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显微镜下血管けっかんえん

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显微镜下血管けっかんえん
(Microscopic polyangiitis)
类型しゅう围血かん损伤[*]anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis[*]systemic inflammatory disease associated with an acquired peripheral neuropathy[*]secondary glomerular disease[*]
ぶん类和外部がいぶ资源
医学いがく专科免疫めんえきがく、​风湿びょうがく
ICD-114A44.A0
ICD-10M31.7
ICD-9-CM446.0
DiseasesDB8193
MedlinePlus[1]
eMedicinemed/2931
Orphanet727
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显微镜下血管けっかんえん(Microscopic polyangiitis、也称为"ほろ观多动脉えん"(Microscopic polyarteritis),[1]"ほろ观多动脉えん结节(Microscopic polyarteritis nodosa),[1]MPA[2])いち不明ふめい确的自体じたい免疫めんえきせい疾病しっぺい,其特せい全身ぜんしんせいてき微量びりょう免疫めんえき(Pauci-immune/寡免疫めんえき)、坏死せいしょう血管けっかんえん而无坏死せい肉芽にくが(Granuloma)炎症えんしょうてき临床ある病理びょうり证据。

やまいじょう[编辑]

临床とくせい包括ほうかつ全身ぜんしん症状しょうじょう,如发热、厌食、しょう瘦、とぼしりょくかず肾功のうおとろえ竭。[3]多数たすう患者かんじゃゆう血尿けつにょう蛋白たんぱく尿にょうきゅう进性肾小だま肾炎很快可能かのうかい现。よし为许不同ふどうてき器官きかんけい可能かのう参与さんよ其中,ざいMPA可能かのうゆう广泛范围てき症状しょうじょう

むらさきなまずあおまだら存在そんざい[4]

诊断[编辑]

患者かんじゃてきかみ经病变,よし"はだ电图"(EMG)显示いち种"かん觉运动性しゅう围神经病"(sensorimotor peripheral neuropathy)。

病因びょういん[编辑]

而疾びょう发生つくえひさし完全かんぜん阐明、くびさきてきかり设是,发生つくえ过程开始于病因びょういん不明ふめいてき自体じたい免疫めんえき过程さわP-ANCAてき产生。

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つね规治疗涉及长こう剂量てき泼尼まつあるあずかこれ交替こうたいせいてき使用しようある组合せい使用しようてき药物,如与细胞毒性どくせい药物、环磷酰胺ある硫唑嘌呤交替こうたい使用しようある合成ごうせい复方药もの(Combination drug)使用しよう

浆置换法(Plasmapheresis),也可以使用しようざい急性きゅうせい以消じょANCA抗体こうたい(Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)。

ちゅう[编辑]

  1. ^ 1.0 1.1 Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. 2007. ISBN 1-4160-2999-0. 
  2. ^ FDA approves Rituxan to treat two rare disorders (しん闻稿). Food and Drug Administration. 19 April 2011 [20 April 2011]. (原始げんし内容ないようそん于2017-01-18). 
    RITUXAN (rituximab) injection, solution. Daily Med. U.S. National Library of Medicine. [2014-11-26]. (原始げんし内容ないようそん于2020-01-30). 
  3. ^ Altaie R, Ditizio F, Fahy GT. Microscopic polyangitis presenting with sub-acute reversible optic neuropathy. Eye (Lond). March 2005, 19 (3): 363–5. PMID 15272290. doi:10.1038/sj.eye.6701479. 
  4. ^ Nagai Y, Hasegawa M, Igarashi N, Tanaka S, Yamanaka M, Ishikawa O. Cutaneous manifestations and histological features of microscopic polyangiitis. Eur J Dermatol. December 2008, 19 (1): 57–60. PMID 19059827. doi:10.1684/ejd.2008.0566. 

まいり[编辑]

外部がいぶ链接[编辑]