間あいだ葉は系けい腫瘍しゅようの一ひとつ。

起源きげん

大おおまかに、筋すじ原ばら性せい腫瘍しゅよう、神経しんけい性せい腫瘍しゅよう、そしてGISTを含ふくむそれ以外いがいの腫瘍しゅように分類ぶんるいされる。「それ以外いがいの腫瘍しゅよう」の中なかで、受容じゅよう体型たいけいチロシンキナーゼの一種いっしゅであるKIT蛋白たんぱく（別名べつめい：幹みき細胞さいぼう因子いんし受容じゅよう体たい）を合成ごうせいする遺伝子いでんし c-kitに変異へんいがあって過剰かじょう発現はつげんしているもの、あるいはそのような腫瘍しゅようと区別くべつできないもの（例たとえば、KIT蛋白たんぱくの存在そんざいは証明しょうめいできないが、平滑へいかつ筋すじや神経しんけい鞘さやへの分化ぶんかも証明しょうめいできず、かつCD34〈後述こうじゅつ〉などの特異とくい的てき抗原こうげんが認みとめられるもの。ほとんどの症例しょうれいは、同おなじ受容じゅよう体型たいけいチロシンキナーゼファミリーに属ぞくする「血小板けっしょうばん由来ゆらい成長せいちょう因子いんし受容じゅよう体たいαあるふぁサブタイプ」を合成ごうせいする遺伝子いでんし PDGFRAに変異へんいがある。）が、GISTと定義ていぎされている。

GISTの起源きげんとなる正常せいじょう細胞さいぼうとしてはカハールの介在かいざい細胞さいぼう (interstitial cells of Cajal：ICC) が有力ゆうりょく視しされている。ICCは消化しょうか管かん運動うんどうのペースメーカー細胞さいぼうとして機能きのうしており、細胞さいぼう膜まくを貫通かんつうするKIT蛋白たんぱくという表面ひょうめん抗原こうげんを有ゆうしている。この蛋白たんぱくはc-kit遺伝子いでんしによりコードされ、受容じゅよう体たい型かたチロシンキナーゼとして機能きのうし、先天的せんてんてきにKIT蛋白たんぱくが欠如けつじょする個体こたいはICCの欠損けっそんを来きたしている。

部位ぶい

多おおくは胃いに発生はっせいし、胃癌いがんとの鑑別かんべつを必要ひつようとする。食道しょくどうではほとんど認みとめない。

• 胃い(60%)
• 小腸しょうちょう(30%)
• 大腸だいちょう(10%)

検査けんさ

内視鏡ないしきょう

GISTの多おおくは正常せいじょう粘膜ねんまくに覆おおわれ、粘膜ねんまく下か腫瘍しゅよう (submucosal tumor:SMT) 形態けいたいを呈ていする。通常つうじょうの生なま検けんで採取さいしゅできる組織そしきは粘膜ねんまく表層ひょうそうに限かぎられるため、同どう部位ぶいを何なん回かいも生なま検けんするボーリング生せい検けん（boring biopsy／掘削くっさく生せい検けんとも）や、胃いの病変びょうへんなどの場合ばあいには超ちょう音波おんぱ内視鏡ないしきょう下か穿刺せんし吸引きゅういん法ほう (EUS-FNA) が行おこなわれる。ただ、EUS-FNAには穿刺せんしによる腹腔ふくこう内ない播種はしゅのリスクがあり、十分じゅうぶんな注意ちゅういのもとで行おこなう。増大ぞうだいした腫瘍しゅようが潰瘍かいよう形成けいせいして消化しょうか管かん腔に露出ろしゅつした場合ばあいには、一般いっぱん的てきな生なま検けんでの評価ひょうかも可能かのうである。

　CT・MRI

腫瘍しゅようの形態けいたいを総合そうごう的てきに評価ひょうかする。

病理びょうり

免疫めんえき染色せんしょくを行おこなってKIT蛋白たんぱく、およびCD34（血管けっかん内皮ないひや幼弱ようじゃくな造血ぞうけつ幹みき細胞さいぼうと共通きょうつうする表面ひょうめん抗原こうげん）の存在そんざいを確認かくにんすることにより、平滑へいかつ筋すじ組織そしきや末梢まっしょう神経しんけい由来ゆらいの腫瘍しゅようと鑑別かんべつする。なお、消化しょうか管かん筋すじ層そう内ないにある正常せいじょう細胞さいぼうの中なかでCD34とKITの両方りょうほうを発現はつげんしている細胞さいぼうは、ICCだけである。

治療ちりょう

基本きほん的てきに外科げか的てき切除せつじょが第だい一いち選択せんたくである。ただ、転移てんいなどがあって手術しゅじゅつ切除せつじょ困難こんなんな場合ばあいには、抗こうがん剤ざい治療ちりょう（化学かがく療法りょうほう）が行おこなわれる。

手術しゅじゅつ加療かりょう

切除せつじょ可能かのうであれば手術しゅじゅつ切除せつじょ施行しこうされる。基本きほん的てきに病巣びょうそう切除せつじょと、リンパ節ぶし転移てんいは無なく血行けっこう性せい転移てんいを生しょうじることが知しられているため、リンパ節ぶし郭かく清きよしは行おこなわれないことが多おおい。

腫瘍しゅよう径みちや病理びょうり組織そしきにおける核分裂かくぶんれつ像ぞうに応おうじて高こうリスクと判断はんだんされた場合ばあいには術後じゅつごにイマチニブの内服ないふくを3年間ねんかん行おこなう。

化学かがく療法りょうほう

切除せつじょ困難こんなん症例しょうれいに対たいし、または術後じゅつご病理びょうり結果けっかにおいての補助ほじょ療法りょうほうとして、以下いかの抗こうがん剤ざい治療ちりょうが行おこなわれる。

イマチニブ：imatinib（グリベック Glivec）

ほぼ第だい一いち選択せんたくとして用もちいられる。チロシンキナーゼ阻害そがい剤ざいで、KIT蛋白たんぱくの阻害そがいによりGISTの増殖ぞうしょくが抑制よくせいされる。

スニチニブ：sunitinib（スーテント Sutent）

イマチニブに抵抗ていこう性せいが見みられた場合ばあい、同おなじくチロシンキナーゼ阻害そがい剤ざいの上記じょうきが使用しようされる。

レゴラフェニブ：regorafenib（スチバーガ Stivarga）

イマチニブやスニチニブに耐たい性せいを示しめした場合ばあいなどは、マルチキナーゼ阻害そがい剤ざいの上記じょうきが施行しこうされる。

予よ後ご

増殖ぞうしょく形態けいたいや細胞さいぼう分裂ぶんれつ数かず、細胞さいぼう異こと型がたなどが他たの種類しゅるいのGIMTなら良性りょうせいに相当そうとうする程度ていどのものであっても、ときに遠隔えんかく転移てんいを来きたすことから、臨床りんしょう的まとには低ひく悪性あくせい度どの腫瘍しゅようとして扱あつかわれる。まれに、明あきらかに肉腫にくしゅとしての形態けいたいを示しめすものもあり、これは高こう悪性あくせい度どの腫瘍しゅようとして振ふる舞まう。

外部がいぶリンク

• GIST研究けんきゅう会かい