ウロカニン酸さん

ウロカニン酸さん
trans型がたウロカニン酸さん
IUPAC名めい (E)-3-(3H-イミダゾール-4-イル)-2-プロペン酸さん
識別しきべつ情報じょうほう
CAS登録とうろく番号ばんごう	104-98-3, 7699-35-6 (cis/Z型がた)
PubChem	11781549103 (cis/Z型がた)
日にち化か辞じ番号ばんごう	J5.039C J168.823E (cis/Z型がた)
KEGG	C00785
MeSH	Urocanic+acid
SMILES C1=C(NC=N1)C=CC(=O)O
特性とくせい
化学かがく式しき	C6H6N2O2
モル質量しつりょう	138.124 g/mol
融点ゆうてん	225°C
特記とっきなき場合ばあい、データは常温じょうおん (25 °C)・常つね圧あつ (100 kPa) におけるものである。

ウロカニン酸さん（ウロカニンさん、Urocanic acid）は、L-ヒスチジンの代謝たいしゃ中ちゅう間あいだ体たいの1つである。trans 型かたとcis 型かたの1組くみの幾何きか異性いせい体たいが存在そんざいする。動物どうぶつにおいて紫外線しがいせんの防御ぼうぎょに関かかわる分子ぶんしの1つとしても知しられる。

代謝たいしゃ

ヒスチジンアンモニアリアーゼ（またはヒスチダーゼ、ヒスチジナーゼ）によって、ヒスチジンからアミノ基もとを、アンモニアとして除去じょきょするによって合成ごうせいされる。

肝臓かんぞうでは、ウロカニン酸さんはウロカニン酸さんヒドラターゼ（ウロカナーゼ）によってイミダゾール-4-オン-5-プロピオン酸さん、次ついでグルタミン酸ぐるたみんさんに変換へんかんされる。

臨床りんしょう的てき意義いぎ

ウロカナーゼの遺伝いでん的てき欠損けっそんにより、ウルカニン酸さんの代謝たいしゃが滞とどこおることで体内たいないにウロカニン酸さんが蓄積ちくせきし、その血ち中ちゅう濃度のうども高たかくなる。その結果けっか、尿にょう中ちゅうにウロカニン酸さんが異常いじょうな濃度のうどで排泄はいせつされるようになる。この症状しょうじょうはウロカニン酸さん尿にょう症しょう（Urocanic aciduria）として知しられる。

機能きのう

ウロカニン酸さんは動物どうぶつの汗あせと皮膚ひふで見みられ、UVBを吸収きゅうしゅうすることによって、DNAの損傷そんしょうを防止ぼうしする作用さようがある。ウロカニン酸さんの大だい部分ぶぶんは皮膚ひふの角質かくしつ層そうに存在そんざいし、そのほとんどがフィラグリン異化いか（ヒスチジンリッチタンパク質しつ）派生はせいだと考かんがえられている。UVBを照射しょうしゃした時ときに、トランスウロカニン酸さんはin vitroおよびin vivoではシス体たいに変化へんかする。このシス体たいはサプレッサーT細胞さいぼうを活性かっせい化かする事ことが知しられており、免疫めんえき能のうが低下ていかする。また、同おなじくシス体たいはプロスタグランディンE2の合成ごうせいを誘導ゆうどうするため、皮膚ひふでの炎症えんしょうが誘発ゆうはつされる。

なお、ウロカニン酸さんの量りょうは、たとえ同おなじヒトであっても同おなじではなく、個体こたい差さが見みられる。紫外線しがいせんに対たいする耐たい性せいを決きめる要因よういんはウロカニン酸さんだけではないものの、ウロカニン酸さんの量りょうが紫外線しがいせんに対たいする耐たい性せいを決きめる要因よういんの1つではある。

歴史れきし

ウロカニン酸さんは1874年ねんにM. Jafféによってイヌの尿にょうから初はじめて単たん離はなされた。ゆえに、ラテン語らてんごで尿にょうを意味いみする「urina」と、同おなじくラテン語らてんごでイヌを意味いみする「canis」から、ウロカニン酸さん（Urocanic acid）と命名めいめいされた。

関連かんれん項目こうもく

• 先天せんてん性せい代謝たいしゃ異常いじょう

外部がいぶリンク

• The Online Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease - Chapter 80 - An overview of disorders of histidine metabolism, including urocanic aciduria.