肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉着症しょう

肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉着症しょう
肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉着症しょう
同どう义词	肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉积症しょう
	肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉着症しょう显微照あきら片へん，苏木精もくせい-伊い红染色しょく
类型	肺病はいびょう[]、alveolar lung disease[]、primary interstitial lung disease specific to childhood due to pulmonary surfactant protein anomalies[*]、疾病しっぺい
分ぶん类和外部がいぶ资源
醫學いがく專せん科か	胸腔きょうこう醫學いがく
ICD-11	CB04.31
ICD-9-CM	516.0
OMIM	265120、610913、610921、300770、614370
DiseasesDB	29642
MedlinePlus	000114
eMedicine	300615
Orphanet	747
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肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉着症しょう（pulmonary alveolar proteinosis，PAP），又また名な肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉积症しょう，是ぜ一种罕见的肺部疾病。患者かんじゃ体内たいない肺はい表面ひょうめん活性かっせい物ぶつ质衍生的てき脂あぶら蛋白たんぱく化合かごう物ぶつ在ざい肺はい泡あわ内うち异常聚积，干ひ扰肺部ぶ正常せいじょう的てき氣體きたい交換こうかん与あずか扩张，造成ぞうせい呼吸こきゅう困こま难，肺はい部ぶ感染かんせん风险上じょう升ます。病因びょういん可分かぶん为原发性和わ继发性せい，多た为原发性自體じたい免疫めんえき性せい。

遗传

已やめ证明CSF2受体αあるふぁ异常会かい导致遗传性せい肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉着症しょう。CSF2基き因いん位い于5號ごう染色せんしょく體たい5q31区く。此基因いん产物又また名な粒つぶ细胞-巨きょ噬细胞集落しゅうらく刺激しげき因子いんし受体^[1]。

治ち疗

肺はい泡あわ蛋白たんぱく沉着症しょう标准治ち疗方法ほう为全肺はい灌洗^[2]^[3]，即そく用よう无菌液体えきたい充たかし满肺部ぶ，后きさき与あずか异常的てき肺はい表面ひょうめん活性かっせい物ぶつ质一并清除じょ。此法一般可长期有效地改善病症。

全ぜん肺はい灌洗治ち疗方法ほう发现后きさき，亦また有人ゆうじん尝试使用しようGM-CSF注射ちゅうしゃ治ち疗，取得しゅとく不同ふどう程度ていど成功せいこう。

难以治ち疗的病びょう例れい可か进行肺はい移植いしょく。

参考さんこう资料

^ Whitsett, JA; Wert, SE; Weaver, TE. Diseases of pulmonary surfactant homeostasis.. Annual Review of Pathology. 2015, 10: 371–93. PMC 4316199 . PMID 25621661. doi:10.1146/annurev-pathol-012513-104644.
^ Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 14. PMC 1845139 . PMID 17386098. doi:10.1186/1750-1172-2-14.
^ Menard KJ. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis. J. Perianesth. Nurs. April 2005, 20 (2): 114–26. PMID 15806528. doi:10.1016/j.jopan.2005.01.005.

外部がいぶ链接

ORPHANET/ The portal for rare diseases and orphan drugs （页面存そん档备份，存そん于互联网档案あん馆）

[1] Whitsett, JA; Wert, SE; Weaver, TE. Diseases of pulmonary surfactant homeostasis.. Annual Review of Pathology. 2015, 10: 371–93. PMC 4316199 . PMID 25621661. doi:10.1146/annurev-pathol-012513-104644.

[pmid17386098-2] Ceruti M, Rodi G, Stella GM, et al. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report. Orphanet J Rare Dis. 2007, 2: 14. PMC 1845139 . PMID 17386098. doi:10.1186/1750-1172-2-14.

[pmid15806528-3] Menard KJ. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis. J. Perianesth. Nurs. April 2005, 20 (2): 114–26. PMID 15806528. doi:10.1016/j.jopan.2005.01.005.

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