線維せんい症しょう

線維せんい症しょう
線維せんい化か（黄色おうしょく-画像がぞう左ひだり）とアミロイド沈着ちんちゃく（茶色ちゃいろ-画像がぞう右みぎ）を示しめす心臓しんぞうの顕微鏡けんびきょう写真しゃしん。モバット染色せんしょく。
概要がいよう
危険きけん因子いんし	繰くり返かえされる損傷そんしょう、慢性まんせい的てきな炎症えんしょう
分類ぶんるいおよび外部がいぶ参照さんしょう情報じょうほう

線維せんい症しょう（せんいしょう、英えい: fibrosis、線維せんい化かとも）は、正常せいじょうな実質じっしつ組織そしきが結合けつごう組織そしきに置おき換かわる病理びょうり学がく的てきな創傷そうしょう治癒ちゆ過程かていである。治癒ちゆ過程かていが抑制よくせいされずに継続けいぞくされた場合ばあい、組織そしきの大だい規模きぼなリモデリングと永久えいきゅう的てきな瘢痕はんこん組織そしきの形成けいせいが引ひき起おこされる。線維せんい性せい瘢痕はんこん化か（せんいせいはんこんか、英えい: fibrotic scarring）としても知しられる。

繰くり返かえされる損傷そんしょうや慢性まんせい的てきな炎症えんしょうとその修復しゅうふくは線維せんい症しょうになりやすく、コラーゲンなどの細胞さいぼう外がいマトリックス成分せいぶんの偶発ぐうはつ的てきな過剰かじょう蓄積ちくせきが線維せんい芽め細胞さいぼうによって産さん生むされ、永久えいきゅう的てきな線維せんい性せい瘢痕はんこんの形成けいせいにつながる。

損傷そんしょうに対たいするこの反応はんのうは瘢痕はんこん化かと呼よばれ、線維せんい症しょうが単一たんいつの細胞さいぼう株かぶから生しょうじる場合ばあいは線維せんい腫しゅ（せんいしゅ、英えい: fibroma）と呼よばれる。生理学せいりがく的てきには、線維せんい化かは結合けつごう組織そしきを沈着ちんちゃくさせるように作用さようし、それは基礎きそにある臓器ぞうきまたは組織そしきの正常せいじょうな構造こうぞうおよび機能きのうを妨害ぼうがいするか、完全かんぜんに阻害そがいする可能かのう性せいがある。線維せんい化かは、治癒ちゆにおける結合けつごう組織そしきの沈着ちんちゃくプロセスと同様どうように、線維せんい性せい組織そしきの過剰かじょうな沈着ちんちゃくの病理びょうり学がく的てき状態じょうたいを説明せつめいするために使用しようされる。細胞さいぼう外がいマトリックス（ECM）タンパク質たんぱくしつの病理びょうり学がく的てきな蓄積ちくせきによって定義ていぎされる線維せんい化かは、瘢痕はんこん化かと患部かんぶ組織そしきの肥厚ひこうをもたらすもので、本質ほんしつ的てきには、正常せいじょうな臓器ぞうき機能きのうを妨さまたげる過剰かじょうな創傷そうしょう治癒ちゆ反応はんのうである。

生理学せいりがく

線維せんい化かは、刺激しげきされた線維せんい芽め細胞さいぼうがコラーゲンやグリコサミノグリカンなどの結合けつごう組織そしきを形成けいせいすることに関与かんよする点てんで、瘢痕はんこん化かのプロセスに似にている。このプロセスは、マクロファージなどの免疫めんえき細胞さいぼうが線維せんい芽め細胞さいぼうを刺激しげきする可溶性かようせい因子いんしを放出ほうしゅつしたときに開始かいしされる。最もっともよく特徴付とくちょうづけられる線維せんい化か促進そくしんメディエーターはTGF-βべーたであり、これはマクロファージだけでなく、間あいだ質しつと呼よばれる表面ひょうめん間あいだの損傷そんしょう組織そしきによって放出ほうしゅつされる。線維せんい化かの他ほかの可溶性かようせいメディエーターには、CTGF、血小板けっしょうばん由来ゆらい成長せいちょう因子いんし（PDGF）、およびインターロイキン-10（IL-10）が含ふくまれる。これらは、AKT/mTOR経路けいろやSMAD経路けいろなどのシグナル伝達でんたつ経路けいろを開始かいしし、最終さいしゅう的てきに線維せんい芽め細胞さいぼうの増殖ぞうしょくと活性かっせい化かにつながり、細胞さいぼう外がいマトリックスを周囲しゅういの結合けつごう組織そしきに沈着ちんちゃくさせる。組織そしき修復しゅうふくのこのプロセスは複雑ふくざつであり、細胞さいぼう外がいマトリックス（ECM）の合成ごうせいと分解ぶんかいを厳密げんみつに制御せいぎょすることで、正常せいじょうな組織そしき構造こうぞうが維持いじされる。このプロセス全体ぜんたいは、必要ひつようなものではあるものの、組織そしき損傷そんしょうが重度じゅうどまたは反復はんぷく性せいである場合ばあいや創傷そうしょう治癒ちゆ反応はんのう自体じたいの調節ちょうせつに異常いじょうが生しょうじた場合ばあいには進行しんこう性せいの不ふ可逆かぎゃく的てきな線維せんい化か反応はんのうを引ひき起おこす可能かのう性せいがある。

解剖かいぼう学がく的てき位置いち

線維せんい化かは、通常つうじょう、炎症えんしょうや損傷そんしょうの結果けっかとして体内たいないの多おおくの組織そしきで発生はっせいする可能かのう性せいがあり、次つぎの例れいが含ふくまれる。

肝硬変かんこうへんを示しめす肝臓かんぞうの顕微鏡けんびきょう写真しゃしん。この例れいの組織そしきは、繊維せんい化かが青色あおいろに着色ちゃくしょくされているトリクローム染色せんしょくで染色せんしょくされている。赤あかい部分ぶぶんは、結節けっせつ性せい肝きも組織そしきである。

肺はい

• 線維せんい胸むね
• 肺はい線維せんい症しょう
  • 嚢胞のうほう性せい線維せんい症しょう
  • 特発とくはつ性せい肺はい線維せんい症しょう（特発とくはつ性せいは原因げんいん不明ふめいであることを意味いみする）
• 放射線ほうしゃせんによる肺はい損傷そんしょう（がん治療ちりょう後ご）

肝臓かんぞう

• ブリッジング線維せんい症しょう - 進行しんこう性せいの慢性まんせい肝きも疾患しっかんで見みられる進行しんこう期きの肝かん線維せんい化か。「ブリッジング」という用語ようごは、『ブリッジの形成けいせい（成熟せいじゅくした厚あつい繊維状せんいじょう組織そしきのバンドによる）による中心ちゅうしん静脈じょうみゃくへの門もん脈みゃく領域りょういきを閉塞へいそくする』ことを意味いみし、偽にせ小しょう葉はの形成けいせいにつながる。肝きも毒素どくそ（例れい：チオアセトアミド、四よん塩化えんか炭素たんそ、ジエチルニトロサミン）の長期ちょうき暴露ばくろは、実験じっけん動物どうぶつモデルでブリッジング線維せんい症しょう（架橋かきょう線維せんい症しょうとも）をもたらす。

チオアセトアミドの6週間しゅうかん投与とうよ後ごのウィスターラットにおけるブリッジング線維せんい症しょう。シリウスレッド染色せんしょく

• 肝硬変かんこうへん

脳のう

• グリア瘢痕はんこん

心臓しんぞう

心筋しんきん線維せんい症しょうには主おもに2つの形態けいたいがある。

• 間あいだ質しつ性せい線維せんい症しょう - 鬱血うっけつ性せい心不全しんふぜん、高血圧こうけつあつ、あるいは正常せいじょうな加か齢よわいで説明せつめいされる
• 置換ちかん性せい線維せんい症しょう - 高齢こうれいの心筋梗塞しんきんこうそくを示しめす

• 
  拡張かくちょう型がた心筋しんきん症しょうにおける健康けんこうな心筋しんきん対たい間あいだ質しつ性せい線維せんい症しょう。アルシアンブルー染色せんしょく。
• 
  心筋梗塞しんきんこうそくの置換ちかん性せい線維せんい症しょう、限かぎりなく密集みっしゅうしている。

その他た

• 動脈どうみゃくスティフネス
• 関節かんせつ線維せんい症しょう（膝ひざ、肩かた、その他たの関節かんせつ）
• 慢性まんせい腎不全じんふぜん
• クローン病びょう（腸管ちょうかん）
• デュピュイトラン拘かかわ縮ちぢみ（手て、指ゆび）
• ケロイド（皮膚ひふ）
• 縦たて隔へだた線維せんい症しょう（縦たて隔へだた軟部組織そしき）
• 骨髄こつづい線維せんい症しょう（骨髄こつづい）
• ペイロニー病びょう（陰茎いんけい）
• 腎じん性せい全身ぜんしん性せい線維せんい症しょう（皮膚ひふ）
• 進行しんこう性せい塊状かいじょう線維せんい症しょう（肺はい）- 石炭せきたん労働ろうどう者しゃの塵肺じんぱい症しょうの合併症がっぺいしょう
• 後腹あとばら膜まく線維せんい症しょう（後腹あとばら膜まく軟部組織そしき）
• 強つよ皮かわ症しょう / 全ぜん身性みじょう強きょう皮かわ症しょう (英語えいご版ばん) （皮膚ひふ、肺はい）
• 肩かた関節かんせつ周囲しゅうい炎えんのいくつかの形態けいたい（肩かた）

外部がいぶリンク

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分類ぶんるい	D MeSH: D005355 SNOMED CT: 263756000
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