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急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう (きゅうせいはっけつびょう)とは、造血 ぞうけつ 幹 みき 細胞 さいぼう または造血 ぞうけつ 前駆 ぜんく 細胞 さいぼう に自律 じりつ 的 てき 増殖 ぞうしょく 能 のう の獲得 かくとく と分化 ぶんか 成熟 せいじゅく 障害 しょうがい がおこり、腫瘍 しゅよう 化 か する病態 びょうたい である。腫瘍 しゅよう 細胞 さいぼう は不死 ふし 化 か (細胞 さいぼう 寿命 じゅみょう の延長 えんちょう )という特性 とくせい をもち、正常 せいじょう 骨髄 こつづい を占拠 せんきょ して正常 せいじょう な造血 ぞうけつ を阻害 そがい し各種 かくしゅ の正常 せいじょう 血液 けつえき 細胞 さいぼう の減少 げんしょう をおこす。末梢 まっしょう 血 ち では白血球 はっけっきゅう の幼 おさな 若 わか 細胞 さいぼう に似 に た白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう が増加 ぞうか したりするが、それは正常 せいじょう 機能 きのう のない細胞 さいぼう であるので、感染 かんせん 防御 ぼうぎょ 機構 きこう は破綻 はたん する。
骨髄 こつづい 異 い 形成 けいせい 症候群 しょうこうぐん は全 まった く異 こと なる病態 びょうたい を示 しめ している。腫瘍 しゅよう 細胞 さいぼう が不死 ふし 化 か するのが特徴 とくちょう であり、急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう のような異常 いじょう 増殖 ぞうしょく 能 のう がない場合 ばあい が多 おお く臨床 りんしょう 症状 しょうじょう はほとんどなく、高齢 こうれい 者 しゃ の治療 ちりょう 抵抗 ていこう 性 せい 貧血 ひんけつ で指摘 してき されることが多 おお い。
慢性 まんせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう は分化 ぶんか 成熟 せいじゅく 障害 しょうがい がなく、白血球 はっけっきゅう 裂 きれ 孔 あな が見 み られないのが特徴 とくちょう である。これらは分化 ぶんか 障害 しょうがい を持 も たないという点 てん で急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう と区別 くべつ され、骨髄 こつづい 増殖 ぞうしょく 性 せい 疾患 しっかん に分類 ぶんるい される(なおリンパ性 せい 白血病 はっけつびょう における白血球 はっけっきゅう 裂 きれ 孔 あな というものは意識 いしき されていない
)。またリンパ系 けい の腫瘍 しゅよう は由来 ゆらい 細胞 さいぼう に基 もと づきWHO分類 ぶんるい に従 したが い分類 ぶんるい される、これらは内部 ないぶ リンク悪性 あくせい リンパ腫 りんぱしゅ で詳 くわ しい。
貧血 ひんけつ 、発熱 はつねつ 、出血 しゅっけつ 傾向 けいこう が最 もっと も有名 ゆうめい な症状 しょうじょう である。他 ほか にも骨 こつ 痛 つう や肝 きも 腫 しゅ 大 だい 、脾腫 、リンパ節 ぶし 腫脹 しゅちょう が起 お こることもある。骨髄 こつづい 穿刺 せんし や骨髄 こつづい 生 せい 検 けん という特殊 とくしゅ な検査 けんさ で診断 しんだん されるので、疑 うたが わしい病歴 びょうれき にならない限 かぎ り診断 しんだん されないことが多 おお い。白血病 はっけつびょう といわれるものは骨髄 こつづい での腫瘍 しゅよう 細胞 さいぼう の増殖 ぞうしょく 、骨髄 こつづい のバリアー機構 きこう の破綻 はたん から幼 よう 若 わか 細胞 さいぼう の末梢 まっしょう 血 ち への流出 りゅうしゅつ というのが特徴 とくちょう であり悪性 あくせい リンパ腫 りんぱしゅ 、多発 たはつ 性 せい 骨髄腫 こつづいしゅ などの差 さ になるが進行 しんこう すると他 た 臓器 ぞうき 浸潤 しんじゅん を起 お こすことが知 し られている。肝臓 かんぞう 、脾臓 ひぞう 、髄 ずい 膜 まく 、精巣 せいそう 、皮膚 ひふ 、歯肉 はにく 、骨膜 こつまく への浸潤 しんじゅん が多 おお い。
白血病 はっけつびょう は「血液 けつえき のガン 」と呼 よ ばれているが、多 おお くの癌 がん が生活 せいかつ 習慣 しゅうかん が要因 よういん とされているが、白血病 はっけつびょう の場合 ばあい は生活 せいかつ 習慣 しゅうかん との関係 かんけい 性 せい はほぼ皆無 かいむ で、遺伝子 いでんし 異常 いじょう が原因 げんいん である。そのため、生 う まれてすぐの赤 あか ん坊 ぼう から高齢 こうれい 者 しゃ まで幅広 はばひろ い病 やまい である。癌 がん と同様 どうよう に若年 じゃくねん 層 そう の方 ほう が進行 しんこう が速 はや いため、若 わか くして亡 な くなるケースが多 おお い。
二 に 次 じ 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
二 に 次 じ 性 せい 白血病 はっけつびょう は基本 きほん 的 てき に急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう に近 ちか い病態 びょうたい となる。骨髄 こつづい 異 い 形成 けいせい 症候群 しょうこうぐん (MDS: myelodysplastic syndromes)が白血病 はっけつびょう 化 か した場合 ばあい 、慢性 まんせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう の急性 きゅうせい 転化 てんか 、その他 た の癌 がん で抗 こう がん剤 ざい を使用 しよう した場合 ばあい の二 に 次 じ 性 せい 癌 がん 、これらは基本 きほん 的 てき に急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう の形態 けいたい をとる。それが急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう (AML:Acute Myeloid Leukemia) であるかということには異論 いろん はあるが急性 きゅうせい 非 ひ リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう であるということでコンセンサスがとれている。
歴史 れきし 的 てき な定義 ていぎ の遷移 せんい [ 編集 へんしゅう ]
2007年 ねん 現在 げんざい 、白血病 はっけつびょう の定義 ていぎ は過渡 かと 期 き にある。そのため用語 ようご が混乱 こんらん している点 てん が多々 たた あるため、それらの歴史 れきし 的 てき な遷移 せんい を理解 りかい することは非常 ひじょう に有効 ゆうこう である。
もともと、白血病 はっけつびょう とは末梢 まっしょう 血 ち 中 なか に白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう (今 いま でいう芽 め 球 だま )が出現 しゅつげん する病気 びょうき として定義 ていぎ された。臨床 りんしょう 症状 しょうじょう が出現 しゅつげん し、医療 いりょう 機関 きかん を受診 じゅしん し死亡 しぼう するまでの期間 きかん を観察 かんさつ すると経過 けいか の早 はや い群 ぐん と遅 おそ い群 ぐん がみられ急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう と慢性 まんせい 白血病 はっけつびょう と分類 ぶんるい されるようになった(治療 ちりょう 法 ほう がある現在 げんざい ではまず行 おこな われない)。経過 けいか が早 はや い群 ぐん では芽 め 球 だま が著 いちじる しく増加 ぞうか しているのに対 たい して、経過 けいか がゆっくりとした群 ぐん では成熟 せいじゅく した白血球 はっけっきゅう が増加 ぞうか していることがわかってきた。そのため、急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう は分化 ぶんか 障害 しょうがい があり白血球 はっけっきゅう 裂 きれ 孔 あな が存在 そんざい するのに対 たい して慢性 まんせい 白血病 はっけつびょう では分化 ぶんか 障害 しょうがい はなく末梢 まっしょう 血 ち に様々 さまざま な分化 ぶんか 成熟 せいじゅく 過程 かてい の白血球 はっけっきゅう が出現 しゅつげん する(すなわち白血球 はっけっきゅう 裂 きれ 孔 あな が存在 そんざい しない)と理解 りかい されるようになった。末梢 まっしょう 血 ち の芽 め 球 だま の成熟 せいじゅく 過程 かてい によって分類 ぶんるい されるようになったのである。やがて、白血病 はっけつびょう は幼 よう 若 わか な白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう が骨髄 こつづい で増殖 ぞうしょく する腫瘍 しゅよう 性 せい の疾患 しっかん であるということがわかってきた。また白血球 はっけっきゅう だけではなく他 ほか の血球 けっきゅう でも同様 どうよう の病態 びょうたい が生 しょう じることがわかってきて骨髄 こつづい 増殖 ぞうしょく 性 せい 疾患 しっかん という概念 がいねん が生 う まれた。
白血病 はっけつびょう を理解 りかい するにおいてリンパ腫 りんぱしゅ の定義 ていぎ も知 し っていなければならない。リンパ腫 りんぱしゅ とは異常 いじょう なリンパ球 だま がリンパ節 ぶし をはじめとするリンパ組織 そしき で増殖 ぞうしょく しそこで腫脹 しゅちょう する病気 びょうき として定義 ていぎ された。そのため悪性 あくせい リンパ腫 りんぱしゅ で腫瘍 しゅよう 細胞 さいぼう が末梢 まっしょう 血 ち 中 なか に出現 しゅつげん すると白血病 はっけつびょう の古典 こてん 的 てき な定義 ていぎ を満 み たしてしまい白血病 はっけつびょう と言 い えてしまうこととなる。悪性 あくせい リンパ腫 りんぱしゅ と白血病 はっけつびょう が区別 くべつ できなくなると非常 ひじょう に困 こま るので、そのような病態 びょうたい を悪性 あくしょう リンパ腫 りんぱしゅ の白 しろ 血 ち 化 か と呼 よ ぶこととなった。定義 ていぎ 上 じょう はリンパ腫 りんぱしゅ は白 しろ 血 ち 化 か しない限 かぎ り、末梢 まっしょう 血 ち に白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう が見 み られることはない。リンパ球 だま にはリンパ節 ぶし という器官 きかん があるため非常 ひじょう に病態 びょうたい の解釈 かいしゃく が難 むずか しい。骨髄 こつづい でリンパ球 だま の異常 いじょう が起 お こり、白血病 はっけつびょう となりリンパ節 ぶし に浸潤 しんじゅん したのか、リンパ節 ぶし で異常 いじょう がおこりそれが白 しろ 血 ち 化 か し骨髄 こつづい 浸潤 しんじゅん をしたのか区別 くべつ できなくなるのである。2000年 ねん のWHO分類 ぶんるい 以降 いこう リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう と悪性 あくせい リンパ腫 りんぱしゅ を無理 むり に区別 くべつ することはないということとなっている。実際 じっさい 、慢性 まんせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう ではリンパ腫 りんぱしゅ が先行 せんこう したものでそれが白 しろ 血 ち 化 か したものに過 す ぎないと考 かんが えられている。WHO分類 ぶんるい でもリンパ性 せい 白血病 はっけつびょう とリンパ腫 りんぱしゅ は本質 ほんしつ 的 てき には同 おな じもので両者 りょうしゃ の区別 くべつ を行 おこな う意義 いぎ はないと考 かんが えられている。しかし急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう は症候 しょうこう 学 がく にリンパ腫 りんぱしゅ よりも急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう に近 ちか いため、リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう を全 すべ てリンパ腫 りんぱしゅ として扱 あつか うという考 かんが え方 かた は臨床 りんしょう 家 か には受 う け入 い れられない。そのため、古典 こてん 的 てき には急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう と急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう を急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう としてまとめるという方法 ほうほう がとられている。
もうひとつ、骨髄腫 こつづいしゅ という概念 がいねん もある。これは形質 けいしつ 細胞 さいぼう が腫瘍 しゅよう 化 か したものであるが、不思議 ふしぎ なことに骨髄 こつづい で腫瘍 しゅよう 化 か する。長命 ちょうめい の形質 けいしつ 細胞 さいぼう は骨髄 こつづい 循環 じゅんかん に適応 てきおう しているので,骨髄 こつづい で増殖 ぞうしょく してもおかしくないとも言 い える。一応 いちおう 、WHO分類 ぶんるい ではB細胞 さいぼう 性 せい 腫瘍 しゅよう に分類 ぶんるい はされている。
近年 きんねん 、がん幹 みき 細胞 さいぼう 仮説 かせつ というものが注目 ちゅうもく されているが、これは急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう にて考案 こうあん された仮説 かせつ である。
急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう はFAB分類 ぶんるい やWHO分類 ぶんるい によって診断 しんだん と分類 ぶんるい が行 おこな われる。FAB分類 ぶんるい は骨髄 こつづい 穿刺 せんし によって未 み 治療 ちりょう 急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう をメイ・ギムザ染色 せんしょく による形態 けいたい 像 ぞう とミエロペルオキシターゼ染色 せんしょく (MPO)の陽性 ようせい 率 りつ によって急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう 、急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう に分類 ぶんるい される。一般 いっぱん には骨髄 こつづい 芽 め 球 だま の割合 わりあい が30%以上 いじょう だと急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう と診断 しんだん される。しかし、WHO分類 ぶんるい では20%以上 いじょう となっており骨髄 こつづい 異 い 形成 けいせい 症候群 しょうこうぐん との境界 きょうかい が変 か わりつつある。ミエロペルオキシダーゼ染色 せんしょく は3%以上 いじょう の陽性 ようせい 率 りつ で骨髄 こつづい 性 せい と診断 しんだん され、それ以外 いがい はリンパ性 せい と診断 しんだん される。
芽 め 球 だま がペルオキシダーゼ染色 せんしょく 陰性 いんせい 、エステラーゼ染色 せんしょく 陰性 いんせい の場合 ばあい は、急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう と診断 しんだん される。芽 め 球 だま がペルオキシダーゼ染色 せんしょく 陽性 ようせい 、エステラーゼ染色 せんしょく 陰性 いんせい の場合 ばあい は急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう と診断 しんだん される。芽 め 球 だま がペルオキシダーゼ染色 せんしょく 陽性 ようせい 、エステラーゼ染色 せんしょく 陽性 ようせい の場合 ばあい は急性 きゅうせい 単 たん 球 たま 性 せい 白血病 はっけつびょう と診断 しんだん される。白血球 はっけっきゅう 細胞 さいぼう がアズール顆粒 かりゅう やアウエル小体 こてい を豊富 ほうふ に持 も っている場合 ばあい は急性 きゅうせい 前 ぜん 骨髄 こつづい 球 だま 性 せい 白血病 はっけつびょう と診断 しんだん される。実際 じっさい のFAB分類 ぶんるい ではさらに細 こま かく診断 しんだん できるが2007年 ねん 現在 げんざい の医療 いりょう 水準 すいじゅん ではこれ以上 いじょう の診断 しんだん をしたところで治療 ちりょう 法 ほう に大 おお きな差 さ が生 しょう じない。
M0 微分 びぶん 化 か 型 がた 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
分化 ぶんか 成熟 せいじゅく 傾向 けいこう がなく、光 ひかり 顕 あらわ ペルオキシダーゼは陰性 いんせい (3%未満 みまん )だが、電子 でんし 顕微鏡 けんびきょう ペルオキシダーゼ染色 せんしょく では陽性 ようせい あるいはCD33、CD13の骨髄 こつづい 性 せい マーカー陽性 ようせい となる。
M1 未 み 分化 ぶんか 型 がた 骨髄 こつづい 芽 め 球 だま 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
成熟 せいじゅく 傾向 けいこう がない骨髄 こつづい 芽 め 球 だま 性 せい であり骨髄 こつづい ペルオキシダーゼ陽性 ようせい 芽 め 球 だま 3%以上 いじょう である。芽 め 球 だま は赤 あか 芽 め 球 だま 以外 いがい の細胞 さいぼう の90%以上 いじょう を占 し める。芽 め 球 だま は赤 あか 芽 め 球 だま 以外 いがい が90%以上 いじょう を占 し める。
M2 分化 ぶんか 型 がた 骨髄 こつづい 芽 め 球 だま 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
成熟 せいじゅく 傾向 けいこう がある骨髄 こつづい 芽 め 球 だま 性 せい であり、骨髄 こつづい において骨髄 こつづい 芽 め 球 だま と前 ぜん 骨髄 こつづい 芽 め 球 だま の割合 わりあい が50%以上 いじょう である。t(8;21)(q22;q22) AML1 /ETO融合 ゆうごう 遺伝子 いでんし が特徴 とくちょう 的 てき である。アウエル小体 こてい は見 み られることがある。
M3 前 ぜん 骨髄 こつづい 球 だま 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
急性 きゅうせい 前 ぜん 骨髄 こつづい 球 だま 性 せい 白血病 はっけつびょう (APL)として区別 くべつ される。大 だい 部分 ぶぶん が異 い 形成 けいせい の強 つよ い前 ぜん 骨髄 こつづい 球 だま である。t(15;17)(q22;q12) PML /RARα あるふぁ 融合 ゆうごう 遺伝子 いでんし が特徴 とくちょう 的 てき である。アウエル小体 こてい とそれが束 たば になったファゴット細胞 さいぼう が特徴 とくちょう 的 てき である。
M4 骨髄 こつづい 単 たん 球 たま 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 単 たん 球 たま 性 せい 白血病 はっけつびょう (AMMoL)ともいわれる。骨髄 こつづい 系 けい と単 たん 球 たま 系 けい の細胞 さいぼう が混在 こんざい している。
M5 単 たん 球 たま 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
急性 きゅうせい 単 たん 球 たま 性 せい 白血病 はっけつびょう (AMoL)ともいわれる。分化 ぶんか 型 がた と未 み 分化 ぶんか 型 がた に細分 さいぶん 化 か される。血 ち 中 ちゅう 、尿 にょう 中 ちゅう のリゾチーム活性 かっせい が増加 ぞうか すること、白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう に核 かく の切 き れ込 こ むがあり、皮 かわ 疹、歯肉 はにく 腫脹 しゅちょう が起 お こりやすいということ以外 いがい 他 た のAMLとの差 さ は特 とく にない。M5a(未 み 分化 ぶんか 型 がた )では単 たん 球 たま 系 けい の80%以上 いじょう が単 たん 芽 め 球 だま で、M5b(分化 ぶんか 型 がた )では分化 ぶんか 傾向 けいこう がみられるという細分 さいぶん 類 るい もある。CD13、CD33、CD14が陽性 ようせい でありNaFに阻害 そがい される非特異 ひとくい 的 てき エステラーゼ染色 せんしょく 陽性 ようせい である。
M6 赤 あか 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
赤 あか 芽 め 球 だま 系 けい 細胞 さいぼう が50%以上 いじょう で巨 きょ 赤 あか 芽 め 球 だま 細胞 さいぼう の異 い 形成 けいせい などがみられる。赤 あか 芽 め 球 だま が区別 くべつ しにくい時 とき はPAS染色 せんしょく を行 おこな うとわかりやすい。骨髄 こつづい 芽 め 球 だま が赤 あか 芽 め 球 だま 以外 いがい の30%以上 いじょう ある場合 ばあい はM6として、30%未満 みまん である場合 ばあい は骨髄 こつづい 異 い 形成 けいせい 症候群 しょうこうぐん として区別 くべつ している。
M7 巨 きょ 核 かく 球 だま 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
急性 きゅうせい 巨 きょ 核 かく 芽 め 球 だま 性 せい 白血病 はっけつびょう ともいう。L2との鑑別 かんべつ で問題 もんだい となる。電 でん 顕 あらわ で血小板 けっしょうばん ペルオキシダーゼ染色 せんしょく を行 おこな ったり、CD41といった表面 ひょうめん 抗原 こうげん で区別 くべつ する。
小児 しょうに 型 がた のALLである。近年 きんねん は表面 ひょうめん 抗原 こうげん をもちいてWHO分類 ぶんるい 、すなわち形態 けいたい より由来 ゆらい 細胞 さいぼう (B細胞 さいぼう 性 せい やT細胞 さいぼう 性 せい )で分類 ぶんるい されることが多 おお くあまり使 つか わなくなってきた。均一 きんいつ 性 せい 、核 かく 型 がた 規則 きそく 性 せい 、核 かく 小体 こてい が少 すく なくN/C比 ひ 大 だい であるのが特徴 とくちょう である。B細胞 さいぼう 性 せい であることが多 おお いがT細胞 さいぼう 性 せい も存在 そんざい する。
成人 せいじん 型 がた のALLである。近年 きんねん は表面 ひょうめん 抗原 こうげん をもちいてWHO分類 ぶんるい 、すなわち形態 けいたい より由来 ゆらい 細胞 さいぼう (B細胞 さいぼう 性 せい やT細胞 さいぼう 性 せい )で分類 ぶんるい されることが多 おお くあまり使 つか わなくなってきた。不 ふ 均一 きんいつ 性 せい 、核 かく 型 がた 不規則 ふきそく 性 せい 、核 かく 小体 こてい が多 おお くN/C比 ひ 小 しょう であるのが特徴 とくちょう である。B細胞 さいぼう 性 せい であることが多 おお いがT細胞 さいぼう 性 せい も存在 そんざい する。
EBウイルス と関連 かんれん のあるバーキットリンパ腫 りんぱしゅ が白 しろ 血 ち 化 か したものと考 かんが えられている。細胞 さいぼう 質 しつ が広 ひろ く、空 そら 胞形成 けいせい が著 しる 明 あきら である。
2000年 ねん にWHO分類 ぶんるい ができ、さらに2008年 ねん に新 あたら しいWHO分類 ぶんるい 第 だい 4版 はん が発行 はっこう された。
急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
染色 せんしょく 体 たい 転 てん 座 ざ を伴 ともな う再発 さいはつ 型 がた
t(8:21)を伴 ともな うAML
FAB分類 ぶんるい のM2のうちの一部 いちぶ である。予 よ 後 ご が良 よ いと言 い われている。
APL
FAB分類 ぶんるい のM3である。分化 ぶんか 誘導 ゆうどう 療法 りょうほう が使用 しよう 可能 かのう であり最 もっと も予 よ 後 ご がよい。t(15:17)が特徴 とくちょう である。
骨髄 こつづい 中 ちゅう の好 こう 酸 さん 球 だま 増加 ぞうか を伴 ともな うAML
M4Eoと呼 よ ばれたものである。
11q23変異 へんい を伴 ともな うAML
骨髄 こつづい 異 い 形成 けいせい に関連 かんれん するもの
骨髄 こつづい 異 い 形成 けいせい 症候群 しょうこうぐん からAMLとなったものである。
治療 ちりょう に関連 かんれん するもの
抗 こう がん剤 ざい 投与 とうよ によって二 に 次 じ 的 てき にAMLとなったものである。使用 しよう 薬剤 やくざい によって染色 せんしょく 体 たい 異常 いじょう に一定 いってい のパターンが知 し られている。
その他 た
皮肉 ひにく なことに、FAB分類 ぶんるい で分類 ぶんるい されるほとんどのものがその他 た に相当 そうとう する。
急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
WHO分類 ぶんるい では形態 けいたい 学 がく 的 てき な分類 ぶんるい ではなく、細胞 さいぼう 由来 ゆらい によって分類 ぶんるい するようになった。従来 じゅうらい のL1、L2はどちらもB細胞 さいぼう 系 けい が多 おお いのが特徴 とくちょう であった。2004年 ねん 現在 げんざい ではこのように分類 ぶんるい が改 あらた まっても治療 ちりょう に直結 ちょっけつ するエビデンスは乏 とぼ しい。むしろリンパ芽 め 球 だま 性 せい リンパ腫 りんぱしゅ との区別 くべつ やとフィラデルフィア染色 せんしょく 体 たい の有無 うむ の方 ほう が治療 ちりょう に直結 ちょっけつ する。WHO分類 ぶんるい は2004年 ねん 現在 げんざい では急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう をリンパ系 けい 腫瘍 しゅよう という概念 がいねん に含 ふく めた事 こと が重要 じゅうよう であって治療 ちりょう には直結 ちょっけつ しない。
前駆 ぜんく B細胞 さいぼう 性 せい 急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう
これに分類 ぶんるい されることが多 おお い。
前駆 ぜんく T細胞 さいぼう 性 せい 急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう
成人 せいじん T細胞 さいぼう 白血病 はっけつびょう との鑑別 かんべつ が重要 じゅうよう となっている。
バーキット細胞 さいぼう 白血病 はっけつびょう
EBウイルス によるリンパ腫 りんぱしゅ が白 しろ 血 ち 化 か したものである。成熟 せいじゅく したB細胞 さいぼう 性 せい 急性 きゅうせい リンパ腫 りんぱしゅ ともいう。
系統 けいとう 不明 ふめい な急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう は白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう (芽 め 球 だま )の性質 せいしつ によって骨髄 こつづい 性 せい とリンパ性 せい に大別 たいべつ されるが、ごくわずかにどちらにも分類 ぶんるい できないものがある。
系統 けいとう 不明 ふめい な急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう は症例 しょうれい が少 すく なすぎて発症 はっしょう 率 りつ などの疫学 えきがく 、病態 びょうたい 、治療 ちりょう 法 ほう などデータ不足 ふそく で不明 ふめい な部分 ぶぶん の多 おお い白血病 はっけつびょう であるが、一般 いっぱん に予 よ 後 ご は悪 わる いとされる[1] 。
急性 きゅうせい 未 み 分化 ぶんか 白血病 はっけつびょう あるいは系統 けいとう 不 ふ 明確 めいかく な急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう Acute undifferentiated leukemia (AU えーゆー L) 白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう (芽 め 球 だま )にはリンパ系 けい のマーカー(CD3やCD19など)も骨髄 こつづい 系 けい の証 あかし であるミエロペルオキシターゼの発現 はつげん もない。巨 きょ 核 かく 球 だま 系 けい のマーカーもその他 た の特異 とくい マーカーも発現 はつげん しておらず、CD34 あるいはCD38 マーカーなど幹 みき 細胞 さいぼう のマーカーは現 あらわ れており、もっとも未 み 分化 ぶんか の(AML-M0よりもさらに未 み 分化 ぶんか で骨髄 こつづい 系 けい ・リンパ系 けい のどちらにも分化 ぶんか 傾向 けいこう がない)白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう が出現 しゅつげん する[1] 。
混合 こんごう 形質 けいしつ 性 せい 急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう mixed phenotype acute leukemias (MPAL) MPALにはさらに2種類 しゅるい あり、一 ひと つの白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう にリンパ系 けい と骨髄 こつづい 系 けい のそれぞれのマーカーが同時 どうじ に発現 はつげん しているものと、リンパ系 けい の白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう 集団 しゅうだん と骨髄 こつづい 系 けい の白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう 集団 しゅうだん の2系統 けいとう の細胞 さいぼう 集団 しゅうだん が同時 どうじ に現 あらわ れるものがある。なお、この混合 こんごう 形質 けいしつ 性 せい 急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう にはt(8;21)(q22,q22)を有 ゆう するAMLのようにすでに2008年 ねん WHO分類 ぶんるい でカテゴリー分類 ぶんるい されているものは含 ふく めない[1] 。
小児 しょうに 急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう [ 編集 へんしゅう ]
急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう
小児 しょうに の急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう は概 おおむ ね80%以上 いじょう が治癒 ちゆ されるとされている。成人 せいじん 発 はつ 症例 しょうれい と比 くら べてフィラデルフィア染色 せんしょく 体 たい の変異 へんい やT細胞 さいぼう 性 せい の急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう の頻度 ひんど が少 すく ないからと考 かんが えられている。JPLSGらによってプロトコールの開発 かいはつ がされている。ALLの診断 しんだん は骨髄 こつづい 血 ち の標本 ひょうほん によってエステラーゼ染色 せんしょく 陰性 いんせい 、ペルオキシダーゼ染色 せんしょく 陰性 いんせい のリンパ芽 め 球 だま が全 ぜん 有 ゆう 核 かく 細胞 さいぼう の25%以上 いじょう で認 みと められるときに診断 しんだん される。B細胞 さいぼう 性 せい である場合 ばあい は表面 ひょうめん マーカーがCD19、HLA-DR陽性 ようせい の場合 ばあい が多 おお く、この場合 ばあい はpre-Bcellを由来 ゆらい としたcommon ALLとされる。詳細 しょうさい は下図 したず にまとめる。
B細胞 さいぼう 系 けい の表面 ひょうめん マーカー
CD19またはCD7aまたはCD22のうち少 すく なくとも2つの抗原 こうげん が発現 はつげん している場合 ばあい はB細胞 さいぼう 系 けい と診断 しんだん する。
カテゴリー
表面 ひょうめん マーカー
pro-B ALL
他 た のB細胞 さいぼう 性 せい マーカーを有 ゆう さない(HLA-DR,TdT,CD34のみ)
common ALL
上記 じょうき に加 くわ えCD10
pre-B ALL
pro-B/common ALLのマーカーに加 くわ えてcytoplasmic IgM
mature ALL
cytoplasmic/surface κ かっぱ あるいはλ らむだ
T細胞 さいぼう 系 けい の表面 ひょうめん マーカー
cytoplasmic CD3が認 みと められるとT細胞 さいぼう 系 けい と診断 しんだん する。
カテゴリー
表面 ひょうめん マーカー
pro-T ALL
CD7(通常 つうじょう TdT,CD34,CD38を伴 ともな う)
pre-T ALL
上記 じょうき に加 くわ えCD5 and/or CD2 and/or CD8
cortial ALL
全 すべ てのT cellマーカーに加 くわ えCD1a
mature ALL
全 すべ てのT cellマーカーに加 くわ えmembrane CD3(CD1aは陰性 いんせい )
重症 じゅうしょう 度 ど は年齢 ねんれい 、末梢 まっしょう 血 ち 白血球 はっけっきゅう 数 すう 、PSL投与 とうよ 後 ご の末梢 まっしょう 血 ち 芽 め 球 だま 数 すう によって決定 けってい される。初期 しょき 評価 ひょうか はB細胞 さいぼう 性 せい 、T細胞 さいぼう 性 せい ともに同様 どうよう に行 おこな い、PSLを7日間 にちかん 投与 とうよ した後 のち day8の末梢 まっしょう 血 ち の芽 め 球 だま 数 すう によって、SR(標準 ひょうじゅん 危険 きけん 群 ぐん )、HR(中間 なかま 危険 きけん 群 ぐん )、HEX(高 こう 危険 きけん 群 ぐん )、HEX-SCT(高 こう 危険 きけん 群 ぐん で造血 ぞうけつ 幹 みき 細胞 さいぼう 移植 いしょく を要 よう する)に分 わ けられる。
初期 しょき リスク分類 ぶんるい
末梢 まっしょう 血 ち 白血球 はっけっきゅう 数 すう
1~6歳 さい
7~9歳 さい
10~歳 とし
~20,000
SR
HR
HR
20,000~50,000
HR
HR
HR
50,000~100,000
HR
HR
HEX
100,000~
HEX
HEX
HEX
初期 しょき 評価 ひょうか が済 す んだら経 けい 静脈 じょうみゃく 的 てき にプレドニゾロンの投与 とうよ を行 おこな いday8における末梢 まっしょう 血 ち 芽 め 球 だま 数 すう によってリスク分類 ぶんるい を行 おこな う。この場合 ばあい T細胞 さいぼう 性 せい とnonT細胞 さいぼう 性 せい で評価 ひょうか が異 こと なる。これはプレドニゾロンの反応 はんのう 性 せい を評価 ひょうか するということである。
nonTcell
初期 しょき リスク
末梢 まっしょう 血 ち 芽 め 球 だま 数 すう 0~999
末梢 まっしょう 血 ち 芽 め 球 だま 数 すう 1000~
SR
SR
HEX
HR
HR
HEX
HEX
HEX
HEX-SCT
Tcell
初期 しょき リスク
末梢 まっしょう 血 ち 芽 め 球 だま 数 すう 0~999
末梢 まっしょう 血 ち 芽 め 球 だま 数 すう 1000~
全 すべ て
HEX
HEX-SCT
また特 とく にT-ALLの場合 ばあい は中枢 ちゅうすう 神経 しんけい 病変 びょうへん の評価 ひょうか が重要 じゅうよう となる。
中枢 ちゅうすう 神経 しんけい 系 けい 浸潤 しんじゅん 診断 しんだん 基準 きじゅん
髄 ずい 液 えき 所見 しょけん
CNS-1
髄 ずい 液 えき 中 ちゅう に芽 め 球 たま なし
CNS-2
WBC<5/µLかつ芽 め 球 だま あり
CNS-3
WBC<5/µLかつ芽 め 球 だま あり、またはWBC<5/µLで中枢 ちゅうすう 神経症 しんけいしょう 状 じょう や画像 がぞう 所見 しょけん がある場合 ばあい
またT-ALLではday8にてHEXである場合 ばあい 、全 ぜん 年齢 ねんれい において12Gyの全 ぜん 脳 のう 照射 しょうしゃ を行 おこな うことが多 おお い。プロトコールに従 したが って寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう や強化 きょうか 療法 りょうほう 、維持 いじ 療法 りょうほう を行 おこな う。小児 しょうに ALLにおける寛解 かんかい の定義 ていぎ はG-CSF投与 とうよ なしで好 こう 中 ちゅう 球 だま が500/µL以上 いじょう 、血小板 けっしょうばん 8万 まん 以上 いじょう 、輸血 ゆけつ 非 ひ 依存 いぞん 性 せい 、末梢 まっしょう 血 ち に白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう を認 みと めないという状態 じょうたい で白血病 はっけつびょう による臨床 りんしょう 症状 しょうじょう 、臨床 りんしょう 所見 しょけん が消失 しょうしつ し、骨髄 こつづい 血 ち において芽 め 球 だま が5%以下 いか であり明 あき らかな白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう の形態 けいたい が認 みと められない時 とき である。
急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう
急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう は骨髄 こつづい において全 ちょん 有 ゆう 核 かく 細胞 さいぼう 数 すう の20%以上 いじょう が骨髄 こつづい 球 だま 、もしくはt(8:21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)、t(16;16)(p13;q22)の染色 せんしょく 体 たい 異常 いじょう が認 みと められたとき小児 しょうに では急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう と定義 ていぎ される。寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう 後 ご 2で完全 かんぜん 寛解 かんかい となった後 のち にリスク分類 ぶんるい がされる。
分類 ぶんるい
内容 ないよう
高 こう リスク群 ぐん (HR)
monosomy 7、5q-、t(16;21)(p11;q22),Ph1,FLT3-itd陽性 ようせい または寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう 1終了 しゅうりょう 後 ご に骨髄 こつづい 芽 め 球 だま 数 すう ≧5%,または髄 ずい 外 がい 浸潤 しんじゅん の残存 ざんそん を認 みと めるとき。
中 ちゅう リスク群 ぐん (IR)
HRもLRの基準 きじゅん も満 み たさないもの。
低 てい リスク群 ぐん
t(8:21)(q22;q22)またはinv(16)(p13;q22)またはt(16;16)(p13;q22)陽性 ようせい かつ寛解 かんかい 療法 りょうほう 1の後 のち に骨髄 こつづい 芽 め 球 だま <5%、かつ髄 ずい 外 がい 浸潤 しんじゅん なし
小児 しょうに の急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう の完全 かんぜん 寛解 かんかい の定義 ていぎ はG-CSF 投与 とうよ 後 ご 48時間 じかん 以上 いじょう 経過 けいか して好 こう 中 ちゅう 球 だま が500/µL以上 いじょう であり、血小板 けっしょうばん 輸血 ゆけつ なく血小板 けっしょうばん 75,000/µL以上 いじょう 、末梢 まっしょう 血 ち に芽 め 球 だま が認 みと めない状態 じょうたい であり、白血病 はっけつびょう による臨床 りんしょう 症状 しょうじょう が消失 しょうしつ し、髄 ずい 液 えき 浸潤 しんじゅん を含 ふく めた臓器 ぞうき 浸潤 しんじゅん の消失 しょうしつ 、細胞 さいぼう 密度 みつど が成形 せいけい 性 せい に近 ちか く、3系統 けいとう の前駆 ぜんく 細胞 さいぼう が適度 てきど に増殖 ぞうしょく しており、骨髄 こつづい 血 ち に芽 め 球 だま が全 ぜん 有 ゆう 核 かく 細胞 さいぼう 数 すう の5%未満 みまん でありアウエル小体 こてい を認 みと めない、これらすべてを満 み たした時 とき である。
表面 ひょうめん 抗原 こうげん と遺伝子 いでんし 検査 けんさ [ 編集 へんしゅう ]
近年 きんねん は細胞 さいぼう 表面 ひょうめん の免疫 めんえき 染色 せんしょく や染色 せんしょく 体 たい 検査 けんさ 、遺伝子 いでんし 検査 けんさ でFAB分類 ぶんるい の診断 しんだん を行 おこな うことも多 おお い。CD45 (白血球 はっけっきゅう 共通 きょうつう 抗原 こうげん )の発現 はつげん 率 りつ の差 さ で白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう の比率 ひりつ が低 ひく い場合 ばあい でも検査 けんさ ができるようになった。
造血 ぞうけつ 幹 みき 細胞 さいぼう を示 しめ す抗原 こうげん [ 編集 へんしゅう ]
CD34
これは幹 みき 細胞 さいぼう であることを示 しめ していると考 かんが えられている。がん幹 みき 細胞 さいぼう にも発現 はつげん している。
顆粒 かりゅう 球 だま を示 しめ す抗原 こうげん [ 編集 へんしゅう ]
CD13
ほとんど全 すべ てのAMLで陽性 ようせい となる。時 とき にリンパ系 けい でも陽性 ようせい となる。
CD33
幼 よう 若 わか な骨髄 こつづい 系 けい で陽性 ようせい となる。ほとんどのAMLで陽性 ようせい となる。
CD11b
分化 ぶんか 傾向 けいこう のあるAMLで陽性 ようせい となる。
Bcellを示 しめ す抗原 こうげん [ 編集 へんしゅう ]
CD10
多 おお くのB-ALLで陽性 ようせい となる。時 とき にT-ALLでも陽性 ようせい となる。
CD19
ほとんどのB-ALLで陽性 ようせい となる。
CD20
B-ALLで陽性 ようせい 、common ALLでは陰性 いんせい のこともある。
Slg
一部 いちぶ のB-ALLで陽性 ようせい となる。
Tcellを示 しめ す抗原 こうげん [ 編集 へんしゅう ]
CD2
大 だい 部分 ぶぶん のT-ALLで陽性 ようせい となる。AMLでも陽性 ようせい となることがある。
CD3
T-ALLでの陽性 ようせい 率 りつ は高 たか くはないが特異 とくい 度 ど が非常 ひじょう に高 たか い。
CD5
T-ALLの多 おお くで陽性 ようせい となる。
CD7
T-ALLの多 おお くで陽性 ようせい 、時 とき にAMLでも陽性 ようせい となる。
巨 きょ 核 かく 球 だま を示 しめ す抗原 こうげん [ 編集 へんしゅう ]
CD41
CD61
フローサイトメトリーによる解析 かいせき [ 編集 へんしゅう ]
急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう の治療 ちりょう [ 編集 へんしゅう ]
治療 ちりょう 方針 ほうしん はAPLかAPL以外 いがい のAMLかで大 おお きく異 こと なる。年齢 ねんれい 50歳 さい 以下 いか 、パフォーマンスステータス が0~2、inv(16),t(8:21),t(15:17),de novo AMLは予 よ 後 ご 良好 りょうこう 群 ぐん であり、46XY,-Yは予 よ 後 ご 中間 なかま 群 ぐん 、複 ふく 合 ごう 型 がた 染色 せんしょく 体 たい 異常 いじょう は予 よ 後 ご 不良 ふりょう 群 ぐん である。未 み 治療 ちりょう 急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう の第 だい 一 いち 選択 せんたく は化学 かがく 療法 りょうほう であるが予 よ 後 ご 不良 ふりょう 群 ぐん は化学 かがく 療法 りょうほう での治癒 ちゆ は期待 きたい できず、造血 ぞうけつ 幹 みき 細胞 さいぼう 移植 いしょく や骨髄 こつづい 移植 いしょく が検討 けんとう される。これらの治療 ちりょう は適応 てきおう が狭 せま く、一般 いっぱん には50歳 さい 以下 いか でHLAの一致 いっち したドナーがいる場合 ばあい に適応 てきおう があると言 い われている。近年 きんねん は分子 ぶんし 標的 ひょうてき 薬 やく 、抗 こう CD33抗体 こうたい であるゲムツズマブなどを用 もち いることもある。化学 かがく 療法 りょうほう では寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう と寛解 かんかい 後 ご 療法 りょうほう に分 わ かれる。寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう は完全 かんぜん 寛解 かんかい (CR)を導 みちび くための治療 ちりょう 法 ほう である。完全 かんぜん 寛解 かんかい とは体内 たいない の白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう が10の10乗 じょう 個 こ 未満 みまん (発症 はっしょう 時 じ は12乗 じょう 個 こ 以上 いじょう ある)となることで骨髄 こつづい 、末梢 まっしょう 血 ち 中 ちゅう の白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう がほとんど消失 しょうしつ し、正常 せいじょう の造血 ぞうけつ 能 のう が回復 かいふく した状態 じょうたい のことをいう。白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう が完全 かんぜん に消失 しょうしつ したわけではないのでこのままでは再発 さいはつ が必発であるので、寛解 かんかい 後 ご 療法 りょうほう を行 おこな う。寛解 かんかい 後 ご 療法 りょうほう には寛解 かんかい 導入 どうにゅう 直後 ちょくご に行 おこな う地固 じがた め療法 りょうほう と間欠 かんけつ 的 てき に強力 きょうりょく に行 おこな う維持 いじ 療法 りょうほう がある。
non APL
IDR (イダルビシン)とAra-C (シタラビン)が寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう では標準 ひょうじゅん 的 てき である。
APL
寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう としてはATRAによる分化 ぶんか 誘導 ゆうどう 療法 りょうほう が用 もち いられる。オールトランスレチノイン酸 さん とDNR(アントラサイクリン)の併用 へいよう 、寛解 かんかい 後 ご はDNR単独 たんどく 療法 りょうほう 、維持 いじ 療法 りょうほう としてはATRAと他 た の抗 こう がん剤 ざい の併用 へいよう が行 おこな われる場合 ばあい が多 おお い。APLでは播種 はしゅ 性 せい 血管 けっかん 内 ない 凝固 ぎょうこ 症候群 しょうこうぐん を起 お こしやすく、レチノイン酸 さん 症候群 しょうこうぐん という治療 ちりょう 中 ちゅう の合併症 がっぺいしょう もある。肺 はい 水腫 すいしゅ のような病態 びょうたい になるのでその場合 ばあい はステロイドパルスを行 おこな う。
急性 きゅうせい リンパ性 せい 白血病 はっけつびょう の治療 ちりょう [ 編集 へんしゅう ]
小児 しょうに のALLは比較的 ひかくてき 予 よ 後 ご 良好 りょうこう である。標準 ひょうじゅん 療法 りょうほう は確立 かくりつ していない。再発 さいはつ 時 じ に髄 ずい 膜 まく 白血病 はっけつびょう となることが多 おお く、予防 よぼう 的 てき にメトトレキセートを髄 ずい 内 ない 投与 とうよ することもある。その場合 ばあい 、血液 けつえき 型 がた が異 こと なっても適合 てきごう することがあるため、生 う まれ持 も った血液 けつえき 型 がた が変 か わることもある。
化学 かがく 療法 りょうほう の副作用 ふくさよう [ 編集 へんしゅう ]
化学 かがく 療法 りょうほう で用 もち いる副作用 ふくさよう としては悪心 あくしん 、嘔吐 おうと 、食欲 しょくよく 不振 ふしん 、下痢 げり といった消化 しょうか 器 き 症状 しょうじょう や骨髄 こつづい 抑制 よくせい は程度 ていど の差 さ はあるもののすべての抗 こう がん剤 ざい に存在 そんざい する。特徴 とくちょう 的 てき なものとしてはシクロホスファミド(エンドキサン )の出血 しゅっけつ 性 せい 膀胱 ぼうこう 炎 えん 、メトトレキセート(メソトレキセート )の口内 こうない 炎 えん 、アントラサイクリン系 けい 例 たと えば、ダウノルビシン(ダウノマイシン )、アドリアマイシン の心筋 しんきん 障害 しょうがい 、ブレオマイシン の肺 はい 線維 せんい 症 しょう 、ビンアルカロイド系 けい 例 たと えば、ビンクリスチン(オンコビン )の腸閉塞 ちょうへいそく 、末梢 まっしょう 神経 しんけい 障害 しょうがい 、L-アスパラキナーゼの凝固 ぎょうこ 因子 いんし 低下 ていか などが有名 ゆうめい である。
治療 ちりょう 効果 こうか 判定 はんてい [ 編集 へんしゅう ]
悪性 あくせい 血液 けつえき 疾患 しっかん において急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう は非常 ひじょう に特殊 とくしゅ である。それは国際 こくさい 予 よ 後 ご 因子 いんし というものが存在 そんざい しないことである。例 たと えば悪性 あくせい リンパ腫 りんぱしゅ のaggressive typeでは国際 こくさい 予 よ 後 ご 因子 いんし IPI、濾胞性 せい リンパ腫 りんぱしゅ ではFLIPI、多発 たはつ 性 せい 骨髄腫 こつづいしゅ ではISSというものが存在 そんざい する。急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう では予 よ 後 ご 因子 いんし という言葉 ことば があるが国際 こくさい 予 よ 後 ご 因子 いんし は存在 そんざい しない。これは化学 かがく 療法 りょうほう のやり方 かた が統一 とういつ されていないこと、移植 いしょく が加 くわ わると予 よ 後 ご が違 ちが うこと、年齢 ねんれい によって治療 ちりょう が異 こと なることが理由 りゆう とされている。
固形 こけい 癌 がん と異 こと なり、骨髄 こつづい を犯 おか す白血病 はっけつびょう はサイズによる治療 ちりょう 効果 こうか 判定 はんてい は難 むずか しい。もちろん臓器 ぞうき 浸潤 しんじゅん が見 まみ えればそれは治療 ちりょう 効果 こうか 判定 はんてい に使 つか えるがそれ以上 いじょう に血液 けつえき 像 ぞう を重視 じゅうし する。いくつかの用語 ようご がありこれを整理 せいり する。
完全 かんぜん 寛解 かんかい (CR)
すべての標的 ひょうてき 病変 びょうへん の消失 しょうしつ をしめす。4週間 しゅうかん で確認 かくにん できる。
部分 ぶぶん 寛解 かんかい (PR)
30%以上 いじょう の縮小 しゅくしょう である。4週間 しゅうかん で確認 かくにん できる。
進行 しんこう (PD)
20%以上 いじょう の増大 ぞうだい 。
安定 あんてい (SD)
PR、PDの基準 きじゅん に満 み たないもの。
白血病 はっけつびょう 寛解 かんかい の条件 じょうけん は骨髄 こつづい の芽 め 球 だま が5%以下 いか になること、末梢 まっしょう 血 ち 中 ちゅう に芽 め 球 だま を認 みと めないこと、造血 ぞうけつ 機能 きのう が回復 かいふく することという3つの条件 じょうけん が4週間 しゅうかん 以上 いじょう 続 つづ くことである。化学 かがく 療法 りょうほう でこの条件 じょうけん にもっていくものを寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう (非常 ひじょう に強 つよ い化学 かがく 療法 りょうほう )という。この寛解 かんかい は形態 けいたい 学 がく 的 てき な寛解 かんかい であり白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう が10の10乗 じょう 個 こ 未満 みまん となることである(発症 はっしょう 時 じ は12乗 じょう 個 こ 以上 いじょう ある)。癌 がん 細胞 さいぼう が残存 ざんそん するのでこのまま放置 ほうち すれば確実 かくじつ にPDとなる。そこで地固 じがた め療法 りょうほう や維持 いじ 療法 りょうほう 、強化 きょうか 療法 りょうほう という寛解 かんかい 後 ご 療法 りょうほう を追加 ついか することとなる。地固 じがた め療法 りょうほう は寛解 かんかい 療法 りょうほう と同 おな じくらい強力 きょうりょく な化学 かがく 療法 りょうほう であり、寛解 かんかい をさらに確実 かくじつ なものとするために寛解 かんかい 療法 りょうほう 直後 ちょくご に行 おこな うものである。形態 けいたい 学 がく 的 てき 寛解 かんかい よりもさらに白血病 はっけつびょう 細胞 さいぼう は少 すく なくならねばならないので形態 けいたい 的 てき な検査 けんさ では差 さ は分 わ からないことが多 おお い。G-banding、間 あいだ 期 き 核 かく Fish法 ほう 、RT-PCR によって測定 そくてい をする。これによって10の6乗 じょう 個 こ 位 い まで減少 げんしょう することを分子 ぶんし 的 てき 寛解 かんかい という。維持 いじ 療法 りょうほう や強化 きょうか 療法 りょうほう は寛解 かんかい の期間 きかん を少 すこ しでも長 なが くするために外来 がいらい で行 おこな う治療 ちりょう である。また急性 きゅうせい 増悪 ぞうあく した場合 ばあい に行 おこな う救援 きゅうえん 療法 りょうほう というものも存在 そんざい する。通常 つうじょう の寛解 かんかい 導入 どうにゅう 療法 りょうほう では効果 こうか 不十分 ふじゅうぶん と考 かんが えられる時 とき に行 おこな う治療 ちりょう であり、強力 きょうりょく だが副作用 ふくさよう も強 つよ い。
AMLの予 よ 後 ご 因子 いんし [ 編集 へんしゅう ]
APLを除 のぞ くAMLで適応 てきおう 可能 かのう なスコアリングである
2点 てん とカウントされるもの
芽 め 球 だま のMPO陽性 ようせい 率 りつ 50%以上 いじょう 、50歳 さい 以下 いか 、末梢 まっしょう 白血球 はっけっきゅう 数 すう 20,000/µL以下 いか
1点 てん とカウントされるもの
M0、M6、M7以外 いがい 、パフォーマンスステータス2以下 いか 、寛解 かんかい 導入 どうにゅう 回数 かいすう 1回 かい 、染色 せんしょく 体 たい 異常 いじょう inv(16),t(8:21)
以上 いじょう をカウントし8~10が良好 りょうこう 群 ぐん 、5~7が中 ちゅう 間 あいだ 群 ぐん 、0~4が不良 ふりょう 群 ぐん となる。
小児 しょうに ALLの予 よ 後 ご 因子 いんし [ 編集 へんしゅう ]
小児 しょうに ALLは非常 ひじょう に予 よ 後 ご がよく完全 かんぜん 寛解 かんかい 率 りつ 80~90%であり、5年 ねん 生存 せいぞん 率 りつ は70~80%である。一応 いちおう は予 よ 後 ご 不良 ふりょう 因子 いんし というものが存在 そんざい し、年齢 ねんれい が2歳 さい 以下 いか 、または10歳 さい 以上 いじょう 、男児 だんじ であること、ALLでないこと、末梢 まっしょう 白血球 はっけっきゅう 数 すう 20,000/µL以上 いじょう 、フィラデルフィア染色 せんしょく 体 たい があるという場合 ばあい は予 よ 後 ご が悪 わる いと言 い われている。
成人 せいじん ALLの予 よ 後 ご 因子 いんし [ 編集 へんしゅう ]
30歳 さい 未満 みまん 、末梢 まっしょう 白血球 はっけっきゅう 数 すう 30,000/µL未満 みまん 、フィラデルフィア染色 せんしょく 体 たい が予 よ 後 ご 決定 けってい 因子 いんし とされている。
low riskは30歳 さい 未満 みまん 、末梢 まっしょう 白血球 はっけっきゅう 数 すう 30,000/µL未満 みまん 、intermediate riskは30歳 さい 未満 みまん または末梢 まっしょう 白血球 はっけっきゅう 数 すう 30,000/µL未満 みまん 、high riskは30歳 さい 以上 いじょう 、末梢 まっしょう 白血球 はっけっきゅう 数 すう 30,000/µL以上 いじょう 、フィラデルフィア染色 せんしょく 体 たい である。小児 しょうに と異 こと なり予 よ 後 ご は悪 わる く、完全 かんぜん 寛解 かんかい 率 りつ は60~80%であり5年 ねん 生存 せいぞん 率 りつ は20~35%である。
^ a b c 押味 おしみ 『WHO分類 ぶんるい 第 だい 4版 はん による白血病 はっけつびょう ・リンパ系 けい 腫瘍 しゅよう の病態 びょうたい 学 がく 』p153-159
出典 しゅってん は列挙 れっきょ するだけでなく、脚注 きゃくちゅう などを用 もち いてどの記述 きじゅつ の情報 じょうほう 源 げん であるかを明記 めいき してください。記事 きじ の信頼 しんらい 性 せい 向上 こうじょう にご協力 きょうりょく をお願 ねが いいたします。(2014年 ねん 2月 がつ )
押味 おしみ 和夫 かずお 監修 かんしゅう 木崎 きざき 昌弘 まさひろ ,田丸 たまる 淳一 じゅんいち 編著 へんちょ 『WHO分類 ぶんるい 第 だい 4版 はん による白血病 はっけつびょう ・リンパ系 けい 腫瘍 しゅよう の病態 びょうたい 学 がく 』中外 ちゅうがい 医学 いがく 社 しゃ 、2009年 ねん 、ISBN 978-4-498-12525-4
新 しん 病態 びょうたい 生理 せいり できった内科 ないか 学 がく 血液 けつえき 疾患 しっかん ISBN 9784871634076
クリニカルアイ 血液 けつえき 造血 ぞうけつ 器 き ISBN 9784872118087
標準 ひょうじゅん 血液 けつえき 病 びょう 学 がく ISBN 4260109782
がん診療 しんりょう レジデントマニュアル ISBN 9784260003100
Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, Flandrin G, Galton DA, Gralnick HR, Sultan C. "Proposals for the classification of the acute leukaemias. French-American-British (FAB) co-operative group." British Journal of Haematology. 1976 Aug; 33(4):451-8.
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