微小びしょう病變びょうへん

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微小びしょう病變びょうへん (Minimal Change Disease)
微小びしょう病變びょうへん的てき三さん個こ標しるべ誌し：瀰漫びまん性せい足あし細胞さいぼう足あし突(中間なかま綠色みどりいろ區く)、空そら泡あわ的てき形成けいせい(最さい右みぎ上じょう多た個こ小しょう空白くうはく泡あわ)，和かず微ほろ絨毛じゅうもう外觀がいかん的てき形成けいせい(右みぎ上角うえすみ綠色みどりいろ條じょう狀じょう)。
类型	idiopathic nephrotic syndrome[*]、腎じん病びょう症候群しょうこうぐん、疾病しっぺい
分ぶん类和外部がいぶ资源
醫學いがく專せん科か	腎臟じんぞう科か
ICD-10	N00-N08 加か上じょう(.0)在ざい後ご綴つづり
ICD-9-CM	581.3
DiseasesDB	8230
MedlinePlus	000496
eMedicine	med/1483

微小びしょう病變びょうへん（Minimal Change Disease、MCD、又また稱たたえ"無む病變びょうへん"(Nil Lesions)或ある"無病むびょう"(Nil Disease/類るい脂性あぶらしょう腎じん病びょう)）是ぜ一いち種しゅ導しるべ致腎じん病びょう症候群しょうこうぐん的てき腎じん疾病しっぺい，通常つうじょう會かい影響えいきょう到いた小しょう孩(高峰こうほう期き介かい於2-3歲さい間あいだ發病はつびょう)。

流行りゅうこう病びょう學がく

微小びしょう病變びょうへん最さい常見つねみ於年幼よう小しょう孩，不ふ過か可能かのう發生はっせい於年齡ねんれい較大的てき小しょう孩和成人せいじん裏うら。這是迄まで今こん為ため止どめ、腎じん病びょう症候群しょうこうぐん(NS)中ちゅう之の1至いたり7歲さい小しょう孩最常見つねみ的てき病症びょうしょう，也是佔這些診斷しんだん的てき大だい部分ぶぶん(約やく90％)。在ざい青少年せいしょうねん中ちゅう所しょ發展はってん出で的てき腎じん病びょう症候群しょうこうぐん(NS)，大半たいはん的てき時間じかん它是由よし微小びしょう病變びょうへん所しょ造成ぞうせい的てき。它也可能かのう發生はっせい於成人じん裏うら，不ふ過か佔成人じん腎じん病びょう症候群しょうこうぐん的てき診斷しんだん不足ふそく20％。在ざい不ふ到いた10歲さい的てき小しょう孩間，男おとこ生せい比ひ起おこり女おんな生せい似に乎更容易ようい發展はってん出で微小びしょう病變びょうへん。而微小びしょう病變びょうへん病びょう在ざい成人せいじん中ちゅう超過ちょうか80歲さい以上いじょう的てき人じん被ひ診斷しんだん出で的てき次數じすう是ぜ越來ごえく越えつ多た。

人ひと們往往以一種或多種自體免疫性的缺損狀況、而造成ぞうせい提ひさげ高だか患微小びしょう病變びょうへん的てき風ふう險けわし。微小びしょう病變びょうへん也增加ぞうか了りょう身體しんたい發展はってん其他自體じたい免疫めんえき性せい缺損けっそん狀じょう況きょう之の機會きかい。

大だい多數たすう情況じょうきょう下か，MCD是ぜ"特發とくはつ性せい"(idiopathic)，不ふ過か也出現しゅつげん了りょう第だい二に次じMCD鑒定出來でき的てき原因げんいん，包括ほうかつ藥物やくぶつ治療ちりょう、免疫めんえき、腫しゅ瘤こぶ及感染かんせん。病やまい例れい的てき報告ほうこく及文獻ぶんけん綜述表明ひょうめいMCD和わ惡性あくせい腫しゅ瘤こぶ，尤ゆう其是"血液けつえき惡性あくせい腫しゅ瘤こぶ"(hematologic malignancy)，如"霍奇金きん病びょう"(Hodgkin’s disease)，"非ひ霍奇金きん淋巴りんぱ瘤こぶ"(non-Hodgkin lymphomas)，或ある白血病はっけつびょう之の間あいだ有ゆう所しょ關聯かんれん。和わ結腸けっちょう直腸ちょくちょう癌がん相關そうかん的てきMCD是ぜ較不常見つねみ的てき，且至目前もくぜん爲ため止どめ已やめ只ただ有ゆう少數しょうすう病びょう例れい的てき報ほう導しるべ。

症狀しょうじょう

参まいり见：腎じん功こう能のう和わ腎じん生理學せいりがく

症狀しょうじょう為ため蛋白たんぱく尿にょう(洩も漏も白しろ蛋白たんぱく到いた尿にょう液えき/身體しんたい內白蛋白たんぱく減少げんしょう,一般いっぱん可用かよう"點滴てんてき式しき的てき白しろ蛋白たんぱく"(如:Plasbumin®-25)等とう來らい補充ほじゅう)及水みず肿(保水ほすい(Water retention (medicine))。腎じん病びょう症候群しょうこうぐん(NS)是ぜ一いち個こ通用つうよう術語じゅつご，它指的てき是ぜ蛋白質たんぱくしつ損失そんしつ到いた尿にょう液えき中ちゅう、如低てい白しろ蛋白たんぱく血ち症しょう(hypoalbuminemia)及水腫すいしゅ。許多きょた病びょう徵ちょう情況じょうきょう被ひ歸き類るい為ため腎じん病びょう症候群しょうこうぐん，微小びしょう病變びょうへん是ぜ較獨特どくとく的てき，因いん為ため它是唯一ゆいいつ一個在光學顯微鏡下缺乏任何病理學上證據的病徵(也因此而得とく名めい)。

蛋白質たんぱくしつ損失そんしつ與あずか水腫すいしゅ現象げんしょう

當とう蛋白質たんぱくしつ損失そんしつ到いた尿にょう液えき中ちゅう時じ，蛋白たんぱく濃度のうど在ざい血液けつえき中ちゅう減少げんしょう、從したがえ而降低てい了りょう相對そうたい於"間あいだ質しつ組織そしき"(interstitial tissue)的てき血管けっかん內之膠にかわ體たい滲透しんとう壓あつ。因よし膠にかわ體たい滲透しんとう壓あつ功こう能のう的てき維持いじ主要しゅよう是ぜ依よ靠もたれ白しろ蛋白たんぱく的てき提供ていきょう，而膠體たい滲透しんとう壓あつ是ぜ使し静せい脉端はし之の組織そしき液えき重じゅう新しん流りゅう回かい血管けっかん內的主要しゅよう動力どうりょく。當とう膠にかわ體たい滲透しんとう壓あつ降くだ低ひく時とき、流體りゅうたい(水分すいぶん/組織そしき液えき)則のり從したがえ"血管けっかん腔隙"(vascular compartment)中流ちゅうりゅう至いたり"間あいだ質しつ隔へだた室しつ"(interstitial compartment)，而此序列じょれつ活動かつどう的てき現象げんしょう則そく稱しょう為ため"腫脹しゅちょう"即そく所謂いわゆる的てき水腫すいしゅ。水腫すいしゅ通常つうじょう在ざい腳和腿もも可か以觀察かんさつ得え到いた，特別とくべつ是ぜ在ざい個人こじん功こう能のう不良ふりょう的てき"靜脈じょうみゃく瓣べん"(venous valves)，並なみ積せき在ざい肚子或ある腹部ふくぶ(腹水ふくすい)，或ある則のり積せき在ざい眼睛がんせい周圍しゅうい，不ふ過か也可能かのう發生はっせい在ざい身體しんたい的てき任にん何なん部位ぶい，特別とくべつ是ぜ重力じゅうりょく有ゆう影響えいきょう到いた的てき身體しんたい下か(肢し)部位ぶい。此外、因いん為ため這在體たい內停留ていりゅう的てき額がく外がい流體りゅうたい，使つかい得とく在ざい許多きょた患者かんじゃ中ちゅう經常けいじょう會かい有體ありてい重じゅう增加ぞうか及感受到疲勞ひろう的てき現象げんしょう，比ひ如、衣服いふく和わ鞋子不ふ再さい合ごう適てき。有ゆう些人會かい注意ちゅうい到いた他た們的尿にょう液えき、因いん在ざい尿にょう液えき中ちゅう的てき過か量的りょうてき蛋白質たんぱくしつ，而變得とく比較ひかく有ゆう"泡沫うたかた"(frothy)或ある則のり有ゆう"泡沫うたかた狀じょう"(foamy)，並なみ且會發現はつげん它們的てき排尿はいにょう次數じすう減少げんしょう。

病理びょうり機き制せい

多た年來ねんらい病理びょうり學がく家か在ざい光學こうがく顯微鏡けんびきょう下か觀察かんさつ標本ひょうほん時じ，發現はつげん沒ぼつ有ゆう什麼いんも變化へんか；故こ名めい"微小びしょう病變びょうへん"。由よし於电子显微镜的てき出現しゅつげん，現在げんざい被ひ稱しょう為ため這種疾病しっぺい標しるべ誌し的てき"(微小びしょう)病變びょうへん"就被發現はつげん。這些現象げんしょう是ぜ屬ぞく於①臟層上皮じょうひ細胞さいぼう(visceral epithelial cells/podocyte)足あし突(足あし细胞消失しょうしつ)瀰漫びまん性せい的てき損失そんしつ，②空そら泡あわ化か，以及③微ほろ絨毛じゅうもう生長せいちょう的てき臟層上皮じょうひ細胞さいぼう。

微小びしょう病變びょうへん的てき病理びょうり是ぜ不ふ清楚せいそ的てき，並なみ且目前まえ認みとめ為ため是ぜ一いち種しゅ原はら發症はっしょう(idiopathy/自發じはつ病びょう)。在ざい病理びょうり學がく上じょう似に乎不涉わたる及补体系けい统，免疫めんえき球だま蛋白たんぱく，或ある"免疫めんえき複ふく合ごう物ぶつ沉積"等とう因いん素もと。相反あいはん的てき，利用りようT细胞分泌ぶんぴつ異常いじょう的てき淋巴りんぱ因子いんし所ところ改變かいへん的てき"細胞さいぼう介かい導しるべ免疫めんえき反應はんのう"(cell-mediated immunologic response)、被ひ認みとめ為ため是ぜ可か以在腎じん小しょう球だま基底きてい膜まく(GBM)上じょう降くだ低てい陰かげ離はなれ子こ的てき產さん生せい，致經由けいゆ靜しずか電でん斥力せきりょく的てき減少げんしょう從したがえ而增加ぞうか了りょう對たい血清けっせい白しろ蛋白たんぱく的てき"腎じん小しょう球たま通どおり透とおる性せい"(glomerular permeability)。而陰かげ離はなれ子こ電荷でんか的てき損失そんしつ也被認みとめ為ため是ぜ有利ゆうり於"足あし突融合ゆうごう"(foot process fusion)。"病原びょうげん體たい"(etiological agent)是ぜ多少たしょう有ゆう點てん神秘しんぴ性せい，但ただし病毒びょうどく如EB病毒びょうどく，及食物しょくもつ過敏かびん是ぜ有ゆう些牽連れん的てき。此外，負ふ責せめ的てき確かく切きり细胞因子いんし還かえ有ゆう待まち闡明せんめい，與あずかIL-12，IL-18和わIL-13有ゆう關せき方面ほうめん已やめ被ひ大量たいりょう研究けんきゅう過か，然しか而從來じゅうらい沒ぼつ有ゆう決定けってい性せい地ち牽連到いた。

遺傳いでん學がく

蛋白たんぱく酪氨酸さん磷酸酶受體O型がた - 又また稱しょう"腎じん小しょう球だま上皮じょうひ蛋白たんぱく1"(GLEPP1)已やめ被ひ證明しょうめい在ざい許多きょた情況じょうきょう下か顯示けんじ出で突變。

治療ちりょう

可か以使用しよう強的ごうてき松まつ配合はいごう"血壓けつあつ型がた"的てき藥物やくぶつ，而通常つうじょう使用しよう血管けっかん紧张肽I转化酶抑制よくせい剂(ACE抑そもそも製劑せいざい)如賴よりゆき諾だく普ふ利り(lisinopril)。一いち些腎じん科か醫師いし開始かいし會かい以ACE抑そもそも製劑せいざい試ためし圖ず降くだ低てい血壓けつあつ，以推送蛋白質たんぱくしつ穿ほじ過か細胞さいぼう壁かべ進しん而減少げんしょう蛋白たんぱく尿にょう。在ざい某ぼう些情況きょう下か、皮質ひしつ類るい固かた醇あつし可能かのう不ふ是ぜ必要ひつよう的てき，如果微小びしょう病變びょうへん的てき情況じょうきょう是ぜ輕度けいど的てき、僅以ACE抑そもそも製劑せいざい來らい處理しょり就足夠。通常つうじょう肝きも在ざい微小びしょう病變びょうへん的てき情況じょうきょう下か是ぜ過度かど活動かつどう着ぎ，為ため的てき是ぜ試ためし圖ず替かえ換かわ丟失的てき蛋白質たんぱくしつ和わ多產たさん生せい膽きも固かた醇あつし。因よし此，他た汀なぎさ類るい的てき藥物やくぶつ，通常つうじょう用よう於持續じぞく的てき治療ちりょう上じょう。當とう尿にょう液えき沒ぼつ有ゆう蛋白質たんぱくしつ時じ，該藥物ぶつ就可以被終止しゅうし。然しか而50％的てき患者かんじゃ還かえ是ぜ會かい復ふく發はつ，需要じゅよう用よう免疫めんえき抑制よくせい類るい的てき藥物やくぶつ如环孢素もと和わ他た克かつ莫司(Tacrolimus)等とう做進一いち步ほ的てき治療ちりょう。

微小びしょう病變びょうへん通常つうじょう能のう夠對初はつ始はじめ治療ちりょう者しゃ有ゆう較好地ち效こう應おう，超過ちょうか90％的てき患者かんじゃ對たい於在6-8個こ星ほし期き內使用しよう口こう服ふく類るい固かた醇あつし也有やゆう較佳的てき反應はんのう，且大部分ぶぶん的てき患者かんじゃ對たい於病變びょうへん具有ぐゆう完全かんぜん緩解かんかい的てき效果こうか。腎じん病びょう症候群しょうこうぐん(NS)的てき症狀しょうじょう通常つうじょう都と可か治ち愈いよいよ，不ふ過か微小びしょう病變びょうへん可能かのう需要じゅよう2周しゅう至いたり數すう個月かげつ才ざい可か以。年齡ねんれい小しょう的てき孩子，通常つうじょう有ゆう可能かのう比ひ成年せいねん人じん更さら快かい患有微小びしょう病變びょうへん。然しか而，患有微小びしょう病變びょうへん的てき小しょう孩3個こ中有ちゅうう2個こ的てきNS症狀しょうじょう會かい再さい發生はっせい，稱しょう為ため"復ふく發はつ"，尤ゆう其是在ざい感染かんせん或ある過敏かびん反應はんのう之これ後ご。這種是ぜ典型てんけい的てき情況じょうきょう，並なみ且通常つうじょう需要じゅよう額がく外的がいてき治療ちりょう。許多きょた孩子在ざい微小びしょう病變びょうへん開始かいし痊癒之の前まえ、會かい經歷けいれき3到いた4次じ的てき復ふく發はつ。有ゆう些孩子こ需要じゅよう更さら長期ちょうき的てき治療ちりょう，以保持ほじ對たいMCD的てき控ひかえ制せい。似に乎，更さら多た的てき時候じこうMCD沒ぼつ有ゆう復ふく發はつ，那な不ふ會かい出現しゅつげん復ふく發はつ的てき機會きかい就愈大だい。在ざい大だい多數たすう患微小びしょう病變びょうへん的てき小しょう孩而言ごと，特別とくべつ是ぜ那な些對MCD有ゆう典型てんけい回かい應おう的てき小しょう孩，他た們的腎臟じんぞう觀察かんさつ來らい看み僅有微小びしょう的てき而不是ぜ永久えいきゅう性せい地ち損壞そんかい。

大だい多數たすう患微小びしょう病變びょうへん的てき小しょう孩使用しよう類るい固かた醇あつし治療ちりょう，則のり腎じん病びょう症候群しょうこうぐん(NS)的てき症狀しょうじょう就會消失しょうしつ、稱しょう之の為ため緩解かんかい(Cure#Remission)。這種情況じょうきょう在ざい年とし幼よう的てき孩子通常つうじょう發生はっせい得どく更さら快かい、需2至いたり8週しゅう，但ただし成年せいねん人じん需要じゅよう3到いた4個月かげつ。通常つうじょう類るい固かた醇あつし的てき劑ざい量りょう，起おこり初はつ將はた相當そうとう的てき高だか，持續じぞく1到いた2個月かげつ。當とう尿にょう蛋白たんぱく水平すいへい已やめ經けい恢復かいふく正常せいじょう，類るい固かた醇あつし可か以逐漸やや在ざい幾いく個こ星ほし期き內撤用よう(避免觸發しょくはつ腎じん上うえ腺せん危象(Adrenal crisis))。最初さいしょ給きゅう予よ較長的てき時間じかん週しゅう期き的てき類るい固かた醇あつし、被ひ認みとめ為ため是ぜ可か以減少げんしょう復ふく發はつ的てき可能かのう性せい。大だい多數たすう患微小びしょう病變びょうへん的てき小しょう孩對這種治療ちりょう會かい有ゆう所しょ反應はんのう。

甚至在ざい起おこり初はつ對たい類るい固かた醇あつし反應はんのう良好りょうこう的てき病びょう患，也是常見つねみ到いた會かい有ゆう復ふく發はつ​​週しゅう期き(返かえし回かいNS的てき症狀しょうじょう)。80％得え到いた微小びしょう病變びょうへん的てき病びょう患會復ふく發はつ。因よし為ため會かい有ゆう復ふく發はつ的てき潛在せんざい性せい，醫い生せい可能かのう會かい開ひらき處方しょほう治療ちりょう並なみ教導きょうどう病人びょうにん居きょ家か時じ如何いか使用しよう工具こうぐ來らい檢けん查尿蛋白たんぱく的てき水平すいへい。開始かいし時じ對たい類るい固かた醇あつし有ゆう反應はんのう的てき小しょう孩，3個こ中有ちゅうう2個こ至いたり少しょう會かい經歷けいれき一いち次じ復ふく發はつ過程かてい。通常つうじょう，當とう復ふく發情はつじょう況きょう發生はっせい時じ類るい固かた醇あつし需要じゅよう再さい服用ふくよう，雖然類るい固かた醇あつし在ざい復ふく發はつ時じ治療ちりょう的てき總そう持續じぞく時間じかん通常つうじょう比ひ起おこり該疾病的びょうてき初はつ始はじめ治療ちりょう期間きかん來らい的てき短たん。

當とう類るい固かた醇あつし效果こうか不ふ夠，或ある在ざい不ふ耐たい受或特定とくてい禁忌きんき症しょう的てき情況じょうきょう下か要よう來き取ど代だい它時，有ゆう一些免疫抑制藥物就可以添加到類固醇裡。

參まいり見み

• 高こう脂あぶら血ち症しょう
• 吡羅昔むかし康やすし(Piroxicam/匹ひき洛らく西にし卡)

外部がいぶ連結れんけつ

• Minimal Change Disease Morphology | MedchromeImages （页面存そん档备份，存そん于互联网档案あん馆）
• Kidcomm – An online resource for parents dealing with childhood kidney diseases
• National Kidney Foundation （页面存そん档备份，存そん于互联网档案あん馆）