范康症候群しょうこうぐん

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范康症候群しょうこうぐん
(Fanconi syndrome)
类型renal tubular transport disease[*]疾病しっぺい
ぶん类和外部がいぶ资源
醫學いがくせん腎臟じんぞう、​分泌ぶんぴつがく
ICD-11GB90.42
ICD-10E72.0
ICD-9-CM270.0
OMIM[1]
DiseasesDB11687
MedlinePlus000333
eMedicineped/756
MeSHD005198
Orphanet3337
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范康症候群しょうこうぐん英語えいごFanconi syndrome、范科症候群しょうこうぐん、范科綜合そうごうちょういちしゅ腎臟じんぞうきんきょく小管こすが(Proximal convoluted tubule)てき疾病しっぺい[1] やまいちょうざい於其ちゅうてき葡萄糖ぶどうとう氨基さん尿にょうさん磷酸しお碳酸氫鹽つて遞到尿にょうえき,而不じゅうしん吸收きゅうしゅう。范康症候群しょうこうぐん影響えいきょうじん單位たんいてききんきょく小管こすが,而流體りゅうたい通過つうかじんしょうだま濾管てきだい一部分就是近曲小管。而范かん症候群しょうこうぐん以由藥物やくぶつある重金屬じゅうきんぞく所產しょさんせいある引起。[2]

不同ふどう形式けいしきてき范康症候群しょうこうぐん可能かのう影響えいきょうきんきょく小管こすがてき不同ふどうこうのうなみしるべ不同ふどうてき發症はっしょう碳酸氢盐てき遺失いしつかいしるべ致"だい二型范康尼氏症候群"あるじん小管こすがせいさん中毒ちゅうどく(Renal tubular acidosis)。而磷酸しおてき損失そんしつかいしるべ骨骼こっかくてき佝僂病くるびょう(そく使つかいゆう充足じゅうそくてき維生もとD鈣),いんため磷酸しお必要ひつようてき骨骼こっかく生長せいちょう元素げんそ[3]

命名めいめい緣起えんぎ[编辑]

范康症候群しょうこうぐんみずせいかつら·范康あま(Guido Fanconi)命名めいめい可能かのうためよう不當ふとういんため范康あま本人ほんにん從來じゅうらいぼつ有識ゆうしきべついち症候群しょうこうぐん;雖然如此,如在はい出血しゅっけつじんえん綜合そうごうちょうてき情況じょうきょう習慣しゅうかん以第一個注意到此症狀整體發生綜合徵之人而來命名。

范康症候群しょうこうぐんおう該被混同こんどう范科あま貧血ひんけつ(Fanconi anemia/FA),范康症候群しょうこうぐんいちしゅ獨立どくりつてき疾病しっぺい

臨床りんしょう特徵とくちょう[编辑]

きんはしじん小管こすがさん中毒ちゅうどくてき臨床りんしょうとくてん

病因びょういん[编辑]

范康症候群しょうこうぐん區分くぶんためらいげん不同ふどうてき病症びょうしょう以是遺傳いでんせいある先天せんてんせい(Congenital disorder),及後天性てんせい

遺傳いでんせい[编辑]

胱胺さんしょうざい兒童じどうちゅうてき范康症候群しょうこうぐんさい常見つねみてき病因びょういん

後天こうてんせい[编辑]

ゆう可能かのうざい以後いごてき生活せいかついん而得いた這種疾病しっぺい

另外一個原因是短期內服用過量藥物,しるべ致腎小管こすがいさおのう異常いじょう

治療ちりょう[编辑]

兒童じどう范康症候群しょうこうぐんてき治療ちりょう主要しゅよう包括ほうかつかえかわ尿にょうなか(主要しゅよう成分せいぶん流體りゅうたい碳酸氫鹽)しつてき物質ぶっしつ

まいり[编辑]

註釋ちゅうしゃく[编辑]

  1. ^ みち兰氏医学いがく词典なかてきFanconi syndrome
  2. ^ Fanconi Syndrome页面そん档备份そん互联网档あん) at Merck Manual Home Health Handbook
  3. ^ Magen D, Berger L, Coady MJ; et al. A loss-of-function mutation in NaPi-IIa and renal Fanconi's syndrome. N. Engl. J. Med. March 2010, 362 (12): 1102–9. PMID 20335586. doi:10.1056/NEJMoa0905647.