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士 し 。
詳 しょう 見 み 醫學 いがく 聲明 せいめい 。
范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん (英語 えいご :Fanconi syndrome 、范科尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 、范科尼 に 氏 し 綜合 そうごう 徵 ちょう )是 ぜ 一 いち 種 しゅ 腎臟 じんぞう 近 きん 曲 きょく 小管 こすが (Proximal convoluted tubule)的 てき 疾病 しっぺい ,[1] 病 やまい 徵 ちょう 在 ざい 於其中 ちゅう 的 てき 葡萄糖 ぶどうとう ,氨基酸 さん ,尿 にょう 酸 さん ,磷酸鹽 しお 和 わ 碳酸氫鹽 被 ひ 傳 つて 遞到尿 にょう 液 えき ,而不是 ぜ 被 ひ 重 じゅう 新 しん 吸收 きゅうしゅう 。范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 影響 えいきょう 腎 じん 單位 たんい 的 てき 近 きん 曲 きょく 小管 こすが ,而流體 りゅうたい 通過 つうか 腎 じん 小 しょう 球 だま 過 か 濾管部 ぶ 的 てき 第 だい 一部分就是近曲小管。而范康 かん 尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 可 か 以由藥物 やくぶつ 或 ある 重金屬 じゅうきんぞく 所產 しょさん 生 せい 或 ある 引起。[2]
不同 ふどう 形式 けいしき 的 てき 范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 可能 かのう 影響 えいきょう 近 きん 曲 きょく 小管 こすが 的 てき 不同 ふどう 功 こう 能 のう ,並 なみ 導 しるべ 致不同 ふどう 的 てき 并發症 はっしょう 。碳酸氢盐 的 てき 遺失 いしつ 會 かい 導 しるべ 致"第 だい 二型范康尼氏症候群"或 ある 腎 じん 小管 こすが 性 せい 酸 さん 中毒 ちゅうどく (Renal tubular acidosis)。而磷酸鹽 しお 的 てき 損失 そんしつ 會 かい 導 しるべ 致骨骼 こっかく 的 てき 佝僂病 くるびょう (即 そく 使 つかい 有 ゆう 充足 じゅうそく 的 てき 維生素 もと D和 わ 鈣),因 いん 為 ため 磷酸鹽 しお 是 ぜ 必要 ひつよう 的 てき 骨骼 こっかく 生長 せいちょう 元素 げんそ 。[3]
命名 めいめい 緣起 えんぎ [ 编辑 ]
范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 以瑞 みず 士 し 兒 こ 科 か 醫 い 生 せい 桂 かつら 多 た ·范康尼 あま (Guido Fanconi)命名 めいめい ;可能 かのう 爲 ため 用 よう 詞 し 不當 ふとう ,因 いん 為 ため 范康尼 あま 本人 ほんにん 從來 じゅうらい 沒 ぼつ 有識 ゆうしき 別 べつ 出 で 這一 いち 個 こ 症候群 しょうこうぐん ;雖然如此,如在肺 はい 出血 しゅっけつ 腎 じん 炎 えん 綜合 そうごう 徵 ちょう 的 てき 情況 じょうきょう 下 か ,習慣 しゅうかん 以第一個注意到此症狀整體發生綜合徵之人而來命名。
范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 不 ふ 應 おう 該被混同 こんどう 於范科尼 あま 貧血 ひんけつ (Fanconi anemia/FA),范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 是 ぜ 一 いち 種 しゅ 獨立 どくりつ 的 てき 疾病 しっぺい 。
臨床 りんしょう 特徵 とくちょう [ 编辑 ]
近 きん 端 はし 腎 じん 小管 こすが 酸 さん 中毒 ちゅうどく 的 てき 臨床 りんしょう 特 とく 點 てん 是 ぜ :
病因 びょういん [ 编辑 ]
范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 可 か 以區分 くぶん 為 ため 來 らい 源 げん 不同 ふどう 的 てき 病症 びょうしょう ;可 か 以是遺傳 いでん 性 せい 或 ある 先天 せんてん 性 せい (Congenital disorder),及後天性 てんせい 。
遺傳 いでん 性 せい [ 编辑 ]
胱胺酸 さん 症 しょう 是 ぜ 在 ざい 兒童 じどう 中 ちゅう 的 てき 范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 最 さい 常見 つねみ 的 てき 病因 びょういん 。
後天 こうてん 性 せい [ 编辑 ]
有 ゆう 可能 かのう 在 ざい 以後 いご 的 てき 生活 せいかつ 因 いん 故 こ 而得到 いた 這種疾病 しっぺい 。
另外一個原因是短期內服用過量藥物,導 しるべ 致腎小管 こすが 功 いさお 能 のう 異常 いじょう 。
治療 ちりょう [ 编辑 ]
兒童 じどう 范康尼 に 氏 し 症候群 しょうこうぐん 的 てき 治療 ちりょう 主要 しゅよう 包括 ほうかつ 替 かえ 換 かわ 尿 にょう 中 なか (主要 しゅよう 成分 せいぶん 是 ぜ 流體 りゅうたい 和 わ 碳酸氫鹽)失 しつ 去 さ 的 てき 物質 ぶっしつ 。
參 まいり 見 み [ 编辑 ]
註釋 ちゅうしゃく [ 编辑 ]