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13ヵ月 かげつ の患者 かんじゃ の右 みぎ 腎 じん に生 しょう じた腎 じん 芽 め 腫 しゅ のCTスキャン
HE染色 せんしょく した腎 じん 芽 め 腫 しゅ の組織 そしき 像 ぞう
腎 じん 芽 め 腫 しゅ (じんがしゅ、Wilms腫瘍 しゅよう )は、小児 しょうに の腎 じん 腫瘍 しゅよう の一 ひと つ。小児 しょうに 腎 じん 腫瘍 しゅよう の中 なか ではもっとも頻度 ひんど が高 たか く90%を占 し め、全 ぜん 小児 しょうに 悪性 あくせい 腫瘍 しゅよう においても6%をしめる代表 だいひょう 的 てき な腹部 ふくぶ 悪性 あくせい 腫瘍 しゅよう である[1] 。ウィルムス腫瘍 しゅよう と呼 よ ばれることも多 おお い[1] 。
神経 しんけい 芽 め 腫 しゅ 、肝 かん 芽 め 腫 しゅ と並 なら び、小児 しょうに の3大 だい 固形 こけい 悪性 あくせい 腫瘍 しゅよう のひとつである[2] 。好 こう 発 はつ 年齢 ねんれい 2歳 さい 〜5歳 さい で、3歳 さい 〜4歳 さい でピークを迎 むか える[1] [3] 。後 こう 腎 じん 原 はら 基 はじめ 細胞 さいぼう に由来 ゆらい すると考 かんが えられている[1] 。WT1 遺伝子 いでんし の片側 かたがわ に変異 へんい が生 しょう じると腎不全 じんふぜん と仮性 かせい 半 はん 陰陽 いんよう を認 みと めるFraiser症候群 しょうこうぐん をおこし、両側 りょうがわ に変異 へんい を起 お こした場合 ばあい に腎 じん 芽 め 腫 しゅ が発生 はっせい する。発生 はっせい 率 りつ の男女 だんじょ 差 さ は、同等 どうとう かやや女児 じょじ に多 おお い傾向 けいこう がある[2] 。
兄弟 きょうだい 間 あいだ 、双 そう 胎間に多 おお く発症 はっしょう するため遺伝 いでん 的 てき な原因 げんいん が示唆 しさ され、現在 げんざい がん抑制 よくせい 遺伝子 いでんし であるWT1遺伝子 いでんし 、WT2遺伝子 いでんし が責任 せきにん 遺伝子 いでんし として同定 どうてい されている[1] [2] 。
腹部 ふくぶ 超 ちょう 音波 おんぱ 検査 けんさ 、CT 、MRI など[1] [2] 。
比較的 ひかくてき 予 よ 後 ご は良好 りょうこう である[1] 。転移 てんい のない腎 じん 芽 め 腫 しゅ の5年 ねん 生存 せいぞん 率 りつ は90%以上 いじょう [3] 。治療 ちりょう は病 やまい 期 き 、年齢 ねんれい により異 こと なるが外科 げか 治療 ちりょう 、放射線 ほうしゃせん 治療 ちりょう 、化学 かがく 療法 りょうほう を行 おこな う。抗 こう がん剤 ざい ではアクチノマイシンD 、アドリアマイシン 、ビンクリスチン などが用 もち いられる[3] 。