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全身性エリテマトーデス - Wikipedia
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全身ぜんしん性せいエリテマトーデス

膠にかわ原ばら病びょうの一ひとつ
（ループスエリテマトーデスから転送てんそう）

全身ぜんしん性せいエリテマトーデス（ぜんしんせいエリテマトーデス、英語えいご: systemic lupus erythematosus; SLE, ドイツ語ご: lupus erythematodes）とは、なんらかの原因げんいんによって種々しゅじゅの自己じこ抗体こうたいを産さん生むし、それによる全身ぜんしん性せいの炎症えんしょう性せい臓器ぞうき障害しょうがいを起おこす自己じこ免疫めんえき疾患しっかん[1]で膠にかわ原ばら病びょうの一ひとつ。全身ぜんしん性せい紅べに斑むら性せい狼おおかみ瘡かさ（ぜんしんせいこうはんせいろうそう）、単たんに狼おおかみ瘡かさ（ろうそう）とも呼よばれる。産さん生むされる自己じこ抗体こうたいの中なかでも、抗こうDNA抗体こうたいは特異とくい的てきとされる[1]。特定とくてい疾患しっかん（難病なんびょう）に指定していされている。動脈どうみゃく硬化こうか性せい心こころ血管けっかん病びょうによる死亡しぼう率りつおよび罹病りびょう率りつも高たかい[2]。

全身ぜんしん性せいエリテマトーデス
狼おおかみ瘡かさにおける両側りょうがわ頬ほお部ぶにわたる蝶ちょう形がた紅べに斑まだら
概要がいよう
診療しんりょう科か 免疫めんえき学がく, リウマチ学がく, 皮膚ひふ科学かがく
分類ぶんるいおよび外部がいぶ参照さんしょう情報じょうほう
ICD-10 L93, M32
ICD-9-CM 710.0
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228 emerg/564
Patient UK 全身ぜんしん性せいエリテマトーデス
MeSH D008180

語源ごげん

編集へんしゅう

全身ぜんしん性せいは文字通もじどおり体からだ中ちゅうどこにでも症状しょうじょうが起おこること、エリテマトーデスは紅べに斑まだら（エリテマ）症しょうをそれぞれ意味いみし、本ほん疾患しっかんに特徴とくちょう的てきに生しょうじる皮かわ疹に由来ゆらいする。英語えいごの病名びょうめい中ちゅうにある lupus はラテン語らてんごで狼おおかみの意いであり、「狼おおかみに噛かまれたような」と称しょうされるSLEの皮膚ひふ症状しょうじょうより名なづけられたものであるが、日本語にほんごと中国ちゅうごく語ごで狼おおかみ瘡かさと呼よばれる事ことがある。lupus の語かたりは「CNSループス」「ループス腎じん炎えん」などで見みられる。

疫学えきがく

編集へんしゅう

男女だんじょ比ひは女性じょせい9に対たいして男性だんせいが1である[3]。また発症はっしょう年齢ねんれいは出産しゅっさん適齢てきれい期きと重かさなる20～40歳さいが好こう発はつであるため[4]、エストロゲンなどの女性じょせいホルモンの関与かんよを示唆しさする報告ほうこくがある[5][6]。男性だんせいは女性じょせいより治療ちりょう抵抗ていこう性せいで、必要ひつようとされるステロイド投与とうよ量りょうが多おおかったり、中枢ちゅうすう神経症しんけいしょう状じょうや腎じん症しょうが多おおいなど、重症じゅうしょう化かしやすいという報告ほうこくもある[7]。膠にかわ原ばら病びょうの中なかでは、関節かんせつリウマチに次ついで2番目ばんめの頻度ひんどで見みられる疾患しっかんである（ただし、シェーグレン症候群しょうこうぐんの軽症けいしょうも含ふくめた患者かんじゃ数すうは十分じゅうぶん把握はあくされておらず、実際じっさいにはそれより少すくないと考かんがえられる）。日本にっぽんのSLE患者かんじゃ数すうは、約やく6～10万まん人にんと推定すいていされる[3]。

病因びょういん

編集へんしゅう

全身ぜんしん性せいエリテマトーデス(SLE)症例しょうれいの10%以上いじょうが薬剤やくざい誘発ゆうはつ性せいであると推定すいていされている[8]。直接的ちょくせつてきな要因よういんは未み解明かいめいであるが、ウイルス感染かんせん、内分泌ないぶんぴつ異常いじょう、遺伝いでん因子いんし、人種じんしゅなどが複雑ふくざつに関与かんよするとされている[7][9]。

遺伝いでん因子いんし

編集へんしゅう

双生児そうせいじ研究けんきゅうによると、一卵性双生児いちらんせいそうせいじでは25%の疾患しっかん一致いっち率りつを認みとめるが[5]、二に卵たまご性せい双生児そうせいじでは10%に満みたない。これはSLEの発症はっしょうにおける遺伝いでん因子いんしの強つよい影響えいきょう力りょくを意味いみしていると捉とらえられる。古典こてん的てき遺伝いでんマーカーとして、HLA-DRB1*1501が全ぜん人種じんしゅで関連かんれんを認みとめられている（HLA-DRB1*0301は白人はくじんで強つよい関連かんれんを認みとめるが、他た人種じんしゅでは認みとめられない）。ゲノムワイド連鎖れんさ解析かいせきがこれまで11件けん行おこなわれているが、互たがいに指さし示しめされた領域りょういきが異ことなっていて明確めいかくな結論けつろんは得えられない。それらのメタアナリシスによれば1、6、11番ばん染色せんしょく体たい上うえに疾患しっかん感受性かんじゅせい遺伝子いでんしが存在そんざいする可能かのう性せいがある。

ヒトゲノム上うえのほぼ全すべての一いち塩基えんき多た型がた (SNP)を網羅もうらする研究けんきゅうにおいて、HLA領域りょういきのほか、IRF5、ITGAM、KIAA1542、PXK、FCGR2A、PTPN22、STAT4各かく遺伝子いでんし[10]やBLK[11]、TNFAIP3[12]上うえに信頼しんらい性せいの高たかい関連かんれんが報告ほうこくされた。これらのうち少すくなくともIRF5、STAT4、BLK、TNFAIP3などについてはアジア人じんにおいてもSLEの発症はっしょうと関連かんれんするほか、アジア人じんにおいて特有とくゆうに認みとめられた危険きけん因子いんしも報告ほうこくされている[13]。また、これらのうちSTAT4などはSLEのみならず関節かんせつリウマチなど複数ふくすうの自己じこ免疫めんえき性せい疾患しっかんと関連かんれんしていることが報告ほうこくされてきている。今後こんごは具体ぐたい的てきにSLEを引ひき起おこす過程かていの分子生物学ぶんしせいぶつがく的てきな研究けんきゅう、後述こうじゅつする多様たような病態びょうたいそれぞれとの関連かんれんの解明かいめい、さらには治療ちりょう法ほうの開発かいはつが待またれている。

環境かんきょう因子いんし

編集へんしゅう

強つよい日光にっこうへの暴露ばくろ後ごにSLEを発症はっしょうしたりSLE病勢びょうせいの増悪ぞうあくが見みられる事ことから紫外線しがいせん、喫煙きつえん、過去かこのウイルス感染かんせんが関与かんよしていると考かんがえられている[9][14]。SLEとの関かかわりが最もっとも良よく知しられているウイルスは、人間にんげんの9割わりが感染かんせんしているヘルペスウイルスの一種いっしゅ、エプスタイン・バール・ウイルス（EBウイルス）である[15][16][17][18][19][20][21][22][23][24][25][26][27]。特とくに、EBウイルスの潜伏せんぷく感染かんせん遺伝子いでんし抗原こうげんのEBNA1（Epstein-Barr virus-encoded nuclear antigen 1）とSLEの自己じこ抗原こうげんとされているSmとの分子ぶんし相しょう同性どうせい（molecular mimicry）も明あきらかになっており、EBNA1に対たいして作つくられた抗体こうたいが自己じこ抗原こうげんのSmに交叉こうさ反応はんのう（クロスリアクション）し、SLEの自己じこ抗体こうたいの抗こうSm抗体こうたいとなっていることも示唆しさされている[28][29][30]。このEBウイルスは以下いかの「最新さいしんの知見ちけん」に述のべる様ように、あらゆる自己じこ抗体こうたいの産さん生せいに寄与きよし、SLEを含ふくむ様々さまざまな自己じこ免疫めんえき疾患しっかんの成立せいりつに大おおきな役目やくめを果はたしているウイルスである。

最新さいしんの知見ちけん

編集へんしゅう

最新さいしんの知見ちけんによると、ゲノムのうちの遺伝子いでんし以外いがいの部分ぶぶんは遺伝子いでんしのスイッチのON・OFFに関与かんよしていると判明はんめいした。その部分ぶぶんが異常いじょうを起おこすと、自己じこ免疫めんえき系けいの疾患しっかんになることがある。一見いっけん無関係むかんけいないくつかの病気びょうきは、調節ちょうせつ回路かいろを共有きょうゆうしていることがわかった。すなわち慢性まんせい関節かんせつリウマチ、1型がた糖尿とうにょう病びょう、狼おおかみ瘡かさおよびその他たの自己じこ免疫めんえき疾患しっかんがそれだ。この事実じじつは、ひとつの薬くすりがそれらすべてに有効ゆうこうである可能かのう性せいを示唆しさしている[31]。また、大阪大学おおさかだいがく微生物びせいぶつ病びょう研究所けんきゅうじょ/免疫めんえき学がくフロンティア研究けんきゅうセンターらの研究けんきゅうグループは2015年ねん、SLEや多発たはつ性せい硬化こうか症しょうといった自己じこ免疫めんえき疾患しっかんとの関かかわりが知しられているEBウイルスによる自己じこ免疫めんえき疾患しっかん発症はっしょうのメカニズムを分子生物学ぶんしせいぶつがく的てきに示しめした[32][33][34]。

通常つうじょう、胚はい中心ちゅうしんB細胞さいぼう（成熟せいじゅく段階だんかいにあるB細胞さいぼう）の表面ひょうめんに、排除はいじょする抗原こうげんに合あわないB細胞さいぼう受容じゅよう体たいや、自分じぶんの抗原こうげんに反応はんのうするB細胞さいぼう受容じゅよう体たいがあれば、そのB細胞さいぼうはアポトーシスにより排除はいじょされる。しかし、その胚はい中心ちゅうしんB細胞さいぼうがEBウイルスに感染かんせんすると、EBウイルスの潜伏せんぷく感染かんせんⅢ型がた遺伝子いでんしのLMP2AがB細胞さいぼう受容じゅよう体たいシグナルを模倣もほうし、さらに形質けいしつ細胞さいぼう（抗体こうたい産さん生せい細胞さいぼう）への分化ぶんかを促進そくしんする因子いんし（Zbtb20）が出現しゅつげんして、本来ほんらいはアポトーシスにより排除はいじょされるべき自己じこ反応はんのう性せいB細胞さいぼうが生いき残のこり（B細胞さいぼう選択せんたく異常いじょう）、自己じこ反応はんのう性せい受容じゅよう体たいなどの抗体こうたいを出だし続つづける形質けいしつ細胞さいぼうになる結果けっか、自己じこ免疫めんえき疾患しっかんが発症はっしょうするということである[32]。

診断しんだんと分類ぶんるい

編集へんしゅう

通常つうじょうアメリカリウマチ学会がっかいの診断しんだん基準きじゅん(1982年ねん[35]および 1997年ねん改定かいてい[36])に従したがって診断しんだんする。感度かんど、特異とくい度どとも90%をこえる診断しんだん基準きじゅんである。また、特定とくてい疾患しっかんの申請しんせいにおいても本ほん診断しんだん基準きじゅんが採用さいようされている。2012年ねんに改定かいていされた[37]。

全身ぜんしん性せいエリテマトーデス(SLE)の診断しんだん基準きじゅん
Updating the American College of Rheumatology revised criteria (1997)[9]
項目こうもく 主要しゅよう所見しょけん 解説かいせつ
1. 頬ほお部ぶ紅べに斑まだら
Malar rash		 鼻梁びりょうから鼻はな唇くちびる溝みぞへ広ひろがる紅べに斑むら、
平坦へいたんなことも隆起りゅうきしていることもある
2. 円えん板いた状じょう皮かわ疹
Discoid rash		 円えん板いた状じょうエリテマトーデス, 感度かんど8.4～19.7％、特異とくい度ど93.6～99％[38]
3. 日光にっこう過敏かびん
Photosensitivity		 日光にっこうに対たいする過敏かびんな反応はんのうによる皮かわ疹
4. 口腔こうくう潰瘍かいよう
Oral ulcers		 口腔こうくう、鼻はな咽頭いんとうの潰瘍かいよう、通常つうじょう無痛むつう性せい. 感度かんど27～44.2％、特異とくい度ど92.1～96％[38]
5. 関節かんせつ炎えん
Arthritis		 2ヵ所かしょ以上いじょうの末梢まっしょう性せいの非破壊ひはかい性せい関節かんせつ炎えんで、
痛いたみ・腫はれ・関節かんせつ液えき貯留ちょりゅうを伴ともなう
6. 漿膜炎えん
Serositis		 次つぎのいずれか：
胸膜炎きょうまくえん－胸痛きょうつう・胸膜きょうまく摩擦音まさつおん・胸水きょうすい、
心こころ膜まく炎えん－心電図しんでんず・心こころ膜まく摩擦音まさつおん・心こころのう水みず
7. 腎じん障害しょうがい
Renal disorder		 次つぎのいずれか：
尿にょう蛋白たんぱく－0.5g/日にち以上いじょうまたは3+以上いじょう、
細胞さいぼう性せい円柱えんちゅう
8. 神経しんけい障害しょうがい
Neurologic disorder		 次つぎのいずれか：
痙攣けいれん、精神せいしん症状しょうじょう（薬剤やくざい、尿毒症にょうどくしょう、ケトアシドーシス、電解でんかい質しつ異常いじょうを除のぞく）
精神せいしん症状しょうじょう
9. 血ち算ざん異常いじょう
Hematologic disorder		 次つぎのいずれか：
溶血ようけつ性せい貧血ひんけつ、白血球はっけっきゅう減少げんしょう(<4000/mm3, 感度かんど46～48％、特異とくい度ど95.9～99％[38])、
リンパ球だま減少げんしょう(<1500/mm3)、血小板けっしょうばん減少げんしょう(<100,000/mm3)
10. 免疫めんえき異常いじょう
Immunologic disorder		 次つぎのいずれか：
抗こうDNA抗体こうたい、抗こうSm抗体こうたい、抗こうリン脂質ししつ抗体こうたい抗こうDNA抗体こうたい、
抗こうSm抗体こうたい、抗こうリン脂質ししつ抗体こうたい
11. 抗こう核かく抗体こうたい
Antinuclear antibody		 抗こう核かく抗体こうたいの陽性ようせい（薬剤やくざいによるものを除外じょがい）感度かんど99.5％、特異とくい度ど19.4％[38]
  • 上記じょうき4項目こうもく以上いじょうでSLEと診断しんだんする。（出現しゅつげん時期じきは一致いっちしなくともよい）

出典しゅってん：大阪大学おおさかだいがく 免疫めんえきアレルギー内科ないかの資料しりょう[9]を引用いんようし改変かいへん。

経過けいか

編集へんしゅう

ステロイド薬やくが一般いっぱん化かする前まえ（1950年ねん頃ごろまで）は、患者かんじゃの多おおくは病状びょうじょうが急激きゅうげきに進行しんこうし、合併症がっぺいしょうで5年ねん以内いないに死亡しぼうしていた。しかしステロイドや免疫めんえき抑制よくせい剤ざいが治療ちりょうに使つかわれるようになると、90 %以上いじょうの患者かんじゃが長期ちょうきの寛解かんかいが得えられるようになった。

症状しょうじょう

編集へんしゅう

全身ぜんしん症状しょうじょう

編集へんしゅう
  1. 発熱はつねつ
  2. 易えき疲労ひろう感かん
  3. 体重たいじゅう減少げんしょう
  4. 多た臓器ぞうき病変びょうへん

部分ぶぶん症状しょうじょう

編集へんしゅう
皮膚ひふ・粘膜ねんまく症状しょうじょう
 
頬ほおから鼻はなにかけての蝶ちょう形がた紅べに斑まだら
  • 蝶ちょう形がた紅べに斑まだら（バタフライ・ラッシュ）
    • 頬ほおから鼻はなにかけてかかる丘おか疹状の紅べに斑むらで特異とくい的てきな症状しょうじょうであるが、感度かんどは高たかくなく、半分はんぶん程度ていどである。狼おおかみのような外見がいけんを呈ていするというが、そこまで至いたる例れいは稀まれ。
  • 多た形かたち滲出しんしゅつ性せい紅べに斑まだら
    • ディスコイド疹、亜あ急性きゅうせい皮膚ひふエリテマトーデス(SCLE)、lupus profundusなど
  • レイノー症状しょうじょう
    • 本ほん症しょうの25%に見みられる。
  • 光線こうせん過敏かびん症しょう
    • 本ほん症しょうの大半たいはんで見みられ、しばしば初回しょかいの診察しんさつのきっかけとなる。男性だんせいに多おおい[7]。
  • 口腔こうくう潰瘍かいよう
  • 脱毛だつもう
筋肉きんにく・関節かんせつ症状しょうじょう
  • 関節かんせつ炎えん・関節かんせつ痛つう
    • 対称たいしょう性せい。なお、ジャクー関節かんせつ症しょうと呼よばれる可逆かぎゃく性せいの関節かんせつ変形へんけいをきたすことはあるが、関節かんせつリウマチと異ことなり関節かんせつ破壊はかいは起おこさない。
  • 筋肉きんにく
    • 多発たはつ性せい筋炎きんえんとのオーバーラップを疑うたがうような筋炎きんえん、本ほん症しょう独自どくじの症状しょうじょうとおもわれるミオパチーまであるが、まれでありむしろ治療ちりょう薬やくであるステロイドの副作用ふくさよう（ステロイドミオパチー）のほうがよく見みられる。
腎じん症状しょうじょう
神経症しんけいしょう状じょう
心こころ血管けっかん症状しょうじょう
肺はい症状しょうじょう
消化しょうか管かん症状しょうじょう
血液けつえき症状しょうじょう
脳のう血管けっかん障害しょうがいによる症状しょうじょう
  • 視神経ししんけいが傷害しょうがいされ急きゅうに失明しつめいすることもある。初期しょき症状しょうじょうは不眠ふみんや集中しゅうちゅう力りょく低下ていかとも言いわれるが多彩たさいで一言ひとことで言いい切きれるものではない。急性きゅうせいの経過けいか、慢性まんせいの経過けいか、ありとあらゆることが起おきうる。ループス頭痛ずつう(lupus headache)と呼よばれる頭痛ずつうも起おこす。
肝臓かんぞう、膵臓すいぞう
  • 特とくにルポイド肝炎かんえんとよばれる慢性まんせい肝炎かんえんがおきるが、本ほん疾患しっかんに特徴とくちょう的てきな病理びょうり学がく的てき変化へんかがあるわけではない。本ほん症しょうそのものによる症状しょうじょうであるのかどうかについて疑問ぎもんを呈ていする向むきもあるが、本ほん症しょう発症はっしょう時じには脂肪しぼう肝きもや原発げんぱつ性せい胆汁たんじゅう性せい肝硬変かんこうへん[39]等ひとしの肝かん機能きのう障害しょうがいがあらわれるのが通常つうじょうである。
    • 本ほん症しょうによる膵炎[40]や治療ちりょう薬やくとして用もちいられるステロイドの副作用ふくさようとしても膵炎が起おきうる。
腹膜ふくまく
  • 漿膜炎えんとしてのループス腹膜炎ふくまくえんの頻度ひんどは高たかくない。
膀胱ぼうこう
  • 自己じこ免疫めんえき的てきに生しょうじる間あいだ質しつ性せい膀胱ぼうこう炎えんがおきることがあり、ループス膀胱ぼうこう炎えんと称しょうされる[41]。炎症えんしょうは膀胱ぼうこうを超こえ腹膜ふくまく、腸ちょうにおよび、初期しょき症状しょうじょうは腸ちょう症状しょうじょうであるとされる。日本にっぽんで初はじめて提唱ていしょうされた概念がいねんであるが国際こくさい的てきにはあまり認知にんちされていない。

合併がっぺい疾患しっかん

編集へんしゅう

一般いっぱんに膠にかわ原ばら病びょうは、他たの膠にかわ原ばら病びょうを合併がっぺいしやすい傾向けいこうがある。もっとも多おおいのは抗こうリン脂質ししつ抗体こうたい症候群しょうこうぐんである。シェーグレン症候群しょうこうぐんも合併がっぺいしやすい。そのほか皮膚ひふ筋炎きんえん・多発たはつ筋炎きんえん、全ぜん身性みじょう強きょう皮かわ症しょうとの合併がっぺいもある。特とくに後者こうしゃとの合併がっぺいは、それぞれの診断しんだん基準きじゅんを完全かんぜんに満みたすならオーバーラップ症候群しょうこうぐんといわれるし、すべての診断しんだん基準きじゅんを不完全ふかんぜんにしか満みたさないものの中なかには混合こんごう性せい結合けつごう組織そしき病びょうという別べつの疾患しっかんに診断しんだんされるものもある（この疾患しっかんが完全かんぜんに別べつの疾患しっかんであるのか、単たんに各かく膠にかわ原ばら病びょうの不全ふぜん型がたにすぎないのかは議論ぎろんがあるが、日本にっぽんでは別べつの疾患しっかんとしてとらえられ、厚生省こうせいしょうの特定とくてい疾患しっかんの一ひとつに挙あげられている）。

検査けんさ

編集へんしゅう
脳のう梗塞こうそく、肺はい塞ふさが栓せんなどが生命せいめい予よ後ごを左右さゆうする。

治療ちりょう

編集へんしゅう

SLEはかつて死しに至いたる病やまいであったが、1950年代ねんだいのステロイド系けい抗こう炎症えんしょう薬やく（ステロイド）の登場とうじょうとともに生存せいぞん率りつ、QOLのいずれにおいても劇的げきてきに改善かいぜんした。

本ほん症しょうにおちいった患者かんじゃは、安定あんていしていても終生しゅうせい少量しょうりょうのステロイド（プレドニゾロン）を服用ふくようしつづける必要ひつようがある。これについては、厳密げんみつに科学かがく的てきまたは疫学えきがく的てきな根拠こんきょがあるわけではない。というのも、本ほん症しょうに対たいしてステロイドの投与とうよをやめてみる医者いしゃなどというものが存在そんざいしないからである。とはいっても、自発じはつ的てきに内服ないふくをやめてしまった患者かんじゃの観察かんさつなどにより、おそらく終生しゅうせい飲のみ続つづけなければいけないであろうことは国際こくさい的てきなコンセンサスとなっている。このコンセンサスは強力きょうりょくであって、たとえば他たの膠にかわ原ばら病びょうである皮膚ひふ筋炎きんえん・多発たはつ性せい筋炎きんえんやベーチェット病びょうなどではステロイドをやめることは可能かのうといわれているが、特とくに全身ぜんしん性せいエリテマトーデスにおいてのみ不可能ふかのうであると考かんがえられている。逆ぎゃくに、終生しゅうせいステロイドを飲のみ続つづけていると、本ほん症しょうを完全かんぜんにおさえこんだまま一生いっしょうを終おえることはまれではないであろう。むしろそういったケースではステロイドの副作用ふくさよう（浮腫ふしゅやうつ状態じょうたい・白内障はくないしょう）が目立めだつことになるわけである。

本ほん症しょうを急激きゅうげきに発症はっしょうした最初さいしょのときと、CNSループス、ループス腎じん炎えんや血液けつえき学がく的てき異常いじょう（血小板けっしょうばん減少げんしょうなど）の急激きゅうげきな増悪ぞうあく（フレア・アップ）が起おこったときには、強力きょうりょくな治療ちりょうが行おこなわれる。高こう用量ようりょうのステロイド内服ないふく、ステロイドパルス療法りょうほう、シクロフォスファミドパルス療法りょうほうなどが行おこなわれ、そのほか病態びょうたいに応おうじては血漿けっしょう交換こうかんや免疫めんえきグロブリン大量たいりょう投与とうよが行おこなわれることがある。またステロイド抵抗ていこう性せいやステロイド依存いぞん性せいの場合ばあいには、アザチオプリン、メトトレキサート、シクロスポリン、タクロリムス、シクロホスファミド[42]などの免疫めんえき抑制よくせい剤ざいを継続けいぞく的てきに使用しようする。

ミコフェノール酸さんモフェチル(MMF)はシクロフォスファミド(CYC)と同等どうとうの効果こうかがある免疫めんえき抑制よくせい剤ざいで副作用ふくさようは少すくない[43]。マラリア治療ちりょう薬やくであるヒドロキシクロロキンも免疫めんえき抑制よくせい作用さようがありSLEへの投与とうよが認可にんかされている。自己じこ幹みき細胞さいぼうの移植いしょくによる治療ちりょう法ほうも研究けんきゅうされており、さらにヒトゲノムの解読かいどくによる治療ちりょう法ほうの研究けんきゅうも加速かそくしている。

その他たの治療ちりょう法ほうとして、リツキシマブ、CAR-T細胞さいぼうによるB細胞さいぼうの除去じょきょや、造血ぞうけつ幹みき細胞さいぼう移植いしょくによる免疫めんえき系けいの再さい構築こうちくが研究けんきゅうされている。リツキシマブは、日本にっぽんでは既存きそん治療ちりょうで効果こうか不十分ふじゅうぶんなループス腎じん炎えんに対たいして承認しょうにんされている[44]。CAR-T細胞さいぼうは、2024年ねん現在げんざい研究けんきゅう中ちゅうであるが、症状しょうじょうの寛解かんかいおよび免疫めんえき抑制よくせい療法りょうほうの中止ちゅうしが可能かのうであることが報告ほうこくされている[45]。

発熱はつねつ、皮膚ひふ症状しょうじょうの増悪ぞうあくなどマイナーな病勢びょうせいの悪化あっかに対たいしては、中等ちゅうとう量りょうのステロイド投与とうよや、ステロイド軟膏なんこうを使用しようすることが多おおい。関節かんせつ痛つうに対たいしては非ひステロイド性せい抗こう炎症えんしょう薬やくが使用しようされる。光線こうせん過敏かびん症しょうがある場合ばあいには日光にっこうを避さける生活せいかつが必要ひつようとなる。腎じん症しょうが悪わるければタンパク制限せいげんが必要ひつようとなる。

特記とっき事項じこう

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  • 薬剤やくざいが原因げんいんとなる薬剤やくざい誘発ゆうはつ性せいループスが知しられている。原因げんいん物質ぶっしつの休止きゅうしによって軽快けいかいすることが多おおい。SLEの診断しんだん基準きじゅんからは除外じょがいされている。
→詳細しょうさいは「薬剤やくざい誘発ゆうはつ性せいループス」を参照さんしょう
  • SLE罹患りかんの母親ははおやから生うまれた乳幼児にゅうようじは健康けんこうであることが多おおいものの、妊娠にんしんした母親ははおやは出産しゅっさんまでSLE治療ちりょうを継続けいぞくするべきとされる。新生児しんせいじループスは稀まれである。妊娠にんしんによって内因ないいん性せいのステロイドが増加ぞうかするので経過けいか中ちゅうはSLEの病状びょうじょうは安定あんていすることが多おおいが、出産しゅっさん後ごには増悪ぞうあくすることが多おおい。
    →詳細しょうさいは「全身ぜんしん性せいエリテマトーデスと妊娠にんしん（英語えいご版ばん）」を参照さんしょう

関連かんれん項目こうもく

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ウィキメディア・コモンズには、全身ぜんしん性せいエリテマトーデスに関連かんれんするカテゴリがあります。

脚注きゃくちゅう

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[脚注きゃくちゅうの使つかい方かた]
  1. ^ a b 今日きょうの治療ちりょう指針ししん 2002 医学書院いがくしょいん ISBN 9784260119894
  2. ^ 舟ふね久保くぼゆう、「全身ぜんしん性せいエリテマトーデスにおける炎症えんしょうと動脈どうみゃく硬化こうか」 『日本にっぽん臨床りんしょう免疫めんえき学会がっかい会誌かいし』 2012年ねん 35巻かん 6号ごう p.470-480, doi:10.2177/jsci.35.470
  3. ^ a b 全身ぜんしん性せいエリテマトーデス(SLE) - 難病なんびょう医学いがく研究けんきゅう財団ざいだん/難病なんびょう情報じょうほうセンター 2016年ねん10月がつ28日にち閲覧えつらん
  4. ^ “全身ぜんしん性せいエリテマトーデス（SLE）とは？原因げんいんと疫学えきがくを医師いしが解説かいせつ（1）｜カナクリニック丨池袋ぶくろの痩身そうしん・医療いりょうダイエット・レーザー脱毛だつもうの美容びようクリニック”. カナクリニック丨池袋ぶくろの痩身そうしん・医療いりょうダイエット・レーザー脱毛だつもうの美容びようクリニック. 2021年ねん11月26日にち閲覧えつらん。
  5. ^ a b 五ご野の貴久たかひさ、「全身ぜんしん性せいエリテマトーデス」 『日本にっぽん臨床りんしょう免疫めんえき学会がっかい会誌かいし』第だい41回かい日本にっぽん臨床りんしょう免疫めんえき学会がっかい総会そうかい抄録しょうろく集しゅう 2013年ねん 36巻かん 5号ごう p.346, doi:10.2177/jsci.36.346
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外部がいぶリンク

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