副腎 皮質 刺激 ホルモン
| pro-opiomelanocortin | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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| OMC | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Entrez | 5443 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| HUGO | 9201 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| OMIM | 176830 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| RefSeq | NM_000939 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| UniProt | P01189 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Chr. 2 p23 | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
ACTHの
構造 [編集 ]
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関連 する疾患 [編集 ]
増 える病気 [編集 ]
ACTHの分泌 が自律 的 に亢進 する場合 [編集 ]
- クッシング
病 下垂 体 前 葉 に生 じた副腎 皮質 刺激 ホルモン産 生 腫瘍 によっておこる。本 症 のACTH自律 分泌 能 はそれほど高 くはないので、MSHの作用 は問題 にならず、臨床 症状 は主 に下流 の糖 質 コルチコイドの過剰 による。- クッシング
症候群 のうち、異 所 性 ACTH産 生 腫瘍 によるもの 下垂 体 以外 に生 じた腫瘍 （通常 癌 ）がACTHを過剰 に産 生 する場合 に起 こる。原因 は肺 小 細胞 癌 などで、クッシング病 と比較 するとかなり多量 のACTHが産 生 され、下流 の糖 質 コルチコイド分泌 量 も多 く、臨床 像 も強 い。クッシング病 とは異 なり、過剰 のACTHに伴 うかなり多量 のMSHも問題 となり、皮膚 に色素 沈着 が起 こる。
二 次 的 にACTH分泌 が亢進 する場合 [編集 ]
原発 性 副腎 皮質 機能 低下 症 副腎 皮質 に起因 する糖 質 コルチコイドの分泌 低下 を主 態 とする疾患 群 である。糖 質 コルチコイド低下 に対 するネガティブフィードバック欠如 により、上流 である副腎 皮質 刺激 ホルモンの分泌 過多 が生 じる。糖 質 コルチコイド自体 は低下 しておりそれによる症状 に加 え鉱 質 コルチコイド低下 による症状 、さらにACTH過剰 分泌 に伴 うMSHによる皮膚 色素 沈着 が起 こる。原因 は、アジソン病 、結核 、悪性 リンパ腫 、ウォーターハウス・フリードリヒセン症候群 など。先天 性 副腎 過 形成 症 副腎 酵素 欠損 症 の中 の、リポイド過 形成 症 、21水酸化 酵素 欠損 症 、11β -水酸化 酵素 欠損 症 、17α -水酸化 酵素 欠損 症 、3β -ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ欠損 症 が、ACTH高値 およびコルチゾール低 値 となる。コルチゾール生産 に必須 な酵素 が欠損 するため、コルチゾールが作 られない。そのため、下垂 体 が副腎 皮質 刺激 ホルモンであるACTHを過剰 に分泌 させて、コルチゾールを生産 するように、副腎 に指令 し続 ける。これにより副腎 が過 形成 をきたすものを、先天 性 副腎 過 形成 症 という。
減 る病気 [編集 ]
- ACTH
単独 欠損 症 下垂 体 ホルモンのうちACTHだけの分泌 が低下 する病気 。ACTHが低下 することで、下流 の糖 質 コルチコイドの分泌 も低下 する。生理学 的 にはACTH低下 によるネガティブフィードバックで副腎 皮質 刺激 ホルモン放出 ホルモン（CRH）が過剰 分泌 されることによりプロラクチン分泌 が上昇 し甲状腺 刺激 ホルモン分泌 が低下 するはずであるが、そのような症状 を呈 する患者 の報告 もある。下流 の糖 質 コルチコイドの産 生 そのものが低下 している病気 である原発 性 副腎 皮質 機能 低下 症 とは少 し臨床 像 が異 なっていて、色素 沈着 がおきないほか（副 腎不全 では、下流 の産 生 低下 に対 するネガティブフィードバック欠如 を反映 した上流 のACTH過剰 産 生 に伴 いMSHが過剰 産 生 されている）、通常 の状態 では自覚 症状 はない場合 が多 い。ストレス状態 に置 かれると、それに反応 したACTH分泌 を行 うことができない点 が主要 な病態 であって、普段 通常 に暮 らしている人 が、普通 の風邪 にかかって突然 生命 の危険 に陥 る（急性 副 腎不全 を発症 する）という臨床 的 特徴 がある。原因 は明 らかではないが、自己 免疫 疾患 ではないかといわれている。抗 下垂 体 抗体 が関連 があるとされているが保険 適用 はない。汎 下垂 体 機能 低下 症 下垂 体 の全 てのホルモンの分泌 が低下 している病気 。この病気 にかかった患者 の臨床 像 をひとことで言 うならば、「元気 がない」。副腎 皮質 刺激 ホルモン、甲状腺 刺激 ホルモン、プロラクチンの低下 を反映 した症状 を示 す。成人 に起 こる場合 、成長 ホルモンの分泌 低下 を示 す明 らかな症状 はない。原因 は、頭蓋 咽頭 腫 による下垂 体 の圧迫 や、結核 、サルコイドーシス、シーハン症候群 、転移 性 悪性 腫瘍 など。副腎 性 のクッシング症候群 - この
疾患 は自律 的 に糖 質 コルチコイドが過剰 となる疾患 なので、ネガティブフィードバックによりACTHは低下 する。ACTH低下 はまさに二 次 的 なものに過 ぎず、これが原因 で何 か症状 が起 こるということはないが、本 症 の片側 副腎 摘出 術後 に一過 性 （一 年 程度 ）の副腎 皮質 機能 低下 症 が起 こるのは、ACTH分泌 が抑制 されていたことと、それによる反対 側 副腎 皮質 の低 形成 が原因 である。
関連 項目 [編集 ]
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