爱迪生せい氏し病びょう

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Addison's disease
爱迪生せい氏し病びょう的てき白人はくじん病びょう患可见双腿もも色素しきそ沉积
症状しょうじょう	疲つかれ倦、胃い口こう不ふ佳けい、肌はだ肉にく无力[*]、减肥、肚痛
类型	adrenal cortical hypofunction[*]、荷に尔蒙失しつ调、女性じょせい生殖せいしょく器き畸形[*]、肾病变、male reproductive system disease[*]、疾病しっぺい
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医学いがく专科	内分泌ないぶんぴつ学がく
ICD-11	5A74.0
ICD-10	E27.1-E27.2
ICD-9-CM	255.4
OMIM	[1]
DiseasesDB	222
MedlinePlus	000378
eMedicine	med/42
MeSH	D000224
Orphanet	85138

爱迪生せい氏し病びょう（英えい语：Addison’s disease），又また译艾あい迪すすむ森もり氏し病びょう，又また称たたえ原はら发性肾上腺せん机つくえ能のう不全ふぜん（英えい语：primary adrenal insufficiency）、皮かわ质醇过低、低てい皮かわ质醇症しょう（英えい语：hypocortisolism），是ぜ一いち种长期き性せい内分泌ないぶんぴつ疾病しっぺい，因いん人体じんたい肾上腺せん无法制せい造づくり足あし够的类固醇あつし激げき素もと而致病びょう。通常つうじょう病びょう情じょう进展并不快ふかい，可能かのう的てき病びょう征せい有ゆう腹痛はらいた、虚弱きょじゃく感かん及体重たいじゅう下降かこう，身体しんたい某ぼう些部位い的てき皮かわ肤颜色しょく变得暗くら沉等。患者かんじゃ可能かのう会かい因いん受伤、手て术或感染かんせん等とう状じょう况带来らい的てき压力诱发肾上腺せん危象，导致休きゅう克かつ、呕吐、下しも背せ痛つう及昏迷こんめい。

此症肇はじめ因いん于肾上うえ腺せん无法产生足あし够的类固醇あつし激げき素もと皮かわ质醇和わ醛固酮；在ざい发达国家こっか中主ちゅうず要かなめ病因びょういん为罹患りかん自身じしん免疫めんえき性せい疾病しっぺい，而在发展中ちゅう国家こっか则多由よし罹患りかん结核病びょう引起。其他的てき病因びょういん为使用しよう特定とくてい药物、罹患りかん败血症しょう和かず两侧肾上腺せん内ない出血しゅっけつ等とう。次つぎ发性肾上腺せん功こう能のう不足ふそく是ぜ因いん脑下垂かすい体たい制せい造づくり的てき促肾上うえ腺せん皮かわ质激素もと或ある下しも丘おか脑制せい造づくり的てき促肾上うえ腺せん皮かわ质激素もと释放激げき素もと不足ふそく。尽つき管かん有ゆう其差异，但ただし肾上腺せん危象是ぜ可能かのう发生在ざい所有しょゆう类型的てき肾上腺せん功こう能のう不足ふそく的てき。此症须基于血液けつえき检查、尿にょう液えき分析ぶんせき和わ医学いがく影像えいぞう的てき结果来らい确诊。

治ち疗方法ほう为补充たかし缺乏けつぼう的てき激げき素もと，意い即そく服用ふくよう皮かわ质类固かた醇あつし如皮かわ质醇和わ氟氢可か的てき松まつ，前述ぜんじゅつ药物通常つうじょう以口服ふく为主。患者かんじゃ需要じゅよう注意ちゅうい终身且持续性地ち补充类固醇あつし，定期ていき追つい踪并监测其他健康けんこう问题；有ゆう些患者しゃ可能かのう需要じゅよう采さい用よう高だか盐饮食しょく。若わか患者かんじゃ的てき症状しょうじょう恶化，会かい建けん议从静せい脉注射ちゅうしゃ皮がわ质类固かた醇あつし激げき素もと，且患者しゃ应随身ずいじん携带备用针剂。患者かんじゃ通常つうじょう需要じゅよう静せい脉注射ちゅうしゃ大量たいりょう的てき点滴てんてき注射ちゅうしゃ液えき和わ葡萄糖ぶどうとう；若わか不ふ接受せつじゅ治ち疗，出で现肾上うえ腺せん危象则可能かのう致命ちめい。

在ざい发达国家こっか中ちゅう，每まい一いち万まん人にん中ちゅう约有 0.9 到いた 1.4 人にん罹患りかん此症（意い即そく“原はら发性”肾上腺せん功こう能のう不全ふぜん），患者かんじゃ主要しゅよう为中年ねん女性じょせい。次つぎ发性肾上腺せん功こう能のう不全ふぜん则相对普遍ふへん。接受せつじゅ长期治ち疗的患者かんじゃ效果こうか通常つうじょう都と很好。此症命名めいめい由来ゆらい是ぜ毕业于爱丁堡大学がく医学いがく院いん的てき托たく马斯·艾あい迪すすむ生せい医い生せい，他た正せい是ぜ最早もはや在ざい 1855 年ねん留とめ下か此症记叙的てき人じん。此外，形容けいよう词 “addisonian” 也用于描述じゅつ爱迪生せい氏し病びょう的てき症状しょうじょう，和かず泛指爱迪生せい氏し病びょう患者かんじゃ。

症状しょうじょう

爱迪生せい氏し病びょう的てき症状しょうじょう微小びしょう不易ふえき诊断，常つね见症状じょう包含ほうがん疲つかれ倦、直立ちょくりつ时头晕、头痛、肌はだ肉にく无力、站立困こま难、发热、体重たいじゅう减轻、焦躁しょうそう、头晕呕吐、腹はら泻、多た汗あせ、人格じんかく/情じょう绪变化か、关节及肌肉にく疼痛とうつう。部分ぶぶん病びょう患会因いん为尿液えき排泄はいせつ过多钠而追求ついきゅう重じゅう咸饮食しょく。色素しきそ沉积的てき现象增加ぞうか。

临床症状しょうじょう

检测结果如下：

• 姿すがた位い性せい低てい血ち压
• 大だい多数たすう第だい一级爱迪生氏病的患者有皮肤晒黑〈色素しきそ沉积〉的てき现像，即そく便びん是ぜ不ふ常つね曝晒处亦有ゆう深化しんか的てき可能かのう：如手掌てのひら皱折、乳ちち头、口腔こうくう颊侧等とう，同どう时疤痕こん亦また会かい颜色加か深ふか。但ただし是ぜ此现像ぞう在ざい第だい二及第四级爱迪生氏病患者并不常见。
• 第だい1型がた糖尿とうにょう病びょう、自体じたい性せい甲状腺こうじょうせん病やまい变〈如桥本ほん氏し甲状腺こうじょうせん炎えん、甲状腺こうじょうせん肿〉及白斑はくはん病びょう时常伴とも随ずい着ぎ爱迪生せい氏し病びょう发生，因いん此任何なん前述ぜんじゅつ疾病しっぺい的てき症状しょうじょう皆みな有ゆう可能かのう出で现在检测结果中ちゅう。
  • 爱迪生せい氏し病びょう患者かんじゃ若わか同どう时患有ゆう桥本氏し甲状腺こうじょうせん炎えん，则另称しょう为施密みつ特とく综合征せい。

爱迪生せい氏し危症

肾上腺せん严重失しつ调时发生，可能かのう肇はじめ因いん于：长期未み诊断出で的てき爱迪生せい氏し病びょう、肾上腺せん出血しゅっけつ、或ある是ぜ既すんで有ゆう患病者しゃ遭逢感染かんせん或ある创伤。属ぞく医い疗危急きゅう情じょう形がた，若わか缺乏けつぼう即そく时治疗将威い胁患者しゃ性せい命いのち。 症状しょうじょう包含ほうがん：

• 腿もも部ぶ或ある腰部ようぶ刺とげ穿ほじ性せい疼痛とうつう
• 剧烈呕吐及腹泻，导致病びょう患脱水だっすい
• 嗜睡、昏迷こんめい
• 精神せいしん错乱、口くち齿不清きよし
• 低てい血糖けっとう症しょう
• 低てい血ち压
• 低てい血ち钠症
• 高こう血ち钾症、高こう血ち钙症
• 发热继而体温たいおん降くだ低ひく
• 低てい血ち容よう积休克かつ
• 肾脏衰おとろえ竭
• 死亡しぼう

病因びょういん

肾上腺せん机つくえ能のう不足ふそく可か以依据すえ影かげ响该器官きかん的てき方法ほうほう而作出で区分くぶん，最さい终皆导致肾上腺せん无法分泌ぶんぴつ足あし够的皮がわ质醇。包含ほうがん：肾上腺せん发育不全ふぜん、类固醇あつし分泌ぶんぴつ功こう能のう不全ふぜん、及肾上うえ腺せん受损。引发爱迪生せい氏し病びょう的てき疾病しっぺい包括ほうかつ自身じしん免疫めんえき系けい统障碍しょうがい、结核病びょう、HIV(人ひと类免疫めんえき缺陷けっかん病毒びょうどく)等とう，其中自身じしん免疫めんえき系けい统障碍占发达国家こっか中ちゅう的てき绝大部分ぶぶん，称しょう为AAD(autoimmune Addison’s disease)。受到基もと因いん或ある环境因子いんし的てき影かげ响，肾上腺せん皮かわ质会逐渐地ち被ひ破やぶ坏，取と而代之これ的てき则是纤维组织，即そく便びん肾上腺せん皮かわ质细胞不断ふだん地ち流失りゅうしつ，AAD也会长期维持在ざい无症状じょう的てき情じょう况，直ちょく到いた90%以上いじょう的てき细胞被ひ破やぶ坏才会かい产生明あかり显的症状しょうじょう，无症状じょう的てき情じょう况可以维持じ数すう月がつ甚至数すう年ねん。当とう肾上腺せん皮かわ质受到病毒びょうどく感染かんせん，会かい进而导致可か以识别自身じしん抗体こうたい21-hydroxylase(21OH)的てきCD4+T细胞、CD8+T细胞及B细胞释放穿孔せんこう素もと与あずか颗粒酶等方式ほうしき破やぶ坏肾上うえ腺せん皮かわ质细胞，导致肾上腺せん皮かわ质失能のう，无法分泌ぶんぴつ足あし量的りょうてき糖とう皮がわ质素(glucocorticoids)以及盐皮质素(mineralocorticoids)，分ふん别使皮がわ质醇(cortisol)和かず醛固酮(aldosterone)分泌ぶんぴつ不足ふそく，其中，盐皮质素浓度降くだ低てい会かい增加ぞうか高だか钾血症しょう(hyperkalemia)的てき风险。

肾上腺せん发育不全ふぜん

糖とう皮がわ质素的てき负回馈机制せい

诊断

• 高こう血ち钙
• 低てい血糖けっとう，孩童尤ゆう其危险，因いん为失去さ了りょう糖とう皮かわ质激素的すてき生せい糖とう作用さよう
• 低てい血ち钠症，除じょ了りょう因いん为没有ゆう足あし够的皮がわ质醇导致肾脏无法排出はいしゅつ净水，也因为释皮质促素もと会かい刺激しげき抗こう利尿りにょう激げき素もと分泌ぶんぴつ增强ぞうきょう水分すいぶん再さい吸收きゅうしゅう。低てい血ち钠症甚至会かい发生在ざい〈因いん脑垂体たい疾病しっぺい引起的てき〉第だい二型肾上腺机能不足，要注意ようちゅうい的てき是ぜ爱迪生せい氏し病びょう发生的てき低てい血ち钠症，其主因しゅいん并不是ぜ因いん为醛固かた酮的缺乏けつぼう。
• 高こう钾血症しょう，肇はじめ因いん于醛固かた酮分泌ぶんぴつ不足ふそく
• 嗜酸性せい白血球はっけっきゅう及淋巴りんぱ球だま增ぞう多た
• 代だい谢性酸さん中毒ちゅうどく，肇はじめ因いん于醛固かた酮分泌ぶんぴつ不足ふそく；因いん为在远曲小管こすが，钠的再さい吸收きゅうしゅう会かい透とおる过对氢离子こ(酸性さんせい)的てき交换而达成なり，缺かけ少しょう了りょう醛固酮，缺かけ少しょう了りょう对钠的てき再さい吸收きゅうしゅう作用さよう，不ふ仅放任ほうにん血ち钠流失りゅうしつ，也同时导致氢离子滞留たいりゅう体内たいない无法透とおる过尿液えき排出はいしゅつ。