顯微鏡けんびきょう血管けっかんえん

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顯微鏡けんびきょう血管けっかんえん
(Microscopic polyangiitis)
类型しゅう围血かん损伤[*]anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]secondary glomerular disease[*]
ぶん类和外部がいぶ资源
醫學いがくせん免疫めんえきがく、​ふうしめやまいがく
ICD-114A44.A0
ICD-10M31.7
ICD-9-CM446.0
DiseasesDB8193
MedlinePlus[1]
eMedicinemed/2931
Orphanet727
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顯微鏡けんびきょう血管けっかんえん(Microscopic polyangiitis、也稱ため"ほろかん動脈どうみゃくえん"(Microscopic polyarteritis),[1]"ほろかん動脈どうみゃくえん結節けっせつ(Microscopic polyarteritis nodosa),[1]MPA[2])いち不明ふめいかくてき自體じたい免疫めんえきせい疾病しっぺい,其特ちょう全身ぜんしんせいてき微量びりょう免疫めんえき(Pauci-immune/寡免疫めんえき)、壞死えしせいしょう血管けっかんえん而無壞死えしせい肉芽にくがしゅ(Granuloma)炎症えんしょうてき臨床りんしょうある病理びょうり證據しょうこ

やまいじょう[编辑]

臨床りんしょう特徵とくちょう包括ほうかつ全身ぜんしん症狀しょうじょう,如發ねついやしょくしょう瘦、とぼしりょくかずじんこうのうおとろえ竭。[3]多數たすう患者かんじゃゆう血尿けつにょう蛋白たんぱく尿にょうきゅう进性肾小だま肾炎很快可能かのうかい出現しゅつげんよしため許多きょた不同ふどうてき器官きかん系統けいとう可能かのう參與さんよ其中,ざいMPA可能かのうゆうこう範圍はんいてき症狀しょうじょう

むらさきなまずあおまだら存在そんざい[4]

診斷しんだん[编辑]

患者かんじゃてき神經しんけい病變びょうへんよし"はだでん"(EMG)顯示けんじいちしゅ"感覺かんかく運動うんどうせい周圍しゅうい神經しんけいびょう"(sensorimotor peripheral neuropathy)。

病因びょういん[编辑]

而疾びょう發生はっせいひさし完全かんぜん闡明せんめいくびさきてき假設かせつ發生はっせい過程かてい開始かいし病因びょういん不明ふめいてき自體じたい免疫めんえき過程かてい觸發しょくはつP-ANCAいくわさんせい

治療ちりょう[编辑]

つねぶんまわし治療ちりょうわたる及長こうざい量的りょうてき潑尼まつあるあずかこれ交替こうたいせいてき使用しようある組合くみあいせい使用しようてき藥物やくぶつ,如與細胞さいぼう毒性どくせい藥物やくぶつかん磷酰胺ある硫唑嘌呤交替こうたい使用しようある組合くみあいなり複方ふくほうやくもの(Combination drug)使用しよう

血漿けっしょう置換ちかんほう(Plasmapheresis),也可以使用しようざい急性きゅうせい以消じょANCA抗體こうたい(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。

註釋ちゅうしゃく[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. ^ FDA approves Rituxan to treat two rare disorders (しん闻稿). Food and Drug Administration. 19 April 2011 [20 April 2011]. (原始げんし内容ないようそん于2017-01-18). 
    RITUXAN (rituximab) injection, solution. Daily Med. U.S. National Library of Medicine. [2014-11-26]. (原始げんし内容ないようそん于2020-01-30). 
  3. ^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT. Microscopic polyangitis presenting with sub-acute reversible optic neuropathy. Eye (Lond). March 2005, 19 (3): 363–5. PMID 15272290. doi:10.1038/sj.eye.6701479. 
  4. ^ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. Eur J Dermatol. December 2008, 19 (1): 57–60. PMID 19059827. doi:10.1684/ejd.2008.0566. 

まいり[编辑]

外部がいぶ連結れんけつ[编辑]