丙へい酮酸脫だつ氫酶複ふく合體がったい

丙へい酮酸脫だつ氫酶複ふく合體がったい（英語えいご：Pyruvate dehydrogenase complex；PDH complex；PDC；也称为丙へい酮酸去さ氫酶複ふく合ごう物ぶつ）是ぜ生物せいぶつ體たい內催化か丙へい酮酸轉てん變成へんせい乙おつ醘輔酶A之これ反應はんのう的てき三さん種しゅ酶及五ご種しゅ輔酶的てき組合くみあい。

此複合ごう物ぶつ所しょ參與さんよ的てき反應はんのう名稱めいしょう是ぜ丙へい酮酸脫だつ羧，是ぜ連結れんけつ糖とう解かい作用さよう（最終さいしゅう產物さんぶつ為ため丙へい酮酸）與あずか檸檬レモン酸さん循環じゅんかん（起おこり始はじめ反應はんのう物ぶつ為ため乙おつ醘輔酶A）的てき一連いちれん串くし化學かがく反應はんのう，所有しょゆう反應はんのう都と是ぜ在ざい丙へい酮酸去さ氫酶複ふく合あい物的ぶってき表面ひょうめん以內進行しんこう。

除じょ此之外がい，此複合ごう物ぶつ也是生物せいぶつ體たい內另外がい兩りょう種たね酶複合あい物的ぶってき原型げんけい，分別ふんべつ是ぜ參與さんよ檸檬レモン酸さん循環じゅんかん的てきαあるふぁ-酮基戊つちのえ二に酸さん複ふく合ごう物ぶつ（αあるふぁ-ketoglutarate dehydrogenase complex），以及參與さんよ一いち些氨基酸さん氧化路ろ徑みち的てき支ささえ鏈 αあるふぁ-酮酸去さ氫酶複ふく合ごう物ぶつ（Branched-chain αあるふぁ-keto acid dehydrogenase complex）。而且因いん為ため這些複ふく合ごう物ぶつ都と包含ほうがん一いち些屬於維生素もとB群ぐん的てき化學かがく物質ぶっしつ，因いん此缺乏けつぼう維生素もとB會かい造成ぞうせい眾多疾病しっぺい，例れい如腳氣病びょう。

反はん应

丙へい酮酸	丙へい酮酸脱だつ氢酶复合体がったい		乙おつ酰辅酶A
	CoA-SH + NAD+	CO2 + NADH + H+

組成そせい

對たい真ま核かく生物せいぶつ來き說せつ，組成そせい丙へい酮酸去さ氫酶複ふく合あい物的ぶってき三種酶及五種輔酶皆位在粒つぶ線せん體からだ中ちゅう；對たい原核げんかく生物せいぶつ來き說せつ，則のり是ぜ位い在ざい細胞さいぼう質しつ裡うら。這些酶除了りょう組合くみあい在ざい一いち起おこり之の外そと，還かえ能のう夠重複じゅうふく地ち組成そせい更さら大だい的てき蛋白質たんぱくしつ群ぐん。

組成そせい丙へい酮酸去さ氫酶複ふく合あい物的ぶってき三さん種しゅ酶分別べつ是ぜ：

中ちゅう文ぶん名稱めいしょう	英文えいぶん名稱めいしょう	常用じょうよう縮寫しゅくしゃ	基もと因いん位置いち
丙へい酮酸脫だつ氫酶	Pyruvate dehydrogenase	A或あるE1	X染色せんしょく體たい p22.1
二氫硫辛醯基乙醯基轉基酶	Dihydrolipoyl transacetylase	B或あるE2	11號ごう染色せんしょく體たい q23.1
二氢硫辛酰胺脱氢酶	Dihydrolipoyl dehydrogenase	C或あるE3	7號ごう染色せんしょく體たい q31-q32

五ご種しゅ輔酶則そく是ぜ：

中ちゅう文ぶん名稱めいしょう	英文えいぶん名稱めいしょう	常用じょうよう縮寫しゅくしゃ	作用さよう位置いち
硫胺素もと焦こげ磷酸	Thiamine pyrophosphate	TPP	E1的てき輔成基もと（主要しゅよう作用さよう的てき所在しょざい位置いち）
輔酶A	Coenzyme A	CoA	在ざいE2中ちゅう作用さよう。
硫辛酸しんさん	Lipoic acid或あるLipoate		與あずかE2上うえ的てき離はなれ胺酸結ゆい合成ごうせい硫辛醯胺輔成基もと。
黄き素もと腺せん嘌呤二に核かく苷酸	Flavin adenine dinucleotide	FAD	E3的てき輔成基もと。
菸鹼胺腺呤雙核かく苷酸	Nicotinamide adenine dinucleotide	NAD	在ざいE3中ちゅう作用さよう。

硫胺素もと焦こげ磷酸（TPP）位い在ざい在ざいE1的てき活かつ化か位置いち上じょう，其主要よう構造こうぞう是ぜ噻唑環たまき（thiazole ring），組成そせいTPP的てき必要ひつよう物質ぶっしつ是ぜ硫胺素もと（也就是ぜ維生素もとB₁）。

E2含有がんゆう三種功能不同的區域，第だい一個區域稱為硫辛醯區（Lipoyl domain），位い在ざいE2蛋白質たんぱくしつ的てき氨基端はし（N-terminal）上じょう。硫辛酸しんさん形成けいせい的てき硫辛醯基（Lipoyl group）與あずか離はなれ胺酸形成けいせい的てき離はなれ胺酸殘ざん基もと（residue）會かい組成そせい硫辛醯基離はなれ胺酸，是ぜE2的てき輔成基もと。這個區く的てき數すう目もく在ざい依よ照あきら物種ものだね的てき不同ふどう而有變異へんい。第だい二に個こ區域くいき是ぜ負ふ責せめE2與あずかE3、以及E2與あずかE1之これ間あいだ連結れんけつ的てき區域くいき，稱しょう為ため連接れんせつ區く（Binding domain）。第だい三個區域最靠近複合物內部，稱しょう為ため乙おつ醯基轉移てんい酶區（acyltransferase domain），能のう使し乙おつ醯基轉移てんい。不同ふどう區域くいき之の間あいだ會かい相しょう隔へだた20到いた30個こ不等ふとう的てき氨基酸さん。

E3上じょう則のり有ゆう黃き素もと腺せん嘌呤雙そう核かく苷酸（FAD），而組成そせいFAD的てき主要しゅよう物質ぶっしつ，是ぜ核かく黃き素もと（維生素もとB₂）。另外NAD中ちゅう含有がんゆう菸鹼酸さん（維生素もとB₃），CoA的てき組成そせい物ぶつ之の一則かずのり是これ泛酸（Pantothenate；維生素もとB₅）。

整體せいたい結構けっこう

哺乳類ほにゅうるい動物どうぶつ體たい內的丙へい酮酸脫だつ氫酶複ふく合ごう物ぶつ直徑ちょっけい大小だいしょう，大約たいやく是ぜ50奈米，約やく是ぜ核かく糖とう體からだ的てき5倍大ばいだい，可か以在電子でんし顯微鏡けんびきょう下か直接ちょくせつ觀察かんさつ其外觀かん。分析ぶんせき電子でんし顯微鏡けんびきょう照あきら片かた與あずか晶あきら體からだ繞にょう射的しゃてき結果けっか，可か以得出で一いち個こ模型もけい，模型もけい顯示けんじ在ざい複ふく合體がったい的てき外がい圍かこえ是ぜE1，內部則そく是ぜE2與あずかE3。E2的てき形狀けいじょう為ため五ご角かく十じゅう二に面體めんてい，直徑ちょっけい大約たいやく25奈米。在ざい牛うし科か動物どうぶつ細胞さいぼう裡うら是ぜ以60個こ單位たんい來らい組成そせい一いち個こ核心かくしん；在ざい大腸だいちょう桿菌かんきん中ちゅう則のり是ぜ以24個こE2單位たんい組成そせい。另外大だい大腸だいちょう桿菌かんきん桿菌かんきん的てき丙へい酮酸脫だつ氫酶複ふく合ごう物ぶつ重量じゅうりょう大約たいやく是ぜ4600kdal。

反應はんのう過程かてい

丙へい酮酸脫だつ氫酶複ふく合體がったい的てき反はん应综述じゅつ图解（R=H时为丙へい酮酸）。

在ざい複ふく合ごう物ぶつ內進行しんこう的てき脫だつ羧作用よう主要しゅよう可分かぶん為ため5個こ步ふ驟，丙へい酮酸與あずか乙おつ醘輔酶A的中てきちゅう間あいだ物ぶつ在ざい複ふく合ごう物ぶつ裡うら的てき移動いどう過程かてい，大だい致依照あきらE1、E2的てき順序じゅんじょ，E3則のり沒ぼつ有ゆう直接ちょくせつ與あずか中ちゅう間あいだ物ぶつ接觸せっしょく。其中丙へい酮酸是ぜ在ざい第だい一いち個こ步ふ驟（E1中ちゅう）加入かにゅう反應はんのう，乙おつ醘輔酶A是ぜ在ざい第だい三さん個こ步ふ驟（E2中ちゅう）中ちゅう生成せいせい。

A.在ざい第だい一いち個こ步ふ驟中，丙へい酮酸上じょう的てき羧基會かい形成けいせい二に氧化碳然しか後ご釋しゃく出いずる；中ちゅう间的碳原子げんし則そく會かい與あずかE1中ちゅう的てきTPP結合けつごう形成けいせい羥乙基もとTPP（Hydroxyethyl TPP），對たい丙へい酮酸來らい說せつ是これ個こ氧化反應はんのう。這個步ふ驟是所有しょゆう步ふ驟中最さい慢的一いち個こ，因いん此決定けってい了りょう整せい個こ反應はんのう的てき速そく率りつ。

B.接せっ下か來らいTPP會かい將はた羥乙基もと帶たい入いれ第だい二に個こ步ふ驟，TPP本身ほんみ則そく留とめ在ざいE1中ちゅう繼續けいぞく作用さよう。羥乙基もと氧化之の後こう變成へんせい乙おつ酰基，並なみ進入しんにゅうE2，與あずか硫辛醯基上じょう的てき其中一いち個こ硫原子げんし結合けつごう，已やめ經けい氧化過か的てき硫辛醯基離はなれ胺酸與あずか乙おつ酰基結合けつごう，成なり為ため醯基硫辛醯基離はなれ胺酸（Acyl lipoyllysine）。

C.第だい三さん個こ步ふ驟在E2進行しんこう，醯基硫辛醯基離はなれ胺酸會かい與あずか輔酶A進行しんこう反應はんのう，此反應おう會かい使し硫辛醯基離はなれ胺酸還かえ原はら，並なみ釋しゃく出いずる乙おつ醯輔酶A。硫辛醯基離はなれ胺酸則そく經過けいか下か一步驟的氧化之後回到第二步驟作反應。

D.第だい四よん個こ步ふ驟中，E3的てき輔成基もとFAD會かい使し上じょう一步驟中還原的硫辛醯基離胺酸再度氧化，以回到いた第だい二に步ほ驟；而FAD經過けいか反應はんのう之これ後ご，會かい變成へんせいFADH₂。

E.最後さいごFADH₂與あずかNAD⁺反應はんのう而氧化成かせいFAD，回かい到いた第だい四よん步ほ驟。NAD⁺則のり還かえ原はら成しげるNADH，並なみ且放出ほうしゅつ一いち個こ氫離子こ。

調しらべ控ひかえ

丙へい酮酸脫だつ氫酶複ふく合體がったい會かい受到三さん種しゅ方式ほうしき調ちょう控ひかえ，第だい一種いっしゅ稱しょう為ため產物さんぶつ抑制よくせい，也就是ぜ複ふく合ごう物ぶつ所しょ催化生成せいせい的てき產物さんぶつ乙おつ醯輔酶A與あずかNADH，能のう夠抑制よくせい複ふく合あい物的ぶってき作用さよう能力のうりょく。其中乙おつ醯輔酶A抑制よくせい的てき對象たいしょう是ぜE2，NADH則そく是ぜ抑制よくせいE3。除じょ此之外がい，這兩種しゅ抑制よくせい物ぶつ氧化之の後こう生成せいせい的てき輔酶A與あずかNAD⁺，則のり能のう夠促進そくしん複ふく合あい物的ぶってき作用さよう。第だい二種調控方式是由核苷酸來執行，例れい如GTP有ゆう抑制よくせい作用さよう，AMP則そく有ゆう促進そくしん作用さよう。

第だい三さん種しゅ稱たたえ為ため共きょう價あたい修飾しゅうしょく作用さよう，當とうE1中ちゅう的てき絲いと氨酸殘ざん基もと被ひATP磷酸酯化之これ後ご，複ふく合ごう物ぶつ會かい失しつ去さ活性かっせい；反はん之の如果磷酸酯化產さん生せい的てき磷酸酯基被ひ水みず解かい掉，則のり複ふく合ごう物ぶつ會かい再度さいど活かつ化か。另外磷酸酯化作用さよう本身ほんみ又また受到丙へい酮酸的てき抑制よくせい；並なみ且當ATP/ADP、乙おつ醯輔酶A／輔酶A，以及NADH/NAD⁺的まと比ひ值高時じ，將はた有ゆう促進そくしん磷酸酯化的てき效果こうか。

參まいり見み

• 丙へい酮酸脫だつ氫酶缺乏症けつぼうしょう
• 腳氣病びょう
• 童わらわ年期ねんき腦のう脊髓せきずい病變びょうへん

參考さんこう文獻ぶんけん

• （英文えいぶん）David L. Nelson & Michael M. cox. Lehinger. Principles of Biochemistry. 4th edition. Freeman. ISBN 0-7167-4339-6.
• （中ちゅう文ぶん）Lubert Stryer原著げんちょ；曾國輝てる編へん譯やく。《大學生だいがくせい物ぶつ化學かがく》。藝げい軒のき圖書としょ出版しゅっぱん。ISBN 957-616-120-7。

外部がいぶ連結れんけつ

• （中ちゅう文ぶん）榮さかえ總そう人ひと電子でんし週報しゅうほう Leigh氏し童わらわ年期ねんき腦のう脊髓せきずい病變びょうへん
• （英文えいぶん）Pyruvate Dehydrogenase & Krebs Cycle