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線せん粒つぶ體からだ

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「線せん粒つぶ體からだ」的てき各地かくち常用じょうよう名稱めいしょう
透とおる射しゃ电子显微镜（TEM）下しも哺乳ほにゅう动物肺はい组织中ちゅう的てき两个线粒体たい。
中国ちゅうごく大陸たいりく線せん粒つぶ體からだ
臺灣たいわん粒つぶ線せん體からだ
港みなと澳線せん粒つぶ體からだ
细胞生物せいぶつ学がく
线粒体たい的てき基本きほん结构：

1 线粒体外たいがい膜まく
2 膜まく间隙

3 嵴内间隙
4 嵴外间隙

5 内うち层

8 线粒体内たいない膜まく
9 内界ないかい膜まく
10 嵴膜
6 基もと质
7 线粒体たい嵴

11 线粒体たいDNA
12 基もと质颗粒つぶ
13 核かく糖とう体からだ
14 ATP 合あい酶
15 孔あな蛋白たんぱく


线粒体たい（mitochondrion）是ぜ一种存在于大多数真ま核かく细胞中なか的てき由よし两层膜まく包つつみ被ひ的てき细胞器き，[1]直径ちょっけい在ざい0.5到いた10微ほろ米べい左右さゆう。除じょ了りょう溶组织内阿おもね米べい巴ともえ、蓝氏贾第鞭むち毛虫けむし以及几种微ほろ孢子虫ちゅう外そと，大だい多数たすう真ま核かく细胞或ある多おお或ある少しょう都と拥有线粒体たい，但ただし它们各自かくじ拥有的てき线粒体たい在ざい大小だいしょう、数量すうりょう及外观等方面ほうめん上うえ都と有ゆう所しょ不同ふどう。[2]这种细胞器き拥有自身じしん的てき遗传物ぶつ质和かず遗传体系たいけい，但ただし因よし其基もと因いん组大小だいしょう有限ゆうげん，所以ゆえん线粒体たい是ぜ一いち种半はん自主じしゅ细胞器き。线粒体たい是ぜ细胞内ない氧化磷酸化か和わ合成ごうせい三さん磷酸腺せん苷（ATP）的てき主要しゅよう场所，为细胞的活かつ动提供ていきょう了りょう化学かがく能のう量りょう，所以ゆえん有ゆう“細胞さいぼう的てき發電はつでん站”（the powerhouse of the cell）之の称しょう。[3]除じょ了りょう为细胞供能のう外がい，线粒体たい还参与さんよ诸如细胞分化ぶんか、细胞信しん息いき传递和わ细胞凋亡等とう过程，并拥有ゆう调控细胞生せい长和わ细胞周期しゅうき的てき能力のうりょく。[4]

英文えいぶん中なか的てき“线粒体たい”（mitochondrion，复数形式けいしき为“mitochondria”）一いち词是由ゆかり希まれ腊语中なか的てき“线”（“μίτος”或ある“mitos”）和かず“颗粒”（“χονδρίον”或ある“chondrion”）组合而成的てき。在ざい“线粒体たい”这一名称出现前后，“粒つぶ体たい”“球状きゅうじょう体たい”等とう众多名字みょうじ曾先后きさき或ある同どう时被使用しよう。[5][注ちゅう 1]

概がい况

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大小だいしょう

粒つぶ線せん體からだ直径ちょっけい一いち般为0.5-1.0μみゅーm，长1.5-3.0μみゅーm，在ざい光学こうがく显微镜下した可か见。[6]在ざい动物细胞中ちゅう，线粒体たい大小だいしょう受细胞代谢水平すいへい限げん制せい。[7]不同ふどう组织在ざい不同ふどう条件下じょうけんか可能かのう产生体からだ积异常膨大ぼうだい的てき线粒体たい，称しょう为“巨きょ线粒体たい（英えい语：megamitochondria）”（megamitochondria）：胰脏外そと分泌ぶんぴつ细胞中ちゅう可か长达10-20μみゅーm；神かみ经元胞体中ちゅう的てき线粒体たい尺寸しゃくすん差さ异很大だい，有ゆう的てき也可能かのう长达10μみゅーm；人ひと类成なり纤维细胞的てき线粒体たい则更长，可か达40μみゅーm。[8]有ゆう研究けんきゅう表明ひょうめい在ざい低ひく氧气分ぶん压的てき环境中なか，某ぼう些如烟草たばこ的てき植物しょくぶつ的てき线粒体たい能のう可逆かぎゃく地ち变为巨きょ线粒体たい，长度可か达80μみゅーm，并形成けいせい网络。[9]

形状けいじょう

线粒体たい一般呈短棒状或圆球状，但ただし因よし生物せいぶつ种类和わ生理せいり状じょう态而异，还可呈てい环状、线状、哑铃状じょう、分ぶん杈状、扁ひらた盘状或ある其它形状けいじょう。成型せいけい蛋白たんぱく（shape-forming protein）介かい导线粒つぶ体からだ以不同どう方式ほうしき与あずか周しゅう围的细胞骨こつ架か接触せっしょく或ある在ざい线粒体たい的てき两层膜まく间形成けいせい不同ふどう的てき连接可能かのう是ぜ线粒体たい在ざい不同ふどう细胞中ちゅう呈てい现出不ふ同形どうけい态的原因げんいん。[10]

数量すうりょう

不同ふどう生物せいぶつ的てき不同ふどう组织中ちゅう线粒体たい数量すうりょう的てき差さ异是巨大きょだい的てき。[11]有ゆう许多细胞拥有多た达数千个的线粒体（如肝かん脏细胞中有ちゅうう1000-2000个线粒つぶ体からだ），而一些细胞则只有一个线粒体（如酵母こうぼ菌きん细胞的てき大型おおがた分ぶん支ささえ线粒体たい）。大だい多数たすう哺乳ほにゅう动物的てき成熟せいじゅく红细胞不ふ具有ぐゆう线粒体たい。[12]一般いっぱん来らい说，细胞中ちゅう线粒体たい数量すうりょう取と决于该细胞的代だい谢水平すいへい，代だい谢活动越旺盛おうせい的てき细胞线粒体たい越えつ多た。

分布ぶんぷ

线粒体たい分布ぶんぷ方向ほうこう与あずか微ほろ管かん一致いっち，[13]通常つうじょう分布ぶんぷ在ざい细胞功こう能のう旺盛おうせい的てき区域くいき：如在肾脏细胞中ちゅう靠もたれ近ちか微ほろ血管けっかん，呈てい平行へいこう或ある栅状排列はいれつ；在ざい肠表皮がわ细胞中ちゅう呈てい两极分布ぶんぷ，集中しゅうちゅう在ざい顶端和わ基部きぶ；在ざい精子せいし中ちゅう分布ぶんぷ在ざい鞭むち毛げ中ちゅう区く。在ざい卵たまご母はは细胞体外たいがい培つちかえ养中，随ずい着ぎ细胞逐渐成熟せいじゅく，线粒体からだ会かい由ゆかり在ざい细胞周しゅう边分布ぶんぷ发展成なり均ひとし匀分布ぶんぷ。[14][15]线粒体たい在ざい细胞质中能のう以微管かん为导轨、由ゆかり马达蛋白たんぱく提供ていきょう动力向むかい功いさお能のう旺盛おうせい的てき区域くいき迁移。

组成

线粒体たい的てき化学かがく组分主要しゅよう包括ほうかつ水みず、蛋白たんぱく质和わ脂あぶら质，此外还含有がんゆう少量しょうりょう的てき辅酶等ひとし小しょう分子ぶんし及核酸かくさん。蛋白たんぱく质占线粒体たい干ひ重じゅう的てき65-70%。线粒体たい中ちゅう的てき蛋白たんぱく质既有可ゆか溶的也有やゆう不溶ふよう的てき。可か溶的蛋白たんぱく质主要よう是ぜ位い于线粒つぶ体からだ基もと质的酶和かず膜まく的てき外周がいしゅう蛋白たんぱく；不溶ふよう的てき蛋白たんぱく质构成なり膜まく的てき本体ほんたい，其中一いち部分ぶぶん是ぜ镶嵌蛋白たんぱく，也有やゆう一いち些是酶。线粒体たい中ちゅう脂あぶら类主要よう分布ぶんぷ在ざい两层膜まく中ちゅう，占うらない干ひ重じゅう的てき20-30%。在ざい线粒体たい中ちゅう的てき磷脂占うらない总脂质的3/4以上いじょう。同どう种生物ぶつ不同ふどう组织线粒体たい膜まく中ちゅう磷脂的まと量りょう相しょう对稳定じょう。[16]含丰富とみ的てき心こころ磷脂和かず较少的てき胆きも固かた醇あつし是ぜ线粒体たい在ざい组成上じょう与あずか细胞其他膜まく结构的てき明あかり显差别。

结构

线粒体たい由よし外がい至いたり内ない可か划分为线粒体外たいがい膜まく（OMM）、线粒体たい膜まく间隙、线粒体内たいない膜まく（IMM）和わ线粒体たい基もと质四よん个功能のう区く。处于线粒体外たいがい侧的膜まく彼此ひし平行へいこう，都みやこ是ただし典型てんけい的てき单位膜まく。其中，线粒体外たいがい膜まく较光滑すべり，起おこり细胞器き界かい膜まく的てき作用さよう；线粒体内たいない膜まく则向内ない皱褶形成けいせい线粒体たい嵴，负担更さら多た的てき生せい化か反はん应。这两层膜将はた线粒体からだ分ぶん出で两个区く室しつ，位い于两层线粒体たい膜まく之これ间的是ぜ线粒体たい膜まく间隙，被ひ线粒体内たいない膜まく包つつみ裹的是ぜ线粒体たい基もと质。

发现及研究けんきゅう的てき历史

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阿おもね尔伯特とく·冯·科か立りつ克かつ，瑞みず士し科学かがく家か，线粒体たい的てき发现者しゃ。

线粒体たい的てき研究けんきゅう是ぜ从19世せい纪50年代ねんだい末まつ开始的てき。

1857年ねん，瑞みず士し解剖かいぼう学がく家か及生理学せいりがく家か阿おもね尔伯特とく·冯·科か立りつ克かつ在ざい肌はだ肉にく细胞中ちゅう发现了りょう颗粒状じょう结构。[17]另外的てき一些科学家在其他细胞中也发现了同样的结构，证实了りょう科か立りつ克かつ的てき发现。普ひろし魯士王國おうこく病理びょうり学がく家か及组织学がく家か理り查德·阿おもね尔特曼将はた这些颗粒命名めいめい为“原生げんせい粒つぶ”（bioblast）并于1886年ねん发明了りょう一种鉴别这些颗粒的染色法。阿おもね尔特曼猜测这些颗粒つぶ可能かのう是ぜ共生きょうせい于细胞内的てき独立どくりつ生活せいかつ的てき细菌。[18]

1898年ねん，德とく国こく科学かがく家か卡尔·本ほん达（英えい语：Carl Benda）因いん这些结构时而呈てい线状时而呈てい颗粒状じょう[注ちゅう 2]，所以ゆえん用よう希まれ腊语中なか“线”和かず“颗粒”对应的てき两个词——“mitos”和かず“chondros”——组成“mitochondrion”来らい为这种结构命名めいめい，这个名称めいしょう被ひ沿用至いたり今いま。[19]一いち年ねん后きさき，美国びくに化学かがく家か莱昂诺尔·米まい歇利斯（英えい语：Leonor Michaelis）开发出で用よう具有ぐゆう还原性せい的てき健けん那な绿染液えき为线粒つぶ体からだ染色せんしょく的てき方法ほうほう，并推断すいだん线粒体たい参与さんよ某ぼう些氧化反はん应。[20]这一方法ほうほう于1900年ねん公布こうふ，并由美国びくに细胞学がく家か埃ほこり德とく蒙こうむ·文ぶん森もり特とく·考こう德とく里さと（Edmund Vincent Cowdry）推广。[21]1913年ねん，德とく国こく生物せいぶつ化学かがく家か奥おく托たく·海うみ因いん里ざと希まれ·沃伯格かく成功せいこう完成かんせい线粒体たい的てき粗ほぼ提ひっさげ取ど且分离得到いた一些催化与氧有关的反应的呼吸こきゅう酶，并提出ていしゅつ这些酶能のう被ひ氰化物ぶつ（如氢氰酸さん）抑制よくせい的てき猜想。[22]

英国えいこく生物せいぶつ学がく家か大だい卫·基もと林りん（英えい语：David Keilin）在ざい1923年ねん至いたり1933年ねん这十年间对线粒体内的氧化还原链（redox chain）的てき物ぶつ质基础进行ぎょう探索たんさく，辨べん别出反はん应中的てき电子载体——细胞色素しきそ。[23]

沃伯格かく于1931年ねん因いん“发现呼吸こきゅう酶的性せい质及作用さよう方式ほうしき”被ひ授予诺贝尔生理学せいりがく或ある医学いがく奖。[24]

结构

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线粒体たい剖面图

外そと膜まく

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主しゅ条目じょうもく：线粒体外たいがい膜まく

线粒体外たいがい膜まく是ぜ位い于线粒つぶ体からだ最さい外そと围的一いち层单位い膜まく，厚あつ度たび约为6-7nm。其中磷脂与あずか蛋白たんぱく质的てき质量为0.9:1，与あずか真ま核かく细胞细胞膜まく的てき同一どういつ比例ひれい相近すけちか。线粒体外たいがい膜まく中ちゅう酶的含量相しょう对较少しょう，其标志こころざし酶为单胺氧化酶。线粒体外たいがい膜まく包含ほうがん称しょう为“孔あな蛋白たんぱく”的てき整合せいごう蛋白たんぱく，其内部ないぶ通どおり道どう宽約2-3nm，这使线粒体外たいがい膜まく对分子ぶんし量りょう小しょう于5000Da的てき分子ぶんし完全かんぜん通どおり透とおる。分子ぶんし量りょう大だい于上述じょうじゅつ限げん制せい的てき分子ぶんし则需拥有一段特定的信号序列以供识别并通过外そと膜まく转运酶（translocase of the outer membrane，TOM）的てき主しゅ动运输来らい进出线粒体たい。[25]

线粒体外たいがい膜まく主要しゅよう参与さんよ诸如脂肪酸しぼうさん链延伸えんしん、肾上腺せん素もと氧化以及色いろ氨酸生物せいぶつ降くだ解かい等ひとし生なま化か反はん应，它也能のう同どう时对那な些将在ざい线粒体たい基もと质中ちゅう进行彻底氧化的てき物もの质先行せんこう初步しょほ分解ぶんかい。细胞凋亡过程中ちゅう，线粒体外たいがい膜まく对多种存在そんざい于线粒つぶ体からだ膜まく间隙中ちゅう的てき蛋白たんぱく的てき通どおり透とおる性せい增加ぞうか，[26]使つかい致死ちし性せい蛋白たんぱく进入细胞质基质，促进了りょう细胞凋亡。[27]高こう分ぶん辨べん三さん维X射い线摄影かげ可か见内质网及线粒つぶ体たい之の间的有ゆう20%膜まく是ぜ紧密接触せっしょく的てき，[28]在ざい这些接触せっしょく位い点てん上じょう线粒体外たいがい膜まく与あずか内うち质网膜まく通つう过某些蛋白しろ质相连，形成けいせい称しょう为“线粒体たい结合内ない质网膜まく”（mitochondria-associated ER-membrane，MAM）的てき结构。该结构在脂あぶら质的てき相互そうご交换和わ线粒体たい与あずか内うち质网间的钙离子こ信号しんごう传导等とう过程中なか都と有ゆう重要じゅうよう作用さよう。[29]

膜まく间隙

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主しゅ条目じょうもく：线粒体たい膜まく间隙

线粒体たい膜まく间隙是ぜ线粒体外たいがい膜まく与あずか线粒体内たいない膜まく之の间的空隙くうげき，宽约6-8nm，其中充たかし满无定形ていけい液体えきたい。由よし于线粒つぶ体外たいがい膜まく含有がんゆう孔あな蛋白たんぱく，通つう透とおる性せい较高，而线粒つぶ体内たいない膜まく通どおり透とおる性せい较低，所以ゆえん线粒体たい膜まく间隙内容ないよう物的ぶってき组成与あずか细胞质基质十じゅう分ふん接近せっきん，含有がんゆう众多生せい化か反はん应底そこ物ぶつ、可溶性かようせい的てき酶和辅助因子いんし等ひとし。线粒体たい膜まく间隙中ちゅう还含有がんゆう比ひ细胞质基质中浓度更さら高だか的てき腺せん苷酸激げき酶、单磷酸さん激げき酶和わ二磷酸激酶等ひとし激げき酶，其中腺せん苷酸激げき酶是线粒体たい膜まく间隙的てき标志酶。线粒体たい膜まく间隙中ちゅう存在そんざい的てき蛋白たんぱく质可统称为“线粒体たい膜まく间隙蛋白たんぱく质”，这些蛋白たんぱく质全部ぶ在ざい细胞质基质中合成ごうせい。[30]

内うち膜まく

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主しゅ条目じょうもく：线粒体内たいない膜まく

线粒体内たいない膜まく是ぜ位い于线粒つぶ体外たいがい膜まく内ない侧、包つつみ裹着线粒体たい基もと质的单位膜まく。线粒体内たいない膜まく中ちゅう蛋白たんぱく质与磷脂的てき质量比ひ约为0.7:0.3，并含有がんゆう大量たいりょう的てき心こころ磷脂（心こころ磷脂常つね为细菌细胞膜まく的てき成分せいぶん[31]）。线粒体内たいない膜まく的てき某ぼう些部分会ぶんかい向こう线粒体たい基もと质折叠形成けいせい线粒体たい嵴。线粒体内たいない膜まく的てき标志酶是细胞色素しきそ氧化酶。

线粒体内たいない膜まく含有がんゆう電子でんし傳でん遞鏈（ETC）以及比ひ外がい膜まく更さら多た的てき蛋白たんぱく质（超ちょう过151种，约占线粒体からだ所しょ含所有しょゆう蛋白たんぱく质的五ご分ふん之の一いち），所しょ以承担着更さら复杂的てき生せい化か反はん应。存在そんざい于线粒つぶ体内たいない膜まく中ちゅう的てき几类蛋白たんぱく质主要よう负责以下いか生理せいり过程：特とく异性载体运输磷酸、谷たに氨酸、鸟氨酸さん、各かく种离子及核かく苷酸等ひとし代だい谢产物和かず中ちゅう间产物ぶつ；内うち膜まく转运酶（translocase of the inner membrane，TIM）运输蛋白たんぱく质；参与さんよ氧化磷酸化か中なか的てき氧化还原反はん应；参与さんよATP的てき合成ごうせい；控ひかえ制せい线粒体たい的てき分裂ぶんれつ与あずか融合ゆうごう。[32]

嵴

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主しゅ条目じょうもく：线粒体たい嵴

线粒体たい嵴简称しょう“嵴”，是ぜ线粒体内たいない膜まく向こう线粒体たい基もと质折褶形成けいせい的てき一いち种结构。线粒体たい嵴的形成けいせい增大ぞうだい线粒体内たいない膜まく的てき表面ひょうめん积。在ざい不同ふどう种类的てき细胞中ちゅう，线粒体たい嵴的数すう目もく、形かたち态和排列はいれつ方式ほうしき可能かのう有ゆう较大差さ别。线粒体たい嵴主要よう有ゆう几种排列はいれつ方式ほうしき，分ふん别称为“片へん状じょう嵴”（lamellar cristae）、“管状かんじょう嵴”（tubular cristae）和かず“泡あわ状じょう嵴”（vesicular cristae）。[33]片へん状じょう排列はいれつ的てき线粒体たい嵴主要しゅよう出で现在高等こうとう动物细胞的てき线粒体たい中ちゅう，这些片へん状じょう嵴多数たすう垂直すいちょく于线粒つぶ体からだ长轴；管状かんじょう排列はいれつ的てき线粒体たい嵴则主要しゅよう出で现在原生げんせい动物和わ植物しょくぶつ细胞的てき线粒体たい中ちゅう。有ゆう研究けんきゅう发现，睾丸こうがん间质细胞中ちゅう既存きそん在ざい层状嵴也存在そんざい管状かんじょう嵴。[34]线粒体たい嵴上有ゆう许多有ゆう柄がら小しょう球体きゅうたい，即そく线粒体たい基もと粒つぶ，基もと粒つぶ中ちゅう含有がんゆうATP合あい酶，能のう利用りよう呼吸こきゅう链产生的てき能のう量りょう合成ごうせい三さん磷酸腺せん苷。所以ゆえん需要じゅよう较多能たのう量的りょうてき细胞，线粒体たい嵴的数すう目もく一いち般也较多。但ただし某ぼう些形态特殊こと的てき线粒体たい嵴由于没有ゆうATP合あい酶，所以ゆえん不能ふのう合成ごうせいATP。[35]

基もと质

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主しゅ条目じょうもく：线粒体たい基もと质

线粒体たい基もと质是线粒体たい中ちゅう由よし线粒体内たいない膜まく包つつみ裹的内部ないぶ空そら间，其中含有がんゆう参与さんよ三さん羧酸循环、脂肪酸しぼうさん氧化、氨基酸さん降くだ解かい等ひとし生なま化か反はん应的酶等众多蛋白たんぱく质，所以ゆえん较细胞质基もと质黏稠。[注ちゅう 3][36]苹果りんご酸さん脱だつ氢酶是ぜ线粒体たい基もと质的标志酶。线粒体たい基もと质中一般还含有线粒体自身的DNA（即そく线粒体たいDNA）、RNA和わ核かく糖とう体からだ（即そく线粒体たい核かく糖とう体からだ）。

线粒体たいDNA是ぜ线粒体たい中ちゅう的てき遗传物ぶつ质，呈てい双そう链环状じょう，并可与あずか多た种蛋白しろ质结合成ごうせい高度こうど紧密的てき线粒体たい拟核。一个线粒体中可有一个或数个线粒体DNA分子ぶんし。线粒体たいRNA是ぜ线粒体たいDNA的てき表おもて达产物，RNA编辑也普遍ふへん存在そんざい于线粒つぶ体からだRNA中ちゅう，是ぜ线粒体たい产生功こう能のう蛋白たんぱく所しょ必不可ふか少しょう的てき过程。[37]线粒体たい核かく糖とう体からだ是ぜ存在そんざい于线粒つぶ体からだ基もと质内的てき一いち种核かく糖とう体からだ，负责完成かんせい线粒体内たいない进行的てき翻こぼし译工作こうさく。线粒体たい核かく糖とう体からだ的てき沉降系けい数すう介かい干ひ55S-56S之の间。一般的线粒体核糖体由28S核かく糖とう体からだ亚基（小しょう亚基）和わ39S核かく糖とう体からだ亚基（大だい亚基）组成。[38]在ざい这类核かく糖とう体たい中ちゅう，rRNA约占25%，核かく糖とう体からだ蛋白たんぱく质约占75%。线粒体たい核かく糖とう体からだ是ぜ已やめ发现的てき蛋白たんぱく质含量りょう最高さいこう的てき一いち类核糖とう体たい。线粒体たい基もと质中存在そんざい的てき蛋白たんぱく质统称しょう为“线粒体たい基もと质蛋白しろ质”，包括ほうかつDNA聚合酶、RNA聚合酶、柠檬酸さん合成ごうせい酶以及三羧酸循环酶系中なか的てき酶类。大だい部分ぶぶん线粒体たい基もと质蛋白しろ是ぜ由よし核かく基もと因いん编码的てき。线粒体たい基もと质蛋白しろ不ふ一定只在线粒体基质中表おもて达，它们也可以在线粒体外たいがい表ひょう达。[39]

功こう能のう

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能のう量りょう转化

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线粒体たい是ぜ真ま核かく生物せいぶつ进行氧化代だい谢的部位ぶい，是ぜ糖とう类、脂肪しぼう和わ氨基酸さん最さい终氧化か释放能のう量的りょうてき场所。线粒体たい负责的てき最さい终氧化か的てき共同きょうどう途と径みち是ぜ三さん羧酸循环与あずか氧化磷酸化か，分ふん别对应有ゆう氧呼吸こきゅう的てき第だい二に、三さん阶段。[注ちゅう 4]细胞质基质中完成かんせい的てき糖とう酵解和かず在ざい线粒体たい基もと质中完成かんせい的てき三羧酸循环在会产还原型がた烟けむり酰胺腺せん嘌呤二に核かく苷酸（reduced nicotinarnide adenine dinucleotide，NADH）和わ还原型がた黄き素もと腺せん嘌呤二に核かく苷酸（reduced flavin adenosine dinucleotide，FADH2）等とう高だか能のう分子ぶんし，而氧化か磷酸化か这一步骤的作用则是利用这些物质还原氧气释放能のう量りょう合成ごうせいATP。在ざい有ゆう氧呼吸こきゅう过程中ちゅう，1分子ぶんし葡萄糖ぶどうとう经过糖とう酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化将能量释放后，可か产生30-32分子ぶんしATP（考こう虑到将はたNADH运入线粒体たい可能かのう需消耗しょうもう2分子ぶんしATP）。[40]如果细胞所在しょざい环境缺かけ氧，则会转而进行无氧呼吸こきゅう。此时，糖とう酵解产生的てき丙へい酮酸便びん不ふ再さい进入线粒体内たいない的てき三さん羧酸循环，而是继续在ざい细胞质基质中反はん应（被ひNADH还原成なり乙おつ醇あつし或ある乳酸にゅうさん等ひとし发酵产物），但ただし不ふ产生ATP。所以ゆえん在ざい无氧呼吸こきゅう过程中ちゅう，1分子ぶんし葡萄糖ぶどうとう只ただ能のう在ざい第だい一いち阶段产生2分子ぶんしATP。

三さん羧酸循環じゅんかん

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主しゅ条目じょうもく：三さん羧酸循環じゅんかん

糖とう酵解中ちゅう生成せいせい的てき每まい分子ぶんし丙へい酮酸会かい被ひ主しゅ动运输转运穿过线粒つぶ体からだ膜まく。进入线粒体たい基もと质后，丙へい酮酸会かい被ひ氧化，并与辅酶A结合生成せいせいCO2、还原型がた辅酶Ⅰ和わ乙おつ酰辅酶A。乙おつ酰辅酶A是ぜ三さん羧酸循环（也称为「柠檬酸さん循环」或ある「Krebs循环」）的てき初はつ级底物ぶつ。参与さんよ该循环的酶除位い于线粒つぶ体内たいない膜まく的てき琥珀こはく酸さん脱だつ氢酶外そと都と游ゆう离于线粒体たい基もと质中。[41]在ざい三さん羧酸循环中ちゅう，每まい分子ぶんし乙おつ酰辅酶A被ひ氧化的てき同どう时会产生起せいき始はじめ电子传递链的还原型がた辅因子こ（包括ほうかつ3分子ぶんしNADH和わ1分子ぶんしFADH2）以及1分子ぶんし三さん磷酸鸟苷（GTP）。

氧化磷酸化か

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主しゅ条目じょうもく：氧化磷酸化か

NADH和わFADH2等とう具有ぐゆう还原性せい的てき分子ぶんし（在ざい细胞质基质中的てき还原当とう量りょう可か从由逆ぎゃく向こう转运蛋白たんぱく构成的てき苹果りんご酸さん-天てん冬ふゆ氨酸穿ほじ梭系统或ある通つう过磷酸甘あま油あぶら穿ほじ梭作用よう进入电子传递链）在ざい电子传递链里面めん经过几步反はん应最终将氧气还原并释放能のう量りょう，其中一部分能量用于生成ATP，其余则作为热能散ち失しつ。在ざい线粒体内たいない膜まく上じょう的てき酶复合ごう物ぶつ（NADH-泛醌还原酶、泛醌-细胞色素しきそc还原酶、细胞色素しきそc氧化酶）利用りよう过程中ちゅう释放的てき能のう量りょう将はた质子逆ぎゃく浓度梯はしご度ど泵入线粒体たい膜まく间隙。虽然这一过程是ぜ高だか效こう的てき，但ただし仍有少量しょうりょう电子会かい过早地ち还原氧气，形成けいせい超ちょう氧化物ぶつ等ひとし活性かっせい氧（ROS），这些物ぶつ质能引起氧化应激反はん应使つかい线粒体たい性能せいのう发生衰退すいたい。[42]

当とう质子被ひ泵入线粒体たい膜まく间隙后きさき，线粒体内たいない膜まく两侧便びん建立こんりゅう起おこり了りょう电化学がく梯はしご度ど，质子就会有ゆう顺浓度ど梯はしご度ど扩散的てき趋势。质子唯一ゆいいつ的てき扩散通どおり道どう是ぜATP合あい酶（呼吸こきゅう链复合ごう物ぶつV）。当とう质子通どおり过复合ごう物ぶつ从膜间隙回かい到いた线粒体たい基もと质时，电势能のう被ひATP合あい酶用于将ADP和かず磷酸合成ごうせいATP。这个过程被ひ称しょう为“化学かがく渗透”，是ぜ一いち种协助扩散。彼かれ得とく·米まい切きり尔就因いん为提出ていしゅつ了りょう这一假说而获得了1978年ねん诺贝尔奖。1997年ねん诺贝尔奖获得者しゃ保ほ罗·博はく耶和わ約やく翰·沃克阐明了りょうATP合ごう酶的机つくえ制せい。

储存钙离子こ

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软骨细胞中ちゅう线粒体たい（字母じぼM附近ふきん的てき黑くろ斑まだら）经钙离子染料せんりょう染色せんしょく后きさき得え到いた的てき电镜照あきら片へん。

线粒体たい可か以储存そん钙离子こ，可か以和内ない质网、细胞外がい基もと质等とう结构协同作用さよう，[43]从而控ひかえ制せい细胞中ちゅう的てき钙离子こ浓度的てき动态平衡へいこう。[44]线粒体たい迅速じんそく吸收きゅうしゅう钙离子こ的てき能力のうりょく使し其成为细胞中钙离子こ的てき缓冲区く。[45]鈣離子こ可か通過つうか粒つぶ線せん體外たいがい膜まく上じょう的てき電壓でんあつ依賴いらい性せい陰かげ離はなれ子こ選擇せんたく性せい通どおり道どう蛋白たんぱく(voltage-dependent anion-selective channel protein, VDAC)及內膜まく上じょう的てき粒つぶ線せん體からだCa2+單向たんこう轉てん運うん體たい(mitochondrial Ca2+ uniporter, MCU)輸送ゆそう進入しんにゅう粒つぶ線せん體からだ基質きしつ； 排出はいしゅつ粒つぶ線せん體からだ基質きしつ時じ則のり需要じゅよう經由けいゆ粒つぶ線せん體からだ鈉鈣交換こうかん器き(mitochondrial Na+/Ca2+ exchanger, mNCX)和わ粒つぶ線せん體からだ氫鈣交換こうかん器き(mitochondrial H+/Ca2+ exchanger, mHCX)釋放しゃくほう鈣離子こ。

粒つぶ線せん體からだ和わER間あいだ存在そんざい類似るいじ於神經しんけい突觸的てき間隙かんげき（10-60nm），稱しょう為ためER-粒つぶ線せん體からだ連結れんけつ(ER-mitochondria tethering)，當とうER表面ひょうめん之のIns(1,4,5)P3R開ひらけ啟けい釋しゃく出いずる鈣離子こ，OMM表面ひょうめん[Ca2+]比ひ細胞さいぼう質しつ[Ca2+]高だか十じゅう倍ばい，確保かくほMCU複ふく合ごう物ぶつ可か被ひ活かつ化か而允許いんきょ鈣離子こ進入しんにゅう粒つぶ線せん體たい，此構造こうぞう稱しょう為ため粒つぶ線せん體からだ相關そうかん膜まく(mitochondria-associated membrane, MAM)；粒つぶ線せん體からだ也可和わ細胞さいぼう膜まく形成けいせい類似るいじ的てき間隙かんげき，在ざいvoltage-gated Ca2+ channel開ひらき啟けい後ごOMM表面ひょうめん[Ca2+]比ひ細胞さいぼう質しつ[Ca2+]高だか三さん倍ばい，稱しょう為ため細胞さいぼう膜まく相關そうかん粒つぶ線せん體たい(plasma membrane-associated mitochondria, PAM)。 當とう細胞さいぼう去さ極きょく化か而使細胞さいぼう膜まく中ちゅう的てき電壓でんあつ敏感びんかん型がた鈣離子こ通どおり道どう開ひらき啟けい，細胞さいぼう外的がいてき鈣離子こ會かい大量たいりょう湧ゆう入にゅう細胞さいぼう，PAM感應かんおう高だか[Ca2+]後ご透過とうかMCU吸收きゅうしゅう鈣離子こ，產さん生せいATP促進そくしん細胞さいぼう分泌ぶんぴつ激げき素もと或ある供給きょうきゅう肌はだ肉にく收縮しゅうしゅく；同時どうじ高だか[Ca2+]也促進そくしんER中ちゅう鈣離子こ累積るいせき，經けいRyanodine receptor(RyR)釋放しゃくほう（calcium-induced calcium release, CICR）後ご粒つぶ線せん體からだ在ざいMAM處しょ吸收きゅうしゅう鈣離子こ，增強ぞうきょう反應はんのう。 [46]

在ざい钙离子こ释放时会引起伴とも随ずい着ぎ较大膜まく电位变化的てき“钙波”（calcium wave），能のう激げき活かつ某ぼう些第だい二信使系统蛋白たんぱく，协调诸如突触中なか神かみ经递质的てき释放及内分泌ないぶんぴつ细胞中なか激げき素もと的てき分泌ぶんぴつ。线粒体たい也参与さんよ细胞凋亡时的钙离子こ信号しんごう转导。[47]

线粒体たい自じ噬

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线粒体たい自じ噬（mitophagy）是ぜ一种在演化中保留的细胞损伤控制机制，与あずか细胞自じ噬（autophagy）并列为人体じんたい两个最さい重要じゅうよう的てき清きよし理り机つくえ制せい。其作用よう是ぜ去さ除じょ功こう能のう失しつ调和多た余あまり的てき线粒体たい，以调控ひかえ线粒体たい数量すうりょう和わ能のう量りょう代だい谢，并与线粒体たい新生しんせい一同构成线粒体的动态平衡。随ずい着ぎ线粒体たい老化ろうか，功こう能のう逐渐受损，粒つぶ线体自じ噬在这些情じょう况下必须启动，以回收かいしゅう并更新しん线粒体たい。

细胞内ない有ゆう许多不同ふどう的てき信しん息いき传递途と径みち和わ机つくえ制せい调控线粒体たい自じ噬，其调控ひかえ途と径みち可分かぶん为泛素もと依よ赖（ubiquitin-dependent）和かず非ひ泛素依よ赖（ubiquitin-independent）。近きん年来ねんらい的てき研究けんきゅう还显示しめせ出で传递途と径みち和わ执行路ろ径みち之の间有着ぎ错综复杂的てき关系，并强调线粒つぶ体からだ凋亡因子いんし是ぜ一经过长期演化保留下来的调控机制。多た种类型がた的てき受体和わ适应器き分子ぶんし强きょう调了在ざい调控线粒体たい数量すうりょう中ちゅう反はん馈和补偿机つくえ制せい的てき重要じゅうよう性せい，确保能のう量りょう代だい谢功能のう的てき正常せいじょう，并维持じ线粒体たい的てき功こう能のう和わ质量，这些都と与あずか细胞和わ生命せいめい的てき存そん活かつ密みつ切きり相しょう关。其常见的作用さよう机つくえ制せい有ゆうPINK1-Parkin介かい导的线粒体たい自じ噬、Parkin非ひ介かい导的线粒体たい自じ噬以及线粒つぶ体からだ自じ噬受体たい介かい导的线粒体たい自じ噬。

线粒体たい自じ噬在生理せいり中ちゅう主要しゅよう可分かぶん为三さん个种类，分ふん别是基もと础型（basal mitophagy）、压力诱导型がた（stress-induced）以及计划型がた（programmed）。基もと础型线粒体たい自じ噬为持じ续性的てき维持作用さよう，用よう以确保ほ老ろう旧きゅう线粒体たい的てき更新こうしん和わ淘汰とうた；压力诱导型がた线粒体たい自じ噬受到细胞外的がいてき压力信号しんごう影かげ响而被ひ激げき发，因いん而促成そくせい急性きゅうせい的てき线粒体たい清きよし除じょ；而计划型线粒体たい自じ噬则是ぜ会かい在ざい生なま长发育そだて的てき过程中ちゅう，根ね据すえ不同ふどう的てき细胞类型而分别启动。

线粒体たい自じ噬功能のう缺陷けっかん也与老化ろうか及许多た病理びょうり状じょう况都有ゆう关联，例れい如神经退化たいか性せい疾病しっぺい、肌はだ肉にく病びょう变、代だい谢性疾病しっぺい、发炎和わ癌がん症しょう等とう。心こころ脏是身体中からたじゅう最さい耗能的てき器官きかん之の一いち，因いん此线粒つぶ体からだ的てき功こう能のう和わ心こころ脏的功こう能のう息いき息いき相しょう关。若わか线粒体たい自じ噬系统缺陷けっかん，会かい引起心こころ肌はだ病びょう变并加か剧老化か的てき心こころ脏衰退すいたい现象。此外，线粒体たい自じ噬也调控血小板けっしょうばん的てき活かつ化か，使つかい因いん缺かけ氧/灌流而造成ぞうせい的てき心こころ脏损伤能受到保ほ护。因よし此，线粒体たい自じ噬与心こころ血管けっかん功こう能のう有ゆう着ぎ极大的てき关联，并且具有ぐゆう保ほ护作用よう。除じょ了りょう功こう能のう缺陷けっかん外がい，过度活かつ跃的自じ噬也会かい造成ぞうせい问题，如骨髓こつづい细胞结构减少、缺かけ血ち型がた贫血及B淋巴りんぱ球だま细胞减少等とう症状しょうじょう。因よし此，无论是ぜ功こう能のう缺陷けっかん还是过度活かつ跃对身体しんたい均ひとし会かい造成ぞうせい负面影おもかげ响，能のう达到与あずか线粒体たい生成せいせい的てき平衡へいこう才ざい是ぜ最さい佳けい的てき。

其他功こう能のう

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除じょ了りょう合成ごうせいATP为细胞提供ていきょう能のう量りょう等とう主要しゅよう功こう能のう外がい，线粒体たい还承担了许多其他生理せいり功こう能のう。

  • 细胞增殖ぞうしょく与あずか细胞代だい谢的调控；
  • 合成ごうせい胆きも固かた醇あつし及某些血ち红素[51]。

线粒体たい的てき某ぼう些功能のう只ただ有ゆう在ざい特定とくてい的てき组织细胞中ちゅう才能さいのう展てん现。例れい如，只ただ有ゆう肝きも脏细胞中的てき线粒体たい才ざい具有ぐゆう对氨气（蛋白たんぱく质代谢过程ほど中ちゅう产生的てき废物）造成ぞうせい的てき毒害どくがい解毒げどく的てき功こう能のう。[52]

起源きげん假かり说

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主しゅ条目じょうもく：共生きょうせい體たい學說がくせつ

对于线粒体たい的てき起源きげん有ゆう两种假かり说，分ふん别为内うち共生きょうせい假かり说与あずか非ひ内うち共生きょうせい假かり说：

内うち共生きょうせい假かり说

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该假说认为线粒つぶ体からだ起源きげん于被另一个细胞吞噬的线粒体祖先——原はら线粒体たい——一种能进行三羧酸循环和电子传递的革かわ兰氏阴性菌きん。这种好こう氧细菌きん是これ变形菌きん门下的てき一いち个分支ささえ，与あずか立たて克次かつじ氏し体たい有ゆう密みつ切きり关系。原はら线粒体たい被ひ吞噬后きさき，并没有ゆう被ひ消化しょうか，而是与あずか宿主しゅくしゅ细胞形成けいせい了りょう共生きょうせい关系——寄よせ主ぬし可か以从宿主しゅくしゅ处获得どく更さら多おお营养，而宿主しゅくしゅ则可使用しよう寄よせ主ぬし产生的てき能のう量りょう——这种关系增加ぞうか了りょう细胞的てき竞争力りょく，使つかい其可以适应更多た的てき生存せいぞん环境。在ざい长期对寄主ぬし和わ宿主しゅくしゅ都と有利ゆうり的てき互利共生きょうせい中なか，原はら线粒体たい逐渐演えんじ变形成けいせい了りょう线粒体たい，使つかい宿主しゅくしゅ细胞中ちゅう进行的てき糖とう酵解和わ原げん线粒体たい中ちゅう进行的てき三羧酸循环和氧化磷酸化成功耦合。[53]有ゆう研究けんきゅう认为，这种共生きょうせい关系大だい约发生せい在ざい17亿年以前いぜん，[54]，与あずか进化趋异产生真ま核かく生物せいぶつ和わ古こ细菌的てき时期几乎相しょう同どう。[55]但ただし线粒体たい与あずか真ま核かく生物せいぶつ细胞核かく出で现的先さき后きさき关系仍存在そんざい争そう议。[56]

现已发现支持しじ内ない共生きょうせい学がく说的证据包括ほうかつ：

  1. 线粒体たい有ゆう內膜，拥有自己じこ的てきDNA，其形状じょう与あずか细菌的てき环状DNA类似；
  2. 线粒体たい的てきDNA上じょう编码了りょう在ざい线粒体たい中表なかおもて达的特定とくてい蛋白たんぱく质；
  3. 线粒体たい的てき遗传密みつ码与变形菌きん门细菌きん的てき遗传密みつ码更为相似そうじ[57]；
  4. 线粒体たい核かく糖とう体からだ不ふ论在大小だいしょう还是在ざい结构上うえ都と与あずか细菌70S核かく糖とう体からだ较为相似そうじ，而与真ま核かく细胞的てき80S核かく糖とう体からだ差さ异较大だい。[58]

非ひ内うち共生きょうせい假かり说

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非ひ内うち共生きょうせい假かり说又称しょう为“细胞分化ぶんか学がく说”，认为线粒体たい的てき发生是ぜ由よし细胞膜まく或ある内うち质网膜まく等とう生物せいぶつ膜まく系けい统中なか的てき膜まく结构演えんじ变而来らい的てき。非ひ内ない共生きょうせい学がく说有几种模型もけい，主流しゅりゅう的てき模型もけい认为在ざい细胞进化的てき最初さいしょ阶段，原核げんかく细胞基もと因いん组复制せい后きさき并不伴ばん有ゆう典型てんけい的てき无丝分裂ぶんれつ，而是拟核附近ふきん的てき细胞膜まく内ない陷おちい形成けいせい双そう层膜，将はた其中一个基因组包围、隔へだた离，进而发生细胞分裂ぶんれつ。未み分裂ぶんれつ出来でき的てき子こ细胞则缓慢演化か为细胞核、线粒体たい和わ叶かのう绿体等とう高度こうど特とく化か的てき细胞结构。

遗传学がく

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基もと因いん组

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线粒体たい的てき基もと因いん组中基もと因いん的てき数量すうりょう很少，规模远小于细菌きん基もと因いん组。但ただし内うち共生きょうせい学がく说认为线粒つぶ体からだ源げん于被吞噬的てき细菌，那な么两者しゃ基もと因いん组规模も应该较为相似そうじ。为了解りょうかい释这一いち现象，有ゆう猜想认为原げん线粒体たい的てき基もと因いん除じょ了りょう丢失了りょう一いち些外，大だい部分ぶぶん转移到いた了りょう宿主しゅくしゅ细胞的てき细胞核かく中ちゅう，[59]所以ゆえん核かく基もと因いん编码了りょう超ちょう过98%的てき线粒体たい蛋白たんぱく质。[60]某ぼう些线粒つぶ体たい中ちゅう不ふ含DNA的てき生物せいぶつ（如隐孢子こ虫むし等ひとし）的てきmtDNA可能かのう已やめ完全かんぜん丢失或ある整合せいごう入いれ核かくDNA中なか。[61]线粒体たいDNA（mtDNA）在ざい线粒体たい中有ちゅうう2-10个备份，[62]呈てい双そう链环状じょう（但ただし也有やゆう呈てい线状的てき特例とくれい存在そんざい[63]）。mtDNA长度一般いっぱん为几万まん至いたり数すう十じゅう万まん碱基对，人ひと类mtDNA的てき长度为16,569bp，[64]拥有37个基もと因いん，编码了りょう两种rRNA（12S rRNA和わ16S rRNA）、22种tRNA（同どう样转运20种标准氨基酸さん，只ただ是これ亮あきら氨酸和わ丝氨酸さん都みやこ有ゆう两种对应的てきtRNA）以及13种多た肽（呼吸こきゅう链复合ごう物ぶつⅠ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的てき亚基）。[65]mtDNA的てき长度和わ线粒体たい基もと因いん组的大小だいしょう因いん物ぶつ种而异，表ひょう一列出了几种模も式しき生物せいぶつmtDNA的てき长度：

表ひょう一いち：几种模も式しき生物せいぶつmtDNA的てき长度
生物せいぶつ 学名がくめい mtDNA长度（bp）
芽め殖ふえ酵母こうぼ Saccharomyces cerevisiae 85779[66]
裂きれ殖ふえ酵母こうぼ Schizosaccharomyces pombe 19431[67]
拟南芥あくた Arabidopsis thaliana 366924[68]
水稻すいとう Oryza sativa 490520[69]
秀しゅう丽隐杆线虫ちゅう Caenorhabditis elegans 13794[70]
黑くろ腹はら果はて蝇 Drosophila melanogaster 19517[71]
非ひ洲しゅう爪つま蟾 Xenopus laevis 17553[72]
小しょう鼠ねずみ Mus musculus 16300[73]

mtDNA利用りよう率りつ极高，线粒体たい基もと因いん组各基もと因いん之の间排列はいれつ十じゅう分ふん紧凑，部分ぶぶん区域くいき还可能かのう出で现重叠（即そく前ぜん一いち个基因いん的てき最さい后きさき一段碱基与下一个基因的第一段碱基相衔接）。人ひと类mtDNA中ちゅう基もと因いん间隔区く总共只ただ有ゆう87bp，占うらないmtDNA总长的てき0.5%。[74]mtDNA的てき两条DNA单链均ひとし有ゆう编码功こう能のう，其中重じゅう链编码两个rRNA、12个mRNA和わ14个tRNA；轻链编码一いち个mRNA和わ8个tRNA。[75]mtDNA一般いっぱん没ぼつ有ゆう内含ないがん子こ（如人类的mtDNA等とう），[76]但ただし也已发现某ぼう些真ま核かく生物せいぶつ的てきmtDNA拥有内含ないがん子こ，[77]这些生物せいぶつ包括ほうかつ：盘基网柄菌きん[78]等ひとし原生げんせい生物せいぶつ[79]和かず酵母こうぼ菌きん（其OXi3基もと因いん有ゆう9个内含ないがん子こ）[80]。这些mtDNA中ちゅう的てき内含ないがん子こ在ざい基もと因いん转录产物的てき加工かこう和わ翻こぼし译中可能かのう有ゆう一定いってい功こう能のう。[81]

线粒体たい基もと因いん组通常つうじょう都と是ぜ存在そんざい于同一いち个mtDNA分子ぶんし中ちゅう，但ただし少数しょうすう生物せいぶつ的てき线粒体たい基もと因いん组却分ぶん别储存在そんざい多た个不同ふどう的てきmtDNA中ちゅう。例れい如，人にん虱しらみ的てき线粒体たい基もと因いん组就分ぶん开储藏ぞう于18个长约3-4kb的てき微ほろ型かた环状DNA中ちゅう，每まい个DNA分子ぶんし只ただ分配ぶんぱい到いた了りょう1-3个基因いん。[82]这些微ほろ型かた环状DNA之の间也存在そんざい着ぎ同どう源みなもと或ある非ひ同どう源みなもと的てき基もと因いん重じゅう组现象，但ただし成因せいいん未知みち。[83]

遗传密みつ码

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线粒體たい中ちゅう拥有一いち套独特どくとく的てき遗传系けい统。在ざい进行人ひと类線粒つぶ體からだ遗传学がく研究けんきゅう时，人にん们确认線粒つぶ體からだ的てき遗传密みつ码与あずか通用つうよう遗传密みつ码也有やゆう些许差さ异。[84]自じ从上述じょうじゅつ发现证明并不只ただ存在そんざい单独的てき一种遗传密码之后，许多有ゆう轻微不同ふどう的てき遗传密みつ码都陆续被ひ发现。[85]在ざい線せん粒つぶ體からだ的てき遗传密みつ码中最さい常つね见的差さ异是：AUA由ゆかり異い白しろ胺酸变为甲きのえ硫氨酸さん的てき密みつ码子、UGA由よし终止密みつ码子变为色いろ氨酸的てき密みつ码子、AGA和わAGG由ゆかり精せい氨酸的てき密みつ码子变为终止密みつ码子（植物しょくぶつ等とう生物せいぶつ的てき线粒体たい遗传密みつ码另有ゆう差さ异，参まいり见表二に）。[86]此外，也有やゆう某ぼう些特例れい是ぜ只ただ涉わたる及终止どめ密みつ码子的てき，在ざい山羊やぎ支ささえ原げん体からだ线粒体たい遗传密みつ码的UGA由よし终止密みつ码子变为色しょく氨酸的てき密みつ码子，而且使用しよう频率比ひUGG更さら高だか；[87]四よん膜まく虫ちゅう線せん粒つぶ體からだ遗传密みつ码里只ただ有ゆうUGA一种终止密码子，其UAA和わUAG由よし终止密みつ码子变为谷たに氨酰胺的てき密みつ码子；而游ゆう仆虫線せん粒つぶ體からだ遗传密みつ码里则只有ゆうUAA和わUAG两种终止密みつ码子，其UGA由よし终止密みつ码子变为半はん胱氨酸さん的てき密みつ码子。[88]通つう过線粒つぶ體からだ遗传密みつ码和通用つうよう遗传密みつ码的对比，可か以推导出遗传密みつ码演化か过程的てき可能かのう模も式しき。[89]

表ひょう二に：線せん粒つぶ體からだ遗传密みつ码与通用つうよう遗传密みつ码的差さ异
密みつ码子 通用つうよう密みつ码 線せん粒つぶ體からだ遗传密みつ码
真ま菌きん 植物しょくぶつ 无脊椎せきつい动物 哺乳ほにゅう动物
UGA 终止密みつ码子 色いろ氨酸 终止密みつ码子 色いろ氨酸 色いろ氨酸
AUA 异亮氨酸 甲きのえ硫氨酸さん 异亮氨酸 甲きのえ硫氨酸さん 甲きのえ硫氨酸さん
CUA 亮あきら氨酸 苏氨酸さん 亮あきら氨酸 亮あきら氨酸 亮あきら氨酸
AGA、AGG 精せい氨酸 精せい氨酸 精せい氨酸 丝氨酸さん 终止密みつ码子

分裂ぶんれつ与あずか融合ゆうごう

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线粒体たい的てき融合ゆうごう是ぜ与あずか分裂ぶんれつ协同进行的てき，过程高度こうど保守ほしゅ，需要じゅよう在ざい多た种蛋白しろ质的精せい确调控ひかえ下か完成かんせい。[90]两者一般いっぱん保持ほじ动态平衡へいこう，这种平衡へいこう对维持じ线粒体たい正常せいじょう的てき形かたち态、分布ぶんぷ和かず功いさお能のう十じゅう分ふん重要じゅうよう。线粒体たい融合ゆうごう与あずか分裂ぶんれつ间的失しつ衡可产生巨きょ型がた线粒体たい，这种过大的てき线粒体たい常つね见于病びょう变的肝きも细胞、恶性营养不良ふりょう患者かんじゃ的てき胰脏细胞和わ白血病はっけつびょう患者かんじゃ骨髓こつづい的てき巨きょ噬细胞中なか。[91]分裂ぶんれつ异常会かい导致线粒体たい破碎はさい，而融合ゆうごう异常则会导致线粒体形たいけい态延长，两者都会とかい影かげ响线粒つぶ体からだ的てき功こう能のう。[92]分裂ぶんれつ与あずか融合ゆうごう活かつ动异常つね的てき线粒体たい膜まく电位通常つうじょう会かい降くだ低てい，并最终经线粒体たい自じ噬作用よう清きよし除じょ。

线粒体たい的てき分裂ぶんれつ在ざい真ま核かく细胞内ない经常发生。为了保ほ证在细胞发生分裂ぶんれつ后きさき每ごと个子こ细胞都と能のう继承母はは细胞的てき线粒体たい，母はは细胞中ちゅう的てき线粒体たい在ざい一いち个细胞周期しゅうき需要じゅよう至いたり少しょう复制一いち次じ。即そく使つかい是ぜ在ざい不ふ再さい分裂ぶんれつ的てき细胞内ない，线粒体たい为了填はま补已老化ろうか的てき线粒体たい造成ぞうせい的てき空そら缺かけ也需要よう进行分裂ぶんれつ。[93]的てき线粒体たい以与细菌的てき无丝分裂ぶんれつ类似的てき方式ほうしき进行增殖ぞうしょく，可か细分为三さん种模式しき：[94]

  1. 间壁分ぶん离（见于部分ぶぶん动物和わ植物しょくぶつ线粒体たい）：线粒体内たいない部首ぶしゅ先さき由よし内ない膜まく形成けいせい隔へだた，随ずい后きさき外がい膜まく的てき一いち部分ぶぶん内ない陷おちい，插入そうにゅう到いた隔へだた的てき双そう层膜之の间，将はた线粒体たい一いち分ふん为二。
  2. 收おさむ缩分离（见于蕨わらび类植物しょくぶつ和かず酵母こうぼ菌きん线粒体たい）：线粒体たい中部ちゅうぶ先さき缢缩同どう时向两端不断ふだん拉ひしげ长然后きさき一いち分ふん为二。
  3. 出芽しゅつが分ぶん离（见于藓类植物しょくぶつ和かず酵母こうぼ菌きん线粒体たい）：线粒体たい上先出かみせんでん现小芽め，小しょう芽め脱落だつらく后きさき成なり长、发育为成熟せいじゅく线粒体たい。

线粒体たい的てき融合ゆうごう也是细胞中ちゅう的てき基本きほん事件じけん，对线粒つぶ体たい正常せいじょう功こう能のう的てき发挥具有ぐゆう非常ひじょう重要じゅうよう的てき作用さよう。人ひと类细胞需要じゅよう通どおり过线粒つぶ体からだ融合ゆうごう的てき互补作用さよう来らい抵抗ていこう衰おとろえ老ろう；酵母こうぼ细胞线粒体たい融合ゆうごう发生障碍しょうがい会かい引起呼吸こきゅう链缺陷けっかん。[95]线粒体たい间的融合ゆうごう需在一种分子量约为800kDa的てき蛋白たんぱく质复合物ぶつ——“融合ゆうごう装置そうち”（fusion machinery）的てき介かい导下进行，[96]该过程ほど可か大だい致分为四个步骤：锚定、外そと膜まく融合ゆうごう、内うち膜まく融合ゆうごう以及基もと质内含ないがん物ぶつ融合ゆうごう。[97]

群ぐん体たい遺傳いでん學がく

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因いん为mtDNA几乎不ふ发生基もと因いん重じゅう组，所以ゆえん遗传学がく家か长期将はた其作为研究けんきゅう群ぐん体からだ遗传学がく与あずか进化生物せいぶつ学がく的てき信しん息いき来らい源げん。[98]所有しょゆうmtDNA是ぜ以单一いち单元（单体型がた）进行遗传的てき（而不像ぞう细胞核かく中なか的てきDNA储存在そんざい多た个染色せんしょく体たい中なか），它们在ざい亲本与あずか子こ代だい之これ间的传递关系并不复杂，因いん此不同どう个体间mtDNA的てき联系便びん可か以利用りよう系けい统发生せい树来らい表ひょう现。[99]而从这些系けい统发生せい树的形がた态中人じん们可以得知ち种群的てき进化史し。人ひと类进化か遗传学がく中ちゅう运用分子ぶんし钟技わざ术推算出さんしゅつ了りょう线粒体たい夏なつ娃最さい晚ばん出で现的时间[100]（这个成果せいか被ひ认为是ぜ人じん类由非ひ洲しゅう单地起源きげん的てき有力ゆうりょく依よ据すえ[101]）是ぜ利用りようmtDNA研究けんきゅう群ぐん体からだ遗传学がく的てき典型てんけい例れい子こ。另外一个例子是对尼あま安德あんとく特とく人じん骨骼こっかく化石かせき中ちゅうmtDNA测序。该测序じょ的てき结果显示，尼あま安德あんとく特とく人じん与あずか解剖かいぼう学がく意い义上的てき现代人じん在ざいmtDNA序列じょれつ上じょう有ゆう较大差さ异，说明两者间缺乏けつぼう基もと因いん交流こうりゅう。[102]虽然mtDNA在ざい遗传学がく研究けんきゅう中ちゅう占うらない据すえ了りょう重要じゅうよう地位ちい，但ただし是ぜmtDNA序列じょれつ中ちゅう的てき信しん息いき只ただ能のう反映はんえい所しょ考察こうさつ的てき群ぐん体たい中ちゅう的てき雌めす性せい成なり员的演えんじ化か进程，而不能ふのう代表だいひょう整せい个种群ぐん。这一缺陷需要由对父系遗传序列（如Y染色せんしょく体たい上うえ的てき非ひ重じゅう组区）的てき测序弥わたる补。[103]广义上じょう来らい说，只ただ有ゆう既すんで考こう虑了mtDNA又また考こう虑了核かくDNA的てき遗传学がく研究けんきゅう才能さいのう为种群ぐん的てき进化史し提供ていきょう全面ぜんめん的てき线索。[104]

机つくえ能のう障碍しょうがい与あずか疾病しっぺい

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正常せいじょう細胞さいぼう含數すう個こ至いたり千餘個相同的粒線體，如細菌さいきん大小だいしょう。研究けんきゅう證しょう實み，在ざい老人ろうじん身上しんじょう，其身體しんたい細胞さいぼう內粒線せん體からだ的てき含量有明ありあけ顯あらわ減少げんしょう。粒つぶ線せん體からだ負ふ責せめ製造せいぞう腺せん苷三さん磷酸ATP，如同發電はつでん機き一般いっぱん，是ぜ身體しんたい能のう量的りょうてき來き源げん，其在轉換てんかん為ためATP能のう量的りょうてき過程かてい需動用よう電子でんし傳でん遞。如果沒ぼつ有正ありまさ確かく捕捉ほそく到いた電子でんし，逸出いっしゅつ的てき電子でんし會かい與あずか氧分子ぶんし結合けつごう成なり超ちょう氧自由じゆう基もと，很容易ようい破壞はかい鹼基而造成ぞうせい粒つぶ線せん體からだDNA突變，進しん而累積るいせき一些細胞的衰老或疾病因子，像ぞう是ぜ一いち些老年ねん疾病しっぺい：糖尿とうにょう病びょう、心臟しんぞう病びょう、關節かんせつ炎えん等とう，都と與あずか粒つぶ線せん體からだDNA變異へんい有ゆう關せき。另外，這些超ちょう氧自由じゆう基もと也會活かつ化か發はつ炎えん反應はんのう，造成ぞうせい身體しんたい內其他た的てき組織そしき受損。[105] 除じょ了りょう超ちょう氧自由じゆう基之もとゆき外がい，鈣離子こ失しつ衡、粒つぶ線せん體からだ本身ほんみ的てき生長せいちょう受阻、破壞はかい粒つぶ線せん體からだ分裂ぶんれつ與あずか融合ゆうごう的てき動態どうたい平衡へいこう、MPTP的てき誘導ゆうどう、不ふ適當てきとう的てき活かつ化か細胞さいぼう凋亡機き制せい以及NAD+的てき消耗しょうもう殆盡，都みやこ是ただし造成ぞうせい粒つぶ線せん體からだ功こう能のう障礙しょうがい的てき原因げんいん，或ある是ぜ在ざい粒つぶ線せん體からだ失しつ去さ功こう能のう後ご所しょ看み到いた的てき變化へんか。由よし於代謝たいしゃ症候群しょうこうぐん或ある是ぜ神經しんけい退化たいか障礙しょうがい等とう病理びょうり變化へんか都と可か以看到いた這些粒つぶ線せん體からだ功こう能のう失調しっちょう的てき蹤跡，現今げんこん科學かがく界かい已やめ聚焦在ざい粒つぶ線せん體からだ功こう能のう身上しんじょう，為ため這些病理びょうり變化へんか找出新しん的てき治療ちりょう策略さくりゃく。[106]

粒つぶ線せん體からだ缺陷けっかん疾病しっぺい

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線せん粒つぶ體からだ病びょう（mitochondrial disorders）是ぜ遺傳いでん缺損けっそん引起線せん粒つぶ體からだ代謝たいしゃ酶缺陷けっかん，致使ATP合成ごうせい障礙しょうがい、能のう量りょう來らい源げん不足ふそく導しるべ致的一いち組くみ異質いしつ性せい病變びょうへん。

線せん粒つぶ體からだ是ぜ密みつ切きり與能よのう量りょう代謝たいしゃ相關そうかん的てき細胞さいぼう器き，無論むろん是ぜ細胞さいぼう的てき存そん活かつ（氧化磷酸化か）和わ細胞さいぼう死亡しぼう（凋亡）均ひとし與あずか線せん粒つぶ體からだ功こう能のう有ゆう關せき，特別とくべつ是ぜ呼吸こきゅう鏈的氧化磷酸化か異常いじょう與あずか許多きょた人類じんるい疾病しっぺい有ゆう關せき。

Luft等とう（1962）首くび次じ報道ほうどう一いち例れい線せん粒つぶ體からだ肌はだ病びょう，生なま化か研究けんきゅう證しょう實じつ為ため氧化磷酸化か脫だつ耦聯引起。Anderson（1981）測定そくてい人類じんるい線せん粒つぶ體からだDNA（mtDNA）全長ぜんちょう序列じょれつ，Holt（1988）首くび次じ發現はつげん線せん粒つぶ體からだ病びょう患者かんじゃmtDNA缺かけ失しつ，證あかし實じつmtDNA突變是ぜ人類じんるい疾病しっぺい的てき重要じゅうよう病因びょういん，建立こんりゅう了りょう有ゆう別べつ于傳統でんとう孟はじめ德とく爾なんじ遺傳いでん的まと線せん粒つぶ體からだ遺傳いでん新しん概念がいねん。

根據こんきょ線せん粒つぶ體からだ病變びょうへん部位ぶい不同ふどう可分かぶん為ため：

  1. 線せん粒つぶ體からだ肌はだ病びょう（mitochondrial myopathy）線せん粒つぶ體からだ病變びょうへん侵犯しんぱん骨骼こっかく肌はだ為ため主ぬし。
  2. 線せん粒つぶ體からだ腦のう肌はだ病びょう（mitochondrial encephalomyopathy）病變びょうへん同時どうじ侵犯しんぱん骨骼こっかく肌はだ和わ中樞ちゅうすう神經しんけい系統けいとう。
  3. 線せん粒つぶ體からだ腦病のうびょう病變びょうへん侵犯しんぱん中樞ちゅうすう神經しんけい系統けいとう為ため主ぬし。

参まいり见

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注ちゅう释

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  1. ^ 这些现在已やめ不ふ再さい继续使用しよう的てき名称めいしょう包括ほうかつ：blepharoblast、condriokont、chondriomite、chondrioplast、chondriosome、chondrioshere、filum、fuchsinophilic granule、interstitial body、körner、fädenkörner、mitogel、parabasal body、plasmasome、plastochondria、plastome、sphereoplast和わvermicle等ひとし（按首字母じぼ在ざい英文えいぶん字母じぼ表ひょう中なか的てき顺序排列はいれつ），其中“chondriosome”（可か译为“颗粒体たい”）直ちょく至いたり1982年ねん仍见诸欧おう洲しゅう各国かっこく的てき科学かがく文献ぶんけん。
  2. ^ 现在人じん们已经了解りょうかい前人ぜんじん观察细胞时发现线粒つぶ体からだ呈てい现不同どう形状けいじょう的てき原因げんいん：一方いっぽう面めん，线粒体たい自身じしん形状けいじょう多た变；另一方面ほうめん，制せい备切片せっぺん时切割わり细胞的てき角度かくど不同ふどう也会影かげ响到显微镜下しも观察到的てき线粒体たい的てき形状けいじょう。
  3. ^ 线粒体たい基もと质中每ごと1μみゅーL的てき水みず溶解ようかい了りょう约1.25mg的てき蛋白たんぱく质，而细胞质基もと质中每ごと1μみゅーL的てき水中すいちゅう只ただ溶解ようかい了りょう约0.26mg蛋白たんぱく质，所以ゆえん线粒体たい基もと质较细胞质基质黏稠。
  4. ^ 有ゆう氧呼吸こきゅう第だい一阶段对应的是糖酵解，是ぜ糖とう类经过一系列けいれつ酶促反はん应产生丙へい酮酸的てきhi过程。该过程ほど在ざい细胞质基质内完成かんせい，能のう释放少量しょうりょう能のう量りょう。

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    | author = Futuyma DJ | title = On Darwin's Shoulders | journal = Natural History | volume = 114 | issue = 9 | pages = 64-68 | doi = | url = http://www.mendeley.com/research/darwins-shoulders-darwins-shoulders/ | language = en |date=2005-11-01}}
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外部がいぶ連結れんけつ

[编辑]
 
细胞膜まく
细胞核かく
内うち质网
囊泡
胞漿顆粒かりゅう（英えい语：Granule (cell biology)）
其它
 
 
線せん粒つぶ體からだ
質しつ粒つぶ體からだ
 
其他内部ないぶ结构
核かく糖とう核かく蛋白たんぱく复合体がったい
其它
 
外部がいぶ结构
粒つぶ線せん體からだ蛋白たんぱく质
外そと膜まく
膜まく间隙
内うち膜まく
基もと质
其他/待まち分ぶん类
粒つぶ線せん體たいDNA
 
国くに际
各地かくち
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