多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 英語 えいご Multiple System Atrophy; MSA ）は、代表 だいひょう 的 てき 神経 しんけい 変性 へんせい 疾患 しっかん
進行 しんこう 性 せい 小脳 しょうのう 症状 しょうじょう 呈 てい 脊髄 せきずい 小脳 しょうのう 変性 へんせい 症 しょう 型 がた 孤 こ 発 はつ 性 せい 分類 ぶんるい 日本 にっぽん 脊髄 せきずい 小脳 しょうのう 変性 へんせい 症 しょう 中 なか 最 もっと 多 おお 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 国 くに 指定 してい 難病 なんびょう 一 ひと [1] 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 成年 せいねん 期 き 人間 にんげん 歳 さい 以降 いこう 殆 ほとん 歳 さい 以降 いこう 発症 はっしょう 組織 そしき 学的 がくてき 神経 しんけい 細胞 さいぼう 不溶化 ふようか α あるふぁ 蓄積 ちくせき 病気 びょうき 進行 しんこう 性 せい 細胞 さいぼう 変性 へんせい 脱落 だつらく 来 きた 疾患 しっかん 初発 しょはつ 病 やまい 初期 しょき 症候 しょうこう 小 しょう 脳性 のうせい 運動 うんどう 失調 しっちょう 橋 きょう 小脳 しょうのう 萎縮 いしゅく 症 しょう 場合 ばあい 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 変性 へんせい 症 しょう 特 とく 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 顕著 けんちょ 症候群 しょうこうぐん 各々 おのおの 原著 げんちょ 従 したが 称 しょう 進行 しんこう 三 さん 大 だい 症候 しょうこう 重複 じゅうふく 画像 がぞう 診断 しんだん 脳幹 のうかん 小脳 しょうのう 萎縮 いしゅく 線条 せんじょう 体 たい 異常 いじょう 等 とう 所見 しょけん 認 みと 組織 そしき 病理 びょうり 共通 きょうつう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 総称 そうしょう [2]
かつては小脳 しょうのう 症候 しょうこう 主 おも 徴 しるし オリーブ橋 きょう 小脳 しょうのう 萎縮 いしゅく 症 しょう （OPCA、1900年 ねん 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 睡眠 すいみん 時 じ 無 む 呼吸 こきゅう 喉頭 こうとう 喘鳴 ぜんめい 自律 じりつ 神経 しんけい 症状 しょうじょう 主 おも 徴 しるし シャイ・ドレーガー症候群 しょうこうぐん （Shy-Drager Syndrome、SDS、1960年 ねん 動作 どうさ 緩慢 かんまん 小刻 こきざ 歩行 ほこう 姿勢 しせい 反射 はんしゃ 障害 しょうがい パーキンソン症候群 しょうこうぐん を主 おも 徴 しるし 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 変性 へんせい 症 しょう 年 ねん 分類 ぶんるい 年代 ねんだい 終 お 疾患 しっかん 臨床 りんしょう 症状 しょうじょう 病理 びょうり 学 がく 的 てき 所見 しょけん 共通 きょうつう 内容 ないよう 多 おお 注目 ちゅうもく 該当 がいとう 内容 ないよう 包括 ほうかつ 概念 がいねん 年 ねん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 疾患 しっかん 概念 がいねん 考案 こうあん 年 ねん 米国 べいこく 臨床 りんしょう 病 びょう 型 がた 関係 かんけい 例 れい 性 せい 封入 ふうにゅう 体 たい 出現 しゅつげん 報告 ほうこく 疾患 しっかん 概念 がいねん 確立 かくりつ 封入 ふうにゅう 体 たい 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 呼 よ 特異 とくい 的 てき 封入 ふうにゅう 体 たい 年 ねん 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい α あるふぁ 陽性 ようせい 報告 ほうこく 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病 びょう 小体 こてい 病 びょう α あるふぁ 新 あら 疾患 しっかん 概念 がいねん 形成 けいせい 臨床 りんしょう 症状 しょうじょう 小脳 しょうのう 失調 しっちょう 優位 ゆうい 大 おお 分類 ぶんるい [3]
Gilmanらによって提唱 ていしょう 診断 しんだん 基準 きじゅん 臨床 りんしょう 病 びょう 型 がた 小脳 しょうのう 失調 しっちょう 強 つよ 症候群 しょうこうぐん 強 つよ 分 わ 第 だい 回 かい 会議 かいぎ 優勢 ゆうせい 運動 うんどう 症状 しょうじょう 経時 きょうじ 的 てき 変化 へんか 踏 ふ 呼称 こしょう 評価 ひょうか 時点 じてん 主 しゅ 症状 しょうじょう 指 さ 発症 はっしょう 時期 じき 運動 うんどう 症状 しょうじょう 症状 しょうじょう 小脳 しょうのう 性 せい 運動 うんどう 失調 しっちょう 自律 じりつ 神経症 しんけいしょう 状 じょう 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 自覚 じかく 時 とき 疑 うたが 例 れい 基準 きじゅん 定義 ていぎ 自律 じりつ 神経症 しんけいしょう 状 じょう 自覚 じかく 時 とき 発症 はっしょう 時期 じき 陰萎 いんい 女性 じょせい 性器 せいき 感度 かんど 低下 ていか 含 ふく 相対 そうたい 的 てき 頻度 ひんど 地域 ちいき 人種 じんしゅ 違 ちが 異 こと 可能 かのう 性 せい 多 おお 日本 にっぽん 多 おお 日本 にっぽん 家族 かぞく 性 せい 発症 はっしょう 報告 ほうこく [4]
排尿 はいにょう 障害 しょうがい 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 重視 じゅうし 高度 こうど 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい パーキンソン病 びょう の除外 じょがい 基準 きじゅん 注意 ちゅうい 必要 ひつよう [5]
神経 しんけい 因 いん 性 せい 膀胱 ぼうこう 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 早期 そうき 高 こう 頻度 ひんど 出現 しゅつげん 多 おお 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 障害 しょうがい 排出 はいしゅつ 障害 しょうがい 両方 りょうほう 調査 ちょうさ [6] 日 にち 中 ちゅう 頻 しき 尿 にょう 夜間 やかん 頻 しき 尿 にょう 尿意 にょうい 切迫 せっぱく 感 かん 切迫 せっぱく 性 せい 尿 にょう 失禁 しっきん 排尿 はいにょう 開始 かいし 遅延 ちえん 排尿 はいにょう 時間 じかん 延長 えんちょう 尿 にょう 勢 ぜい 低下 ていか 間欠 かんけつ 排尿 はいにょう 腹 はら 圧 あつ 排尿 はいにょう 健常 けんじょう 者 しゃ 比較 ひかく 高 こう 頻度 ひんど 患者 かんじゃ 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 認 みと 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 高 こう 頻度 ひんど [7] 検討 けんとう 残 ざん 尿 にょう 認 みと 以上 いじょう 残 ざん 尿 にょう 認 みと 発症 はっしょう 年 ねん 目 め 平均 へいきん 残 ざん 尿 にょう 量 りょう 年 ねん 後 ご 有意 ゆうい 増加 ぞうか 認 みと [8] 患者 かんじゃ 例 れい 病 びょう 患者 かんじゃ 例 れい 検討 けんとう 患者 かんじゃ 残 ざん 尿 にょう 量 りょう 病 びょう 患者 かんじゃ 多 おお 以上 いじょう 残 ざん 尿 にょう 例 れい 認 みと 病 びょう 患者 かんじゃ 例 れい 認 みと [9] 頻 しき 尿 にょう 夜間 やかん 頻 しき 尿 にょう 認 みと 尿 にょう 失禁 しっきん 残 ざん 尿 にょう 早期 そうき 認 みと 早期 そうき 認 みと 稀 まれ 鑑別 かんべつ 早期 そうき 診断 しんだん 重要 じゅうよう 最長 さいちょう 年間 ねんかん 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 経過 けいか
起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 正常 せいじょう 人 ひと 立 た 気 き 失 うしな 症状 しょうじょう 出 で 時 とき 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 症 しょう 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 比 くら 頻度 ひんど 低 ひく 進行 しんこう 顕在 けんざい 化 か 多 おお 起立 きりつ 分 ふん 後 ご 分 ふん 後 ご 測定 そくてい 頻度 ひんど 増 ふ 報告 ほうこく 初期 しょき 高度 こうど 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 示 しめ 失神 しっしん 繰 く 返 かえ 例 れい 急 きゅう 立 た 上 あ 起 お 上 あ 時 とき 血圧 けつあつ 低下 ていか 軽 かる 意識 いしき 障害 しょうがい 立 た 正常 せいじょう 者 しゃ 症状 しょうじょう 強 つよ 病的 びょうてき 場合 ばあい 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 脳 のう 血液 けつえき 循環 じゅんかん 減少 げんしょう 起 お 回転 かいてん 性 せい 吐 は 気 け 意識 いしき [10]
呼吸 こきゅう 障害 しょうがい 睡眠 すいみん 時 じ 無 む 呼吸 こきゅう 喉頭 こうとう 喘鳴 ぜんめい 声帯 せいたい 奇異 きい 性 せい 運動 うんどう 上気 じょうき 道 どう 閉塞 へいそく 原因 げんいん 重要 じゅうよう 吸気 きゅうき 時 じ 気道 きどう 狭窄 きょうさく 音 おん 吸気 きゅうき 時 じ 息 いき 特徴 とくちょう 的 てき 呼吸 こきゅう 障害 しょうがい 診断 しんだん 基準 きじゅん 喘鳴 ぜんめい 疑 うたが 例 れい 基準 きじゅん 補足 ほそく 的 てき 特徴 とくちょう 吸気 きゅうき 性 せい 息 いき
神経 しんけい 因 いん 性 せい 消化 しょうか 管 かん 障害 しょうがい 便秘 べんぴ 陰茎 いんけい 勃起 ぼっき 障害 しょうがい パーキンソン症候群 しょうこうぐん が知 し 振 ふ 戦 せん 不規則 ふきそく 合併 がっぺい 姿勢 しせい 時 じ 振 ふ 戦 せん 動作 どうさ 時 じ 振 ふ 戦 せん 認 みと 一方 いっぽう 丸薬 がんやく 丸 まる 様 さま 特徴 とくちょう 的 てき 安静 あんせい 時 じ 振 ふ 戦 せん 稀 まれ 症状 しょうじょう 左右 さゆう 対称 たいしょう 場合 ばあい 多 おお 非対称 ひたいしょう 例 れい 少 すく 姿勢 しせい 保持 ほじ 反射 はんしゃ 障害 しょうがい 早期 そうき 出現 しゅつげん 進行 しんこう 速度 そくど 反応 はんのう 性 せい 初期 しょき 認 みと
日本 にっぽん 稀 まれ 深部 しんぶ 腱 けん 反射 はんしゃ 亢進 こうしん バビンスキー反射 はんしゃ が認 みと 錐 きり 体外 たいがい 路 ろ 障害 しょうがい 代表 だいひょう 的 てき 症状 しょうじょう 病 びょう 見 み 筋 すじ 強 きょう 剛 つよし 振 ふ 戦 たたかえ 動作 どうさ 緩慢 かんまん 起 お 体 からだ 勝手 かって 動 うご 不 ふ 随意 ずいい 運動 うんどう 症状 しょうじょう 錐 きり 体外 たいがい 路 ろ 障害 しょうがい 一 ひと 錐 きり 体外 たいがい 路 ろ 中 なか 大脳 だいのう 基底 きてい 核 かく 部位 ぶい 障害 しょうがい 出現 しゅつげん 動 うご 総称 そうしょう 意味 いみ [11]
歩行 ほこう 運動 うんどう 失調 しっちょう 最多 さいた 小脳 しょうのう 性 せい 障害 しょうがい 小脳 しょうのう 性 せい 眼球 がんきゅう 運動 うんどう 障害 しょうがい 伴 ともな 症例 しょうれい 多 おお 早期 そうき 眼球 がんきゅう 運動 うんどう 異常 いじょう 眼 め 振 ふ 認 みと 短 たん 形 かたち 波 は 様 さま 律動 りつどう 性 せい 眼球 がんきゅう 運動 うんどう 衝動 しょうどう 性 せい 追従 ついしょう 運動 うんどう 測定 そくてい 障害 しょうがい 性 せい 生 しょう 核 かく 上 うえ 性 せい 注視 ちゅうし 障害 しょうがい 衝動 しょうどう 性 せい 眼球 がんきゅう 運動 うんどう 速度 そくど 緩徐 かんじょ 化 か 特徴 とくちょう 含 ふく
かつては認知 にんち 症 しょう 診断 しんだん 否定 ひてい 的 てき 症候 しょうこう 遂行 すいこう 機能 きのう 障害 しょうがい 中心 ちゅうしん 前頭葉 ぜんとうよう 機能 きのう 障害 しょうがい 認 みと 明 あき [12]
MSAでも軽度 けいど 垂直 すいちょく 方向 ほうこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 注視 ちゅうし 麻痺 まひ 認 みと 認 みと 報告 ほうこく [13] 垂直 すいちょく 方向 ほうこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 注視 ちゅうし 麻痺 まひ 認 みと 場合 ばあい 進行 しんこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 麻痺 まひ 鑑別 かんべつ 必要 ひつよう
MSAでは家族 かぞく 例 れい 極 きわ 稀 まれ [14] 例外 れいがい 的 てき 家族 かぞく 性 せい 発症 はっしょう 家系 かけい 複数 ふくすう 報告 ほうこく [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] 遺伝 いでん 形式 けいしき 優性 ゆうせい 遺伝 いでん 推定 すいてい 家系 かけい [15] [16] [18] 同胞 どうほう 発症 はっしょう 劣性 れっせい 遺伝 いでん 可能 かのう 性 せい 家系 かけい [17] [19] [20] [21] 特 とく 家系 かけい 内 ない 発症 はっしょう 例 れい [16] [17] [20] [21] 東京大学 とうきょうだいがく 研究 けんきゅう 家族 かぞく 性 せい 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 検討 けんとう 遺伝子 いでんし 発症 はっしょう 関与 かんよ 報告 ほうこく [20]
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 症例 しょうれい 神経 しんけい 変性 へんせい 疾患 しっかん 家族 かぞく 歴 れき パーキンソン病 びょう の家族 かぞく 歴 れき 報告 ほうこく [22] 結果 けっか 遺伝 いでん 的 てき 因子 いんし 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 発症 はっしょう 関与 かんよ 可能 かのう 性 せい 病 びょう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 共通 きょうつう 病態 びょうたい 示唆 しさ
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう α あるふぁ 脳 のう 内 ない 蓄積 ちくせき 特徴 とくちょう 神経 しんけい 変性 へんせい 疾患 しっかん パーキンソン病 びょう ではα あるふぁ 主 おも 神経 しんけい 細胞 さいぼう 内 ない 蓄積 ちくせき レビー小体 こてい を形成 けいせい 対 たい 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 主 おも オリゴデンドログリア の胞体内 ない 蓄積 ちくせき グリア細胞 さいぼう 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい (glial cytoplasmic inclusion、GCI)を形成 けいせい 疾患 しっかん 特異 とくい 的 てき 構造 こうぞう 物 ぶつ 健常 けんじょう 者 しゃ 脳 のう 認 みと 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病理 びょうり 学 がく 的 てき 診断 しんだん 指標 しひょう
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病理 びょうり 診断 しんだん 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 系 けい 橋 きょう 小脳 しょうのう 系 けい 変性 へんせい 中枢 ちゅうすう 神経 しんけい 系 けい 広範 こうはん 領域 りょういき 豊富 ほうふ 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 認 みと 確定 かくてい [23] [24] [25] 内 ない 他 ほか 崩壊 ほうかい ミクログリア 活性 かっせい 化 か 含 ふく 神経 しんけい 炎症 えんしょう 所見 しょけん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 神経 しんけい 病理 びょうり 学 がく 的 てき 特徴 とくちょう 考 かんが [26]
MSA-Cでは下 しも 核 かく 橋 はし 核 かく 小脳 しょうのう 皮質 ひしつ 細胞 さいぼう 被 ひ 殻 から 背 せ 外 がい 側部 そくぶ 黒 くろ 質 しつ 高度 こうど 神経 しんけい 細胞 さいぼう 脱落 だつらく グリオーシス が認 みと 自律 じりつ 神経 しんけい 系 けい 視床 ししょう 下部 かぶ 迷走 めいそう 神経 しんけい 背 せ 側 がわ 核 かく 脊髄 せきずい 中間 なかま 質 しつ 外側 そとがわ 核 かく 脊髄 せきずい 核 かく 神経 しんけい 脱落 だつらく 認 みと 系統 けいとう 単独 たんどく 障害 しょうがい 例 れい 存在 そんざい 実際 じっさい 橋 きょう 小脳 しょうのう 系 けい 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 系 けい 自律 じりつ 神経 しんけい 系 けい 系統 けいとう 様々 さまざま 程度 ていど 組 く 合 あ 障害 しょうがい 系統 けいとう 最 もっと 早期 そうき 障害 しょうがい 臨床 りんしょう 的 てき 病 びょう 型 がた 決定 けってい 運動 うんどう 系 けい 大脳 だいのう 運動 うんどう 野 の 錐 きり 体 からだ 路 ろ 脊髄 せきずい 前 ぜん 角 かく 病変 びょうへん 部位 ぶい 前頭葉 ぜんとうよう 側 がわ 頭 あたま 葉 は 萎縮 いしゅく 大脳 だいのう 白 しろ 質 しつ 広範 こうはん 変性 へんせい 認 みと 場合 ばあい
線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 系 けい 橋 きょう 小脳 しょうのう 系 けい 構造 こうぞう 物 ぶつ 様々 さまざま 程度 ていど 萎縮 いしゅく 色調 しきちょう 変化 へんか 認 みと 外見 がいけん 上 じょう 大脳 だいのう 比 ひ 小脳 しょうのう 脳幹 のうかん 萎縮 いしゅく 強 つよ 多 おお [23] 割 わり 面 めん 被 ひ 殻 から 後方 こうほう 背 せ 外 がい 側部 そくぶ 優位 ゆうい 萎縮 いしゅく 褐色 かっしょく 調 ちょう 変化 へんか 認 みと 中 ちゅう 脳 のう 黒 くろ 質 しつ 黒 くろ 色調 しきちょう 減 げん 褐色 かっしょく 調 ちょう 呈 てい 橋 はし 底部 ていぶ 高度 こうど 萎縮 いしゅく 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 萎縮 いしゅく 延髄 えんずい 下 しも 核 かく 様 さま 構造 こうぞう 不明瞭 ふめいりょう 化 か 小脳 しょうのう 白 しろ 質 しつ 萎縮 いしゅく 褐色 かっしょく 調 ちょう 変化 へんか 強 つよ 比 ひ 皮質 ひしつ 萎縮 いしゅく 軽 かる 歯 は 状 じょう 核 かく 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 比較的 ひかくてき 保 たも 特徴 とくちょう
組織 そしき 学的 がくてき 変性 へんせい 部位 ぶい 多数 たすう 出現 しゅつげん 伴 ともな 様々 さまざま 程度 ていど 神経 しんけい 細胞 さいぼう 有 ゆう 髄 ずい 線維 せんい 脱落 だつらく アストロサイト の増殖 ぞうしょく 活性 かっせい 化 か 観察 かんさつ 変性 へんせい 程度 ていど 分布 ぶんぷ 臨床 りんしょう 病 びょう 型 がた 罹病 りびょう 期間 きかん 大 おお 依存 いぞん 多様 たよう 人種 じんしゅ 間 あいだ 橋 きょう 小脳 しょうのう 系 けい 優位 ゆうい 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 系 けい 優位 ゆうい 比率 ひりつ 差 さ 報告 ほうこく [23] 神経 しんけい 細胞 さいぼう 脱落 だつらく 後部 こうぶ 被 ひ 殻 から 背 せ 外 がい 側部 そくぶ 黒 くろ 質 しつ 青 あお 斑 むら 核 かく 細胞 さいぼう 層 そう 橋 はし 核 かく 下 しも 核 かく 迷走 めいそう 神経 しんけい 背 せ 側 がわ 核 かく 胸 むね 髄 ずい 中間 なかま 質 しつ 外側 そとがわ 核 かく 核 かく 高度 こうど 認 みと 橋 きょう 小脳 しょうのう 系 けい 小脳 しょうのう 入力 にゅうりょく 系 けい 変性 へんせい 比 ひ 出力 しゅつりょく 系 けい 保 たも 特徴 とくちょう 橋 はし 核 かく 軸 じく 索 さく 形成 けいせい 橋 はし 横走 よこはしり 線維 せんい 高度 こうど 変性 へんせい 消失 しょうしつ 多 おお 一方 いっぽう 歯 は 状 じょう 核 かく 神経 しんけい 細胞 さいぼう 萎縮 いしゅく 脱落 だつらく 変性 へんせい 軽度 けいど 白 はく 質 ただし 変性 へんせい 歯 は 状 じょう 核 かく 門 もん 及 およ 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 系 けい 被 ひ 殻 から 後部 こうぶ 神経 しんけい 細胞 さいぼう 高度 こうど 脱落 だつらく 海綿 かいめん 状 じょう 呈 てい 内部 ないぶ 走 はし 有 ゆう 髄 ずい 線維 せんい 束 たば 減少 げんしょう 尾 お 状 じょう 核 かく 外側 そとがわ 優位 ゆうい 淡 あわ 蒼 あお 球 だま 外 そと 節 ぶし 優位 ゆうい 変性 へんせい 黒 くろ 質 しつ 変性 へんせい 緻密 ちみつ 帯 たい 腹 はら 外側 そとがわ 強 つよ 網 あみ 様 さま 体 たい [24]
各 かく 部位 ぶい 神経 しんけい 細胞 さいぼう 脱落 だつらく 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 出現 しゅつげん 数 すう 相関 そうかん 報告 ほうこく [27] 脱落 だつらく 高度 こうど 減少 げんしょう 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 抗 こう 酸化 さんか α あるふぁ 抗体 こうたい 標識 ひょうしき 染色 せんしょく 性 せい 示 しめ 三 さん 角錐 かくすい 円錐 えんすい 鎌形 かまがた 楕円 だえん 形 がた 多彩 たさい 形態 けいたい 示 しめ [23]
α あるふぁ オリゴデンドログリア の胞体内 ない 神経 しんけい 細胞 さいぼう 蓄積 ちくせき 形成 けいせい 病 びょう 異 こと 神経 しんけい 細胞 さいぼう 核 かく 内 ない 蓄積 ちくせき 形成 けいせい 神経 しんけい 突起 とっき 内 ない 蓄積 ちくせき 観察 かんさつ 構造 こうぞう 物 ぶつ 出現 しゅつげん 量 りょう 比 ひ 圧倒的 あっとうてき 少 すく 通常 つうじょう 多数 たすう 認 みと 橋 はし 核 かく 下 しも 核 かく 被 ひ 殻 から 限 かぎ
グリア細胞 さいぼう 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい α あるふぁ 免疫 めんえき 染色 せんしょく 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 認 みと グリア細胞 さいぼう 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい (glial cytoplasmic inclusion、GCI)はオリゴデンドログリアに認 みと 病理 びょうり 診断 しんだん 必須 ひっす 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 染色 せんしょく 淡 あわ ピンク色 ぴんくいろ 見落 みお 染色 せんしょく α あるふぁ 免疫 めんえき 染色 せんしょく 用 もち 明瞭 めいりょう 検出 けんしゅつ 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 異常 いじょう 集 しゅう 簇 むらが 構造 こうぞう 物 ぶつ 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 中枢 ちゅうすう 神経 しんけい 系 けい 広範 こうはん 分布 ぶんぷ 特 とく 神経 しんけい 細胞 さいぼう 脱落 だつらく 呈 てい 神経 しんけい 核 かく 投射 とうしゃ 線維 せんい 多 おお 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 多 おお 認 みと 部位 ぶい 線条 せんじょう 体 たい 淡 あわ 蒼 あお 球 だま 内包 ないほう 外 そと 包 つつめ 橋 はし 底部 ていぶ 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 小脳 しょうのう 白 しろ 質 しつ 大脳 だいのう 運動 うんどう 野 の 一方 いっぽう 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 認 みと 報告 ほうこく [28] 橋 きょう 小脳 しょうのう 系 けい 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 系 けい 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 出現 しゅつげん 数 すう 神経 しんけい 脱落 だつらく 程度 ていど 相関 そうかん 早期 そうき 変化 へんか α あるふぁ 蓄積 ちくせき 凝集 ぎょうしゅう 後 ご 軸 じく 索 さく 変性 へんせい 経 へ 神経 しんけい 細胞 さいぼう 死 し 向 む 考 かんが 脳 のう 広範 こうはん 出現 しゅつげん 広範 こうはん 障害 しょうがい 多 た 系統 けいとう 障害 しょうがい 説明 せつめい
グリア細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 含 ふく 核 かく 内 ない 点 てん 状 じょう 線 せん 状 じょう 封入 ふうにゅう 体 たい 認 みと 神経 しんけい 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 神経 しんけい 細胞 さいぼう 核 かく 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 神経 しんけい 突起 とっき 内 うち 知 し 種類 しゅるい 構造 こうぞう 物 ぶつ 知 し 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 増加 ぞうか 広 ひろ 伴 ともな 増加 ぞうか 神経 しんけい 細胞 さいぼう 脱落 だつらく 認 みと
パーキンソン病 びょう とMSAでは蓄積 ちくせき α あるふぁ 化学 かがく 的 てき 構造 こうぞう 同一 どういつ 考 かんが 病 びょう 小体 こてい 形成 けいせい 過程 かてい 観察 かんさつ 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 形成 けいせい 過程 かてい 観察 かんさつ 病 びょう 内 ない 蓄積 ちくせき 核 かく 内 ない 蓄積 ちくせき 認 みと 核 かく 内 ない 蓄積 ちくせき α あるふぁ 遺伝子 いでんし 異常 いじょう 病 びょう 起 お 起 お 違 ちが 認 みと
小脳 しょうのう 失調 しっちょう 小脳 しょうのう 失調 しっちょう 責任 せきにん 病巣 びょうそう 多数 たすう 橋 はし 底部 ていぶ 橋 はし 核 かく 神経 しんけい 細胞 さいぼう 遠心 えんしん 路 ろ 橋 はし 小脳 しょうのう 線維 せんい 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 小脳 しょうのう 白 しろ 質 しつ 小脳 しょうのう 線維 せんい 小脳 しょうのう 細胞 さいぼう 変性 へんせい 脱落 だつらく
パーキンソン症候群 しょうこうぐん MSAのパーキンソン症候群 しょうこうぐん の責任 せきにん 病巣 びょうそう 被 ひ 殻 から 中 ちゅう 脳 のう 黒 くろ 質 しつ 被 ひ 殻 から 小型 こがた 神経 しんけい 細胞 さいぼう 脱落 だつらく 黒 くろ 質 しつ 緻密 ちみつ 帯 たい 含有 がんゆう 細胞 さいぼう 脱落 だつらく 被 ひ 殻 から 病変 びょうへん 背 せ 外 がい 側部 そくぶ 黒 くろ 質 しつ 病変 びょうへん 外側 そとがわ 強 つよ
自律 じりつ 神経 しんけい 系 けい 視床 ししょう 下部 かぶ 迷走 めいそう 神経 しんけい 背 せ 側 がわ 核 かく 脊髄 せきずい 中間 なかま 質 しつ 外側 そとがわ 核 かく 脊髄 せきずい 核 かく 神経 しんけい 脱落 だつらく 認 みと 突然 とつぜん 死 し 責任 せきにん 病巣 びょうそう 延髄 えんずい 脱落 だつらく 指摘 してき 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 脳幹 のうかん 脊髄 せきずい 節 ふし 前 ぜん 自律 じりつ 神経 しんけい 細胞 さいぼう 変性 へんせい 生 しょう 考 かんが [29]
認知 にんち 機能 きのう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 罹病 りびょう 後期 こうき 認知 にんち 機能 きのう 障害 しょうがい 稀 まれ 遂行 すいこう 機能 きのう 障害 しょうがい 注意 ちゅうい 障害 しょうがい 前頭葉 ぜんとうよう 機能 きのう 障害 しょうがい 目立 めだ 特徴 とくちょう [30] 認知 にんち 機能 きのう 障害 しょうがい 組織 そしき 学 がく 的 てき 責任 せきにん 病巣 びょうそう 明 あき 認知 にんち 機能 きのう 障害 しょうがい 呈 てい 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 中 なか 多数 たすう 伴 ともな 側 がわ 頭 あたま 葉 は 高度 こうど 萎縮 いしゅく 稀 まれ 一群 いちぐん 報告 ほうこく [31]
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病態 びょうたい α あるふぁ 病態 びょうたい オリゴデンドログリア の機能 きのう 障害 しょうがい ミトコンドリア 機能 きのう 障害 しょうがい 神経 しんけい 炎症 えんしょう 細胞 さいぼう 内 ない 病態 びょうたい 鉄 てつ 代謝 たいしゃ 異常 いじょう オートファジー 機能 きのう 障害 しょうがい 遺伝 いでん 的 てき 要因 よういん 機 き 序 じょ 関係 かんけい
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう α あるふぁ 発現 はつげん 代謝 たいしゃ 異常 いじょう 細胞 さいぼう 生物 せいぶつ 学 がく 的 てき 変化 へんか α あるふぁ 凝集 ぎょうしゅう 線維 せんい 化 か 始 はじ 病的 びょうてき 誘導 ゆうどう 凝集 ぎょうしゅう α あるふぁ プリオン 同様 どうよう 細胞 さいぼう 間 あいだ 伝播 でんぱ 病変 びょうへん 拡大 かくだい 病態 びょうたい 仮説 かせつ 加 くわ [32] 特定 とくてい 高次 こうじ 構造 こうぞう 有 ゆう 凝集 ぎょうしゅう α あるふぁ 各 かく シヌクレイノパチー の病理 びょうり 臨床 りんしょう 像 ぞう 形成 けいせい 関係 かんけい 近年 きんねん 注目 ちゅうもく [33]
MDSによる多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 診断 しんだん 基準 きじゅん 主導 しゅどう オーストリア のインスブルック医科 いか 大学 だいがく 教授 きょうじゅ 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病態 びょうたい α あるふぁ 凝集 ぎょうしゅう 特異 とくい 的 てき α あるふぁ 株 かぶ 伝搬 でんぱん α あるふぁ 役割 やくわり 神経 しんけい 炎症 えんしょう 伝達 でんたつ 他 た 分類 ぶんるい [34]
蛋白質 たんぱくしつ 凝集 ぎょうしゅう 神経 しんけい 変性 へんせい 疾患 しっかん 病理 びょうり 学 がく 的 てき 特徴 とくちょう 一 ひと 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう オリゴデンドログリア におけるα あるふぁ 蓄積 ちくせき 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 形成 けいせい 重要 じゅうよう 視 し 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 出現 しゅつげん 頻度 ひんど 神経 しんけい 細胞 さいぼう 核 かく 内 ない 細胞 さいぼう 質 しつ α あるふぁ 蓄積 ちくせき 勝 まさ 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 出現 しゅつげん 神経 しんけい 細胞 さいぼう 脱落 だつらく グリオーシス に先行 せんこう 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 出現 しゅつげん 頻度 ひんど 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病 びょう 早期 そうき 重症 じゅうしょう 度 ど 罹病 りびょう 期間 きかん 一致 いっち 一部 いちぶ α あるふぁ 遺伝子 いでんし 点 てん 変異 へんい 二 に 重 じゅう 三重 みえ 重複 じゅうふく 有 ゆう 家系 かけい 一部 いちぶ 患者 かんじゃ 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 類似 るいじ 臨床 りんしょう 像 ぞう 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 病理 びょうり 認 みと ミスフォールド から凝集 ぎょうしゅう 至 いた α あるふぁ 構造 こうぞう 変化 へんか 細胞 さいぼう 死 し 関与 かんよ 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 脳 のう 特定 とくてい 高次 こうじ 構造 こうぞう 有 ゆう 凝集 ぎょうしゅう α あるふぁ 株 かぶ 存在 そんざい 同 どう 構造 こうぞう 細胞 さいぼう 間 あいだ 跨 また 伝播 でんぱ 重症 じゅうしょう 視 し 根拠 こんきょ [35] 一方 いっぽう 正常 せいじょう 脳 のう α あるふぁ 発現 はつげん 内 ない 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 多量 たりょう α あるふぁ 検出 けんしゅつ 理由 りゆう 不明 ふめい 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病変 びょうへん 部 ぶ α あるふぁ 発現 はつげん 病的 びょうてき 高 たか 可能 かのう 性 せい α あるふぁ 分解 ぶんかい 機能 きのう 低下 ていか 可能 かのう 性 せい 神経 しんけい 細胞 さいぼう 分泌 ぶんぴつ α あるふぁ 取 と 込 こ 可能 かのう 性 せい 仮説 かせつ 推定 すいてい 確証 かくしょう 得 え [35] [36]
グリア細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 形成 けいせい 機 き 序 じょ 関 かん 未 いま 解明 かいめい 可能 かのう 性 せい 特異 とくい 蛋白 たんぱく 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 脳 のう 内 ない ミエリン 鞘 さや 細胞 さいぼう 質 しつ 異常 いじょう 分布 ぶんぷ α あるふぁ 凝集 ぎょうしゅう 促進 そくしん 続発 ぞくはつ 性 せい 神経 しんけい 細胞 さいぼう 死 し 起 お 説 せつ 説 せつ 言 い [37] 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 脳 のう 内 ない 特有 とくゆう 高次 こうじ 構造 こうぞう 有 ゆう 線維 せんい 化 か α あるふぁ 株 かぶ 存在 そんざい 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 病理 びょうり 誘導 ゆうどう 可能 かのう 性 せい 指摘 してき [33] [38] α あるふぁ 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病態 びょうたい 深 ふか 関与 かんよ 疑 うたが α あるふぁ 単一 たんいつ 分子 ぶんし 病態 びょうたい 全 すべ 説明 せつめい 議論 ぎろん 余地 よち 実際 じっさい 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 14-3-3 、ユビキチン 、α あるふぁ クリスタリン 、TPPPなど多 おお 分子 ぶんし 検出 けんしゅつ [39] 複数 ふくすう α あるふぁ 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 細胞 さいぼう 質 しつ 内 ない 封入 ふうにゅう 体 たい 病理 びょうり 形成 けいせい 成功 せいこう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 臨床 りんしょう 病理 びょうり 像 ぞう 正確 せいかく 模倣 もほう 至 いた [40] 他 た 疾患 しっかん 感受性 かんじゅせい 遺伝子 いでんし 候補 こうほ 報告 ほうこく α あるふぁ 以外 いがい 分子 ぶんし 病態 びょうたい 関与 かんよ 可能 かのう 性 せい 残 のこ [41] [40]
特異 とくい 的 てき α あるふぁ 株 かぶ 伝搬 でんぱん
編集 へんしゅう
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 凝集 ぎょうしゅう α あるふぁ パーキンソン病 びょう で観察 かんさつ 大 おお 異 こと クライオ電子 でんし 顕微鏡 けんびきょう による解析 かいせき 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 脳 のう 単 たん 離 はな α あるふぁ 線維 せんい [33] 病 びょう 患者 かんじゃ 脳 のう 単 たん 離 はな α あるふぁ 線維 せんい [42] 構造 こうぞう 異 こと 報告 ほうこく 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 由来 ゆらい α あるふぁ 株 かぶ 特 とく 霊長 れいちょう 類 るい 脳 のう 神経 しんけい 細胞 さいぼう 喪失 そうしつ 脱 だつ 髄 ずい 引 ひ 起 お 凝集 ぎょうしゅう 示 しめ [43] 歯 は 類 るい 同様 どうよう 傾向 けいこう 認 みと [44] [45] 病 びょう α あるふぁ 凝集 ぎょうしゅう 体 たい 細胞 さいぼう 間 あいだ 様 さま 伝搬 でんぱん 知 し 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 急速 きゅうそく 病態 びょうたい 様 さま 伝搬 でんぱん 説明 せつめい 困難 こんなん 考 かんが
α あるふぁ オリゴマー やポリマー が神経 しんけい 変性 へんせい 関与 かんよ 知見 ちけん 多数 たすう [46] [47] [48] [49] 一方 いっぽう α あるふぁ 伝搬 でんぱん 完全 かんぜん 解明 かいめい 教授 きょうじゅ 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病態 びょうたい 機能 きのう 障害 しょうがい [50] [51] 始 はじ オリゴデンドログリア の機能 きのう 障害 しょうがい 多 た 因子 いんし 疾患 しっかん 考 かんが [34] 環境 かんきょう 要因 よういん 遺伝 いでん 的 てき 要因 よういん 要因 よういん 感染 かんせん 症 しょう 神経 しんけい 炎症 えんしょう ミトコンドリア 機能 きのう 障害 しょうがい 上流 じょうりゅう 考 かんが
一方 いっぽう 同 おな 病 びょう 抗 こう 抗体 こうたい 用 もち 免疫 めんえき 治療 ちりょう 比 くら 有効 ゆうこう 性 せい 示 しめ [52] [53] 結果 けっか 細胞 さいぼう 外 がい α あるふぁ 除去 じょきょ 病態 びょうたい 修飾 しゅうしょく 不十分 ふじゅうぶん 考 かんが 神経 しんけい 変性 へんせい 疾患 しっかん 凝集 ぎょうしゅう 蛋白質 たんぱくしつ 蓄積 ちくせき 細胞 さいぼう 死 し 免疫 めんえき 細胞 さいぼう 引 ひ 起 お 細胞 さいぼう 障害 しょうがい 知 し 凝集 ぎょうしゅう 蛋白質 たんぱくしつ 除去 じょきょ 十分 じゅうぶん 治療 ちりょう 効果 こうか 得 え 意見 いけん [54]
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病態 びょうたい 神経 しんけい 炎症 えんしょう 関 かか 考 かんが [26] 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 脳 のう 病理 びょうり アストロサイト の増 ぞう 生 せい ミクログリア の活性 かっせい 化 か 顕著 けんちょ [55] [56] [57] [58] [59] 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 脳 のう 病理 びょうり T細胞 さいぼう の浸潤 しんじゅん 確認 かくにん 報告 ほうこく [60] 検討 けんとう α あるふぁ 活性 かっせい 化 か 示 しめ [61] 抑制 よくせい 黒 くろ 質 しつ 作動 さどう 性 せい 回復 かいふく 示 しめ [62] PET を用 もち 検討 けんとう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 脳 のう 疾患 しっかん 初期 しょき 段階 だんかい ミクログリア が活性 かっせい 化 か 示 しめ [63] [64] [65]
TLR シグナルと多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 関連 かんれん 示唆 しさ 報告 ほうこく [62] [66] [67] ミノサイクリン を用 もち 臨床 りんしょう 研究 けんきゅう 一部 いちぶ 脳 のう 内 ない 活性 かっせい 抑制 よくせい 認 みと 有意 ゆうい 差 さ 認 みと [68]
鉄 てつ 代謝 たいしゃ 異常 いじょう オートファジー 機能 きのう 障害 しょうがい 遺伝 いでん 的 てき 要因 よういん 機 き 序 じょ 関係 かんけい
MSAでは橋 はし 小脳 しょうのう 被 ひ 殻 から 萎縮 いしゅく 中心 ちゅうしん 様々 さまざま 異常 いじょう 呈 てい 異常 いじょう 基本 きほん 的 てき 生 しょう 病理 びょうり 学 がく 的 てき 変化 へんか 捉 とら 考 かんが 検査 けんさ 被 ひ 殻 から 橋 はし 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 小脳 しょうのう 皮質 ひしつ 病変 びょうへん 特徴 とくちょう 的 てき 臨床 りんしょう 症状 しょうじょう 対応 たいおう 被 ひ 殻 から 病変 びょうへん 出現 しゅつげん 橋 はし 小脳 しょうのう 病変 びょうへん 出現 しゅつげん 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 目立 めだ 異常 いじょう 示 しめ 進行 しんこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 麻痺 まひ 鑑別 かんべつ 有効 ゆうこう 異常 いじょう 所見 しょけん 病 やまい 初期 しょき 認 みと 病 やまい 期 き 進行 しんこう 伴 ともな 新 あら 出現 しゅつげん 報告 ほうこく [69]
八木 はちぼく 下 か 属 ぞく オリーブ橋 きょう 小脳 しょうのう 萎縮 いしゅく 症 しょう (OPCA)、線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 変性 へんせい 症 しょう シャイ・ドレーガー症候群 しょうこうぐん (SDS)の脳幹 のうかん 小脳 しょうのう 病変 びょうへん 特徴 とくちょう 解析 かいせき [70]
彼 かれ 解析 かいせき 脳幹 のうかん 小脳 しょうのう 萎縮 いしゅく 最 もっと 高度 こうど 広範 こうはん 次 つ 順 じゅん 疾患 しっかん 橋 はし 底部 ていぶ 下部 かぶ 上部 じょうぶ 小脳 しょうのう 上部 じょうぶ 下部 かぶ 高度 こうど 萎縮 いしゅく 認 みと 結果 けっか 橋 はし 小脳 しょうのう 路 ろ 変性 へんせい 橋 はし 底部 ていぶ 下部 かぶ 小脳 しょうのう 上部 じょうぶ 結 むす 線維 せんい 進行 しんこう 示唆 しさ
部位 ぶい 正常 せいじょう 測定 そくてい 値 ち OPCA(mm)
SND(mm)
SDS(mm)
中 ちゅう 脳 のう 視 し 蓋 ぶた 2.6±0.6
2.2±0.4
2.3±0.4
2.5±0.7
中 ちゅう 脳 のう 被 ひ 蓋 ぶた 11.1±1.4
9.6±0.9
9.6±1.2
10.2±0.9
橋 はし 上部 じょうぶ 被 ひ 蓋 ぶた 6.5±0.8
4.8±1.1
5.9±0.7
5.9±1.1
橋 はし 上部 じょうぶ 底部 ていぶ 17.4±1.4
11.1±3.0
12.0±3.3
13.8±2.5
橋 はし 下部 かぶ 被 ひ 蓋 ぶた 4.6±0.9
3.6±0.4
4.5±1.0
4.6±0.7
橋 はし 下部 かぶ 底部 ていぶ 15.3±1.0
8.3±2.7
9.8±2.0
11.7±1.7
延髄 えんずい 11.3±1.4
10.0±1.3
10.3±2.0
11.0±1.3
第 だい 四 よん 脳 のう 室 しつ 前後 ぜんこう 径 みち 11.7±1.7
15.1±2.4
15.3±2.7
13.6±1.9
第 だい 四 よん 脳 のう 室 しつ 横 よこ 径 みち 15.4±2.3
22.9±3.5
20.6±2.7
19.3±3.7
被 ひ 殻 から MSAにおいて被 ひ 殻 から 神経 しんけい 細胞 さいぼう 変性 へんせい 脱落 だつらく 鉄 てつ 沈着 ちんちゃく 全体 ぜんたい 萎縮 いしゅく 萎縮 いしゅく 特 とく 腹 はら 側 がわ 背 せ 側 がわ 強 つよ 一般 いっぱん 的 てき 被 ひ 殻 から 萎縮 いしゅく 上 じょう 外側 そとがわ 境界 きょうかい 正常 せいじょう 外側 そとがわ 凸 とつ 直線 ちょくせん 上 じょう 被 ひ 殻 から 萎縮 いしゅく 伴 ともな 被 ひ 殻 から 最 さい 外側 そとがわ 中心 ちゅうしん 強調 きょうちょう 画像 がぞう 線 せん 状 じょう 高 こう 信号 しんごう 病変 びょうへん 認 みと 被 ひ 殻 から 外縁 がいえん 外 そと 包 つつみ 組織 そしき 化 か 伴 ともな 細胞 さいぼう 外 がい 水分 すいぶん 含有 がんゆう 量 りょう 増加 ぞうか 反映 はんえい 所見 しょけん 考 かんが 病変 びょうへん 使用 しよう 磁場 じば 強度 きょうど 信号 しんごう 異 こと 萎縮 いしゅく 程度 ていど 高 だか 信号 しんごう 反映 はんえい 鉄 てつ 含有 がんゆう 低 てい 信号 しんごう 反映 はんえい 総和 そうわ 決 き 特徴 とくちょう 的 てき 所見 しょけん [71] 成人 せいじん 型 がた [72] 認 みと
健常 けんじょう 者 しゃ 被 ひ 殻 から 外縁 がいえん 高 だか 信号 しんごう 示 しめ 場合 ばあい 健常 けんじょう 者 しゃ 外縁 がいえん 全体 ぜんたい 前方 ぜんぽう 部 ぶ 以下 いか 厚 あつ 連続 れんぞく 性 せい 保 たも 多 おお 対 たい 異常 いじょう 後方 こうほう 優位 ゆうい 連続 れんぞく 性 せい 失 うしな 被 ひ 殻 から 萎縮 いしゅく 伴 ともな 多 おお 被 ひ 殻 から 外側 そとがわ 正常 せいじょう 外側 そとがわ 向 む 凸 とつ 被 ひ 殻 から 萎縮 いしゅく 直線 ちょくせん 上 じょう 多 おお 線 せん 状 じょう 高 こう 信号 しんごう 被 ひ 殻 から 超 こ 内包 ないほう 前 ぜん 脚 あし 達 たっ 所見 しょけん
橋 はし MSAにおいて橋 はし 橋 はし 核 かく 神経 しんけい 細胞 さいぼう 変性 へんせい 脱落 だつらく 横走 よこはしり 線維 せんい 変性 へんせい 全体 ぜんたい 萎縮 いしゅく 認 みと 橋 はし 萎縮 いしゅく 橋 はし 蓋 ぶた 部 ぶ 比 くら 底部 ていぶ 強 つよ 特徴 とくちょう 橋 はし 底部 ていぶ 正常 せいじょう 腹 はら 側 がわ 向 む 凸 とつ 逆 ぎゃく 陥 おちい 凹 へこま 病理 びょうり 学 がく 上 じょう 橋 はし 橋 はし 核 かく 横走 よこはしり 線維 せんい 変性 へんせい 橋 はし 内 ない 強調 きょうちょう 画像 がぞう 十 じゅう 字 じ 状 じょう 高 こう 信号 しんごう 呈 てい 認 みと 認 みと 場合 ばあい 診断 しんだん 的 てき 価値 かち 高 たか 病 やまい 初期 しょき 認 みと 多 おお 病 やまい 初期 しょき 軽度 けいど 横走 よこはしり 線維 せんい 変性 へんせい 反映 はんえい 横走 よこはしり 高 だか 信号 しんごう 認 みと 縦走 じゅうそう 高 だか 信号 しんごう 認 みと 場合 ばあい 連続 れんぞく 以上 いじょう 縦走 じゅうそう 高 だか 信号 しんごう 認 みと 場合 ばあい 診断 しんだん 価値 かち 同様 どうよう 特徴 とくちょう 的 てき SCA2 、SCA3 、SCA7、SCA8などでも認 みと 報告 ほうこく [73] [74] [75] 特異 とくい 的 てき
小脳 しょうのう MSAにおいては小脳 しょうのう 広範 こうはん 細胞 さいぼう 脱落 だつらく 小脳 しょうのう 白 しろ 質 しつ 有 ゆう 髄 ずい 線維 せんい 脱落 だつらく 顆粒 かりゅう 細胞 さいぼう 減少 げんしょう 認 みと 下 しも 小脳 しょうのう 脚 あし 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 萎縮 いしゅく 認 みと 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 比較的 ひかくてき 保 たも 特徴 とくちょう 反映 はんえい 小脳 しょうのう 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 萎縮 いしゅく 小脳 しょうのう 萎縮 いしゅく 上 じょう 水平 すいへい 断 だん 横走 よこはしり 多数 たすう 入 はい 矢 や 状 じょう 断 だん 葉 は 形態 けいたい 小脳 しょうのう 小脳 しょうのう 皮質 ひしつ 萎縮 いしゅく 認 みと 中 ちゅう 小脳 しょうのう 脚 あし 萎縮 いしゅく 伴 ともな 高 だか 信号 しんごう 病変 びょうへん 伴 ともな 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 高 だか 信号 しんごう 他 た 疾患 しっかん 認 みと
上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 小脳 しょうのう 失調 しっちょう 来 きた 疾患 しっかん 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 障害 しょうがい 進行 しんこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 麻痺 まひ SCA3 、歯 は 状 じょう 核 かく 赤 あか 核 かく 淡 あわ 蒼 あお 球 だま 体 からだ 萎縮 いしゅく 症 しょう 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 障害 しょうがい 軽 かる 初期 しょき SCA2 、SCA6 、SCA31 などが知 し 特 とく 歯 は 状 じょう 核 かく 変性 へんせい 赤 あか 核 かく 視床 ししょう 腹 はら 外側 そとがわ 核 かく 脱 だつ 髄 ずい 示 しめ 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 病変 びょうへん 剖検 ぼうけん 例 れい 対照 たいしょう 比較 ひかく 患者 かんじゃ 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 幅 はば 有意 ゆうい 短縮 たんしゅく 示 しめ 報告 ほうこく [76] 一方 いっぽう 一般 いっぱん 的 てき 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 異常 いじょう 示 しめ 鑑別 かんべつ 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 病変 びょうへん 有無 うむ 着目 ちゃくもく 有用 ゆうよう 考 かんが [77] [78] [79]
MSA-Cでは小脳 しょうのう 脳幹 のうかん 血 ち 流 りゅう 低下 ていか 報告 ほうこく [80]
1989年 ねん 自身 じしん 経験 けいけん 文献 ぶんけん 的 てき 知見 ちけん 基 もと 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 診断 しんだん 基準 きじゅん 提唱 ていしょう [81] 診断 しんだん 基準 きじゅん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 変性 へんせい 症 しょう 型 がた 橋 きょう 小脳 しょうのう 萎縮 いしゅく 症 しょう 型 がた 分 わ 診断 しんだん 確度 かくど 段階 だんかい 病 びょう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 支持 しじ 所見 しょけん 挙 あ 後 ご 診断 しんだん 基準 きじゅん 骨格 こっかく 要素 ようそ 含 ふく
1998年 ねん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 診断 しんだん 基準 きじゅん 関 かん 第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 出 だ [82] 症候群 しょうこうぐん 主体 しゅたい 場合 ばあい 小脳 しょうのう 性 せい 運動 うんどう 失調 しっちょう 症 しょう 主体 しゅたい 場合 ばあい 分類 ぶんるい 症候群 しょうこうぐん 相当 そうとう 病 やまい 型 がた 診断 しんだん 基準 きじゅん 同様 どうよう 症候群 しょうこうぐん 呼 よ 病 やまい 型 がた 中 なか 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 以外 いがい 小体 こてい 病 びょう 純粋 じゅんすい 自律 じりつ 神経 しんけい 不全 ふぜん 症 しょう パーキンソン病 びょう などが混在 こんざい 可能 かのう 性 せい 考慮 こうりょ 結果 けっか 診断 しんだん 確度 かくど 段階 だんかい 点 てん 以上 いじょう 臨床 りんしょう 診断 しんだん 自律 じりつ 神経症 しんけいしょう 状 じょう 自律 じりつ 神経症 しんけいしょう 状 じょう 重要 じゅうよう 性 せい 強調 きょうちょう 点 てん 診断 しんだん 基準 きじゅん 引 ひ 継 つ
2008年 ねん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 診断 しんだん 基準 きじゅん 関 かん 第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 出 だ [83] [84] 分類 ぶんるい 第 だい 次 じ 分類 ぶんるい 言 い
第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 特徴 とくちょう 例 れい 例 れい 診断 しんだん 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 存在 そんざい 必須 ひっす 感度 かんど 高 たか 追加 ついか 採用 さいよう α あるふぁ 陽性 ようせい 規定 きてい 挙 あ 第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 比 くら 確 かく 実例 じつれい 診断 しんだん 大幅 おおはば 簡素 かんそ 化 か 基準 きじゅん 自律 じりつ 神経 しんけい 系 けい 運動 うんどう 系 けい 小脳 しょうのう 性 せい 運動 うんどう 失調 しっちょう 症候群 しょうこうぐん 診断 しんだん 必須 ひっす 診断 しんだん 時 じ 進行 しんこう 状態 じょうたい
確 かく 定例 ていれい 確 かく 定例 ていれい 病理 びょうり 診断 しんだん 症例 しょうれい 中枢 ちゅうすう 神経 しんけい 広範囲 こうはんい 大量 たいりょう α あるふぁ 陽性 ようせい 伴 ともな 神経 しんけい 病理 びょうり 学 がく 的 てき 所見 しょけん 認 みと 線条 せんじょう 体 たい 黒 くろ 質 しつ 橋 きょう 小脳 しょうのう 神経 しんけい 変性 へんせい 伴 ともな
ほぼ確 かく 実例 じつれい 尿 にょう 失禁 しっきん 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 含 ふく 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 存在 そんざい 必須 ひっす 反応 はんのう 不良 ふりょう 症状 しょうじょう 小脳 しょうのう 性 せい 運動 うんどう 失調 しっちょう 存在 そんざい 必要 ひつよう
疑 うたが 例 れい 小脳 しょうのう 性 せい 運動 うんどう 失調 しっちょう 反応 はんのう 性 せい 問 と 症候群 しょうこうぐん 加 くわ 確 かく 実例 じつれい 基準 きじゅん 満 み 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 加 くわ 少 すく 補足 ほそく 的 てき 特徴 とくちょう 有 ゆう 疑 うたが 例 れい 補足 ほそく 的 てき 特徴 とくちょう
MSA-P疑 うたが 例 れい 補足 ほそく 的 てき 特徴 とくちょう
急速 きゅうそく 進行 しんこう 性 せい 症候群 しょうこうぐん L-DOPAへの反応 はんのう 不良 ふりょう
運動 うんどう 症状 しょうじょう 発現 はつげん 年 ねん 以内 いない 姿勢 しせい 保持 ほじ 反射 はんしゃ 障害 しょうがい 小脳 しょうのう 性 せい 運動 うんどう 失調 しっちょう 肢 し 節 ぶし 運動 うんどう 失調 しっちょう 小脳 しょうのう 性 せい 眼球 がんきゅう 運動 うんどう 障害 しょうがい 運動 うんどう 症状 しょうじょう 発現 はつげん 年 ねん 以内 いない 嚥下 えんか 障害 しょうがい MRI上 じょう 被 ひ 殻 から 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 橋 はし 小脳 しょうのう 萎縮 いしゅく
FDG-PETでの被 ひ 殻 から 脳幹 のうかん 小脳 しょうのう 代謝 たいしゃ 低下 ていか MSA-C疑 うたが 例 れい 補足 ほそく 的 てき 特徴 とくちょう
パーキンソン症候群 しょうこうぐん
MRI上 じょう 被 ひ 殻 から 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 橋 はし 萎縮 いしゅく
FDG-PETでの被 ひ 殻 から 脳幹 のうかん 小脳 しょうのう 代謝 たいしゃ 低下 ていか
SPECTあるいはPETでのシナプス前 ぜん 黒 くろ 質 しつ 線条 せんじょう 体 たい 作動 さどう 性 せい 脱 だつ 神経 しんけい である。
MSAの診断 しんだん 支持 しじ 特徴 とくちょう MSAの診断 しんだん 支持 しじ 特徴 とくちょう
口 くち 顔面 がんめん ジストニア 過度 かど 前 まえ 屈 こごめ 腰 こし 曲 ま 詳細 しょうさい 首 くび 下 さ 症候群 しょうこうぐん 参照 さんしょう 手 て 足 あし 拘 かかわ 縮 ちぢみ 吸気 きゅうき 性 せい 息 いき 重度 じゅうど 発声 はっせい 障害 しょうがい 重度 じゅうど 構音障害 しょうがい いびきの新規 しんき 発生 はっせい 増強 ぞうきょう
手足 てあし 冷 ひや 感 かん 病的 びょうてき 笑 わら 病的 びょうてき 泣 な ジャーク様 さま 姿勢 しせい 時 じ 運動 うんどう 時 じ 振 ふ 戦 せん MSAの診断 しんだん 支持 しじ 特徴 とくちょう 当初 とうしょ 支持 しじ 特徴 とくちょう 下記 かき 特徴 とくちょう 決 けっ 稀 まれ 明 あき
古典 こてん 的 てき 丸薬 がんやく 丸 まる 様 よう 静止 せいし 時 じ 振 ふ 戦 せん 臨床 りんしょう 的 てき 明 あき ニューロパチー 非 ひ 薬剤 やくざい 性 せい 幻覚 げんかく 75歳 さい 以上 いじょう 発症 はっしょう
運動 うんどう 失調 しっちょう 症候群 しょうこうぐん 家族 かぞく 歴 れき 認知 にんち 症 しょう 多発 たはつ 性 せい 硬化 こうか 症 しょう 示唆 しさ 白 しろ 質 しつ 病変 びょうへん 診断 しんだん 評価 ひょうか MSA-Cが多 おお 占 し 日本 にっぽん 状況 じょうきょう 異 こと 検討 けんとう [85] 臨床 りんしょう 診断 しんだん 病理 びょうり 診断 しんだん 例 れい 残 のこ 別 べつ 疾患 しっかん 内訳 うちわけ レビー小 しょう 体型 たいけい 認知 にんち 症 しょう が37%で進行 しんこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 麻痺 まひ 正 せい 診 み 率 りつ
鑑別 かんべつ 診断 しんだん 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 点 てん レビー小 しょう 体型 たいけい 認知 にんち 症 しょう 、小脳 しょうのう 失調 しっちょう 点 てん 進行 しんこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 麻痺 まひ 重要 じゅうよう 鑑別 かんべつ 疾患 しっかん 小体 こてい 病 びょう 高度 こうど 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 伴 ともな 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 節 ふし 前 ぜん 線維 せんい 小体 こてい 病 びょう 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 節 ふし 後 ご 神経 しんけい 首座 しゅざ 鑑別 かんべつ 有効 ゆうこう 小脳 しょうのう 失調 しっちょう 中小 ちゅうしょう 脳 のう 脚 あし 小脳 しょうのう 失調 しっちょう 上 うえ 小脳 しょうのう 脚 あし 首座 しゅざ 考 かんが 頭部 とうぶ 評価 ひょうか 重要 じゅうよう
第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 問題 もんだい 点 てん
編集 へんしゅう
第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 簡便 かんべん 汎用 はんよう 性 せい 高 たか 様々 さまざま 問題 もんだい 点 てん 指摘 してき [86] 診断 しんだん 正確 せいかく 性 せい 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 取 と 扱 あつか 除外 じょがい 基準 きじゅん 画像 がぞう 所見 しょけん 問題 もんだい 点 てん 指摘 してき
診断 しんだん 正確 せいかく 性 せい 第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 診断 しんだん 感度 かんど 低 ひく 言 い 第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 初回 しょかい 受診 じゅしん 時 じ 疑 うたが 例 れい 感度 かんど 向上 こうじょう 期待 きたい 第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 改善 かいぜん 留 とど [87] 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 発症 はっしょう 時 じ 同時 どうじ 運動 うんどう 機能 きのう 異常 いじょう 自律 じりつ 神経 しんけい 不全 ふぜん 認 みと 症例 しょうれい 少 すく [88] 発症 はっしょう 診断 しんだん 基準 きじゅん 満 み 中央 ちゅうおう 値 ち 年 ねん [89]
他 た 疾患 しっかん 鑑別 かんべつ 問題 もんだい 年 ねん 年 ねん 米国 べいこく 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 臨床 りんしょう 診断 しんだん 例 れい 連続 れんぞく 剖検 ぼうけん 例 れい 検討 けんとう [90] 病理 びょうり 診断 しんだん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病理 びょうり 診断 しんだん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 以外 いがい 内訳 うちわけ レビー小 しょう 体型 たいけい 認知 にんち 症 しょう （19/51）、進行 しんこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 麻痺 まひ 病 びょう 他 た 年 ねん 年 ねん 英国 えいこく 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 臨床 りんしょう 診断 しんだん 例 れい 剖検 ぼうけん 例 れい 検討 けんとう [91] 病理 びょうり 診断 しんだん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 以外 いがい 内訳 うちわけ 病 びょう 進行 しんこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 麻痺 まひ 他 た
起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 取 と 扱 あつか 1989年 ねん 年 ねん 英国 えいこく 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 臨床 りんしょう 診断 しんだん 例 れい 剖検 ぼうけん 例 れい 検討 けんとう [91] 検討 けんとう 例 れい 病理 びょうり 診断 しんだん 病 びょう 検討 けんとう 臨床 りんしょう 診断 しんだん 病 びょう 患者 かんじゃ 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 頻度 ひんど 程度 ていど 検討 けんとう 病 びょう 患者 かんじゃ 高度 こうど 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 呈 てい 頻度 ひんど 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 同等 どうとう 症例 しょうれい 高度 こうど 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 呈 てい 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 臨床 りんしょう 診断 しんだん 考 かんが
かつては、パーキンソン病 びょう 診断 しんだん 基準 きじゅん 高度 こうど 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 除外 じょがい 基準 きじゅん [92] 後 ご 検討 けんとう 病 びょう 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 認 みと [93] 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 発症 はっしょう 病 びょう 報告 ほうこく [94] 年 ねん 病 びょう 診断 しんだん 基準 きじゅん 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 除外 じょがい 基準 きじゅん 位置 いち [95] 小 しょう 体型 たいけい 認知 にんち 症 しょう 効率 こうりつ 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 認 みと [96]
除外 じょがい 基準 きじゅん 発症 はっしょう 年齢 ねんれい 家族 かぞく 歴 れき 認知 にんち 機能 きのう 低下 ていか 除外 じょがい 基準 きじゅん 見直 みなお 必要 ひつよう 指摘 してき 日本 にっぽん 報告 ほうこく 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病理 びょうり 診断 しんだん 例 れい 中 ちゅう 例 れい 歳 さい 以上 いじょう 発症 はっしょう [97] 高齢 こうれい 発症 はっしょう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 稀 まれ 存在 そんざい 非常 ひじょう 稀 まれ 家族 かぞく 性 せい 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 報告 ほうこく [98] 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病理 びょうり 診断 しんだん 例 れい 検討 けんとう 例 れい 認知 にんち 機能 きのう 障害 しょうがい 認 みと [99] 遂行 すいこう 機能 きのう 障害 しょうがい 主体 しゅたい 前頭葉 ぜんとうよう 機能 きのう 障害 しょうがい 種々 しゅじゅ 程度 ていど 記憶 きおく 障害 しょうがい 示 しめ
画像 がぞう 所見 しょけん 第 だい 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 所見 しょけん 萎縮 いしゅく 指標 しひょう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 特徴 とくちょう 被 ひ 殻 から 背 せ 外側 そとがわ 高 だか 信号 しんごう 低 てい 信号 しんごう 橋 はし 基準 きじゅん 含 ふく 約 やく 症例 しょうれい MRI の異常 いじょう 所見 しょけん 出現 しゅつげん 診断 しんだん 基準 きじゅん 先行 せんこう 報告 ほうこく [100]
2022年 ねん 医科 いか 大学 だいがく 教授 きょうじゅ 主導 しゅどう 形 かたち 第 だい 三 さん 回 かい 合意 ごうい 声明 せいめい 出 だ [101] 診断 しんだん 基準 きじゅん 診断 しんだん 基準 きじゅん 診断 しんだん 確実 かくじつ 性 せい 評価 ひょうか 病理 びょうり 診断 しんだん 他 た 項目 こうもく 必須 ひっす 所見 しょけん 中核 ちゅうかく 的 てき 臨床 りんしょう 所見 しょけん 支持 しじ 的 てき 臨床 りんしょう 所見 しょけん 除外 じょがい 項目 こうもく 基準 きじゅん 構成 こうせい 診断 しんだん 基準 きじゅん 妥当 だとう 性 せい 評価 ひょうか [102] 特異 とくい 度 ど 極 きわ 高 たか
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 治療 ちりょう 発症 はっしょう 病態 びょうたい 進行 しんこう 阻止 そし 疾患 しっかん 修飾 しゅうしょく 療法 りょうほう 対症療法 たいしょうりょうほう 分 わ
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 疾患 しっかん 修飾 しゅうしょく 療法 りょうほう 確立 かくりつ 作用 さよう 機 き 序 じょ 別 べつ α あるふぁ 発現 はつげん 抑制 よくせい α あるふぁ 凝集 ぎょうしゅう 抑制 よくせい 免疫 めんえき 治療 ちりょう 神経 しんけい 炎症 えんしょう 制御 せいぎょ 細胞 さいぼう 内 ない 分解 ぶんかい 機能 きのう 促進 そくしん 神経 しんけい 保護 ほご 大別 たいべつ [103]
運動 うんどう 失調 しっちょう 症 しょう パーキンソン症候群 しょうこうぐん 、自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 症状 しょうじょう 対 たい 対症療法 たいしょうりょうほう 行 おこな
甲状腺 こうじょうせん 刺激 しげき 放出 ほうしゅつ 誘導体 ゆうどうたい 商品 しょうひん 名 めい [104] 商品 しょうひん 名 めい [105] 利用 りよう 作用 さよう 機 き 序 じょ アセチルコリン 、ドパミン 、ノルアドレナリン 、セロトニン 神経 しんけい 系 けい 活性 かっせい 化 か 脊髄 せきずい 反射 はんしゃ 増強 ぞうきょう 作用 さよう 神経 しんけい 栄養 えいよう 因子 いんし 作用 さよう 局所 きょくしょ 代謝 たいしゃ 促進 そくしん 作用 さよう 運動 うんどう 失調 しっちょう 症 しょう 改善 かいぜん 動物 どうぶつ 実験 じっけん 考 かんが [106] [107] [108] 運動 うんどう 作業 さぎょう 有効 ゆうこう
パーキンソン症候群 しょうこうぐん 対 たい 病 びょう 準 じゅん 用 もち
起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 対 たい 弾性 だんせい 姿勢 しせい 指導 しどう 急激 きゅうげき 起立 きりつ 回避 かいひ 症状 しょうじょう 出現 しゅつげん 時 じ 込 こ 足 あし 組 ぐ 夜間 やかん 睡眠 すいみん 時 じ 頭部 とうぶ 挙 きょ 上 じょう 塩分 えんぶん 負荷 ふか 食 しょく 少量 しょうりょう 頻 しき 回 かい 食 しょく 交感神経 こうかんしんけい 刺激 しげき 薬 やく 塩分 えんぶん 保持 ほじ 性 せい 用 もち
薬物 やくぶつ 商品 しょうひん 名 めい 作用 さよう 機 き 序 じょ
フルドロコルチゾン（0.1 - 0.3mg）
フロリネフ
循環 じゅんかん 血液 けつえき 量 りょう 増加 ぞうか
エリスロポエチン（6000単位 たんい
エポジンなど
循環 じゅんかん 血液 けつえき 量 りょう 増加 ぞうか
デスモプレシン
デスモプレシン
循環 じゅんかん 血液 けつえき 量 りょう 増加 ぞうか
ジヒドロエルゴタミン(36mg)
ジヒデルゴット®
静脈 じょうみゃく 交感神経 こうかんしんけい 刺激 しげき
ミドドリン（4?8mg）
メトリジン
直接的 ちょくせつてき α あるふぁ 刺激 しげき
アメジニウム(20mg)
リズミック
ノルアドレナリン再 さい 吸収 きゅうしゅう 阻害 そがい
ドロキシドパ（600 - 900mg）
ドプス
ノルアドレナリンの前駆 ぜんく 物質 ぶっしつ
クロニジン（0.225 - 0.45mg）
カタプレス
部分 ぶぶん 的 てき α あるふぁ 刺激 しげき
オクトレオチド
サンドスタチン
食後 しょくご 低 てい 血圧 けつあつ 予防 よぼう
β べーた 遮断 しゃだん 薬 やく 血管 けっかん 拡張 かくちょう 頻 しき 脈 みゃく 抑制 よくせい
ピリドスチグミン
メスチノン
節 ふし 前 ぜん 線維 せんい 神経 しんけい 伝達 でんたつ 改善 かいぜん
排尿 はいにょう 障害 しょうがい 排尿 はいにょう 障害 しょうがい 尿 にょう 失禁 しっきん 頻 しき 尿 にょう 対 たい 抗 こう 薬 やく 用 もち 残 ざん 尿 にょう 以上 いじょう 場合 ばあい 尿 にょう 対 たい 間欠 かんけつ 自己 じこ 導 しるべ 尿 にょう 行 おこな
睡眠 すいみん 障害 しょうがい 睡眠 すいみん 時 じ 無 む 呼吸 こきゅう 対 たい 簡易 かんい 呼吸 こきゅう 補助 ほじょ 器 き 用 もち
日本 にっぽん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 名 めい 後 うし 向 む 検討 けんとう 中央 ちゅうおう 値 ち 発症 はっしょう 後 ご 年 ねん 歩行 ほこう 介助 かいじょ 必要 ひつよう 年 ねん 車椅子 くるまいす 生活 せいかつ 年 ねん 寝 ね 年 ねん 死亡 しぼう 経過 けいか 示 しめ [109] 後 ご 自然 しぜん 史 し 研究 けんきゅう 多 た 施設 しせつ 共同 きょうどう 体制 たいせい 研究 けんきゅう 日本 にっぽん 北米 ほくべい 北米 ほくべい 患者 かんじゃ 対象 たいしょう UMSARS (PDF ) を用 もち 自然 しぜん 史 し 前向 まえむ 縦断 じゅうだん 研究 けんきゅう 年間 ねんかん 行 おこな 治験 ちけん 関 かん 検討 けんとう 行 おこな [110] 検討 けんとう 中 なか 運動 うんどう 機能 きのう 関 かん 評価 ひょうか 進行 しんこう 評価 ひょうか 最 もっと 有用 ゆうよう 共 きょう 分散 ぶんさん 分析 ぶんせき 行 おこな 計算 けいさん 行 おこな 群 ぐん 間 あいだ 違 ちが 見逃 みのが 可能 かのう 性 せい 年間 ねんかん 治験 ちけん 器官 きかん 運動 うんどう 機能 きのう 関 かん 評価 ひょうか 減少 げんしょう 改善 かいぜん 効果 こうか 検出 けんしゅつ 名 めい 名 めい 症例 しょうれい 必要 ひつよう 結果 けっか 現実 げんじつ 的 てき 不可能 ふかのう 症例 しょうれい 数 すう 臨床 りんしょう 症状 しょうじょう 以外 いがい 感度 かんど 高 たか 評価 ひょうか 項目 こうもく 必要 ひつよう 考 かんが
アメリカ(US study)[111] 欧州 おうしゅう [112] 大 だい 規模 きぼ 研究 けんきゅう 年 ねん 年 ねん 結果 けっか 公表 こうひょう
US study
European study
研究 けんきゅう 米国 べいこく 施設 しせつ 全 ぜん 方向 ほうこう 的 てき 例 れい ヶ月 かげつ 年間 ねんかん 欧州 おうしゅう 施設 しせつ 前 ぜん 方向 ほうこう 的 てき 例 れい ヶ月 かげつ 年間 ねんかん
対象 たいしょう 症例 しょうれい probable MSA-P、probable MSA-C
probable MSA-P、probable MSA-C、possible MSA-P、possible MSA-C
評価 ひょうか 項目 こうもく UMSARSⅠ、UMSARSⅡ、COMPASSなど
UMSARSⅠ、UMSARSⅡ、COMPASSなど
生存 せいぞん 期間 きかん 中央 ちゅうおう 値 ち 年 ねん 中央 ちゅうおう 値 ち 年 ねん
評価 ひょうか 項目 こうもく UMSARSⅠ、UMSARSⅡ、COMPASSなど
UMSARSⅠ、UMSARSⅡ、COMPASSなど
予 よ 後 ご 予測 よそく 因子 いんし 診断 しんだん 時 じ 重度 じゅうど 自律 じりつ 神経 しんけい 障害 しょうがい 違 ちが MSA-PはMSA-Cよりも予 よ 後 ご 不良 ふりょう
進行 しんこう 速度 そくど UMSARSⅠは1年 ねん 目 め ヶ月 かげつ 増悪 ぞうあく 年 ねん 目 め ヶ月 かげつ 増悪 ぞうあく 年 ねん 目 め ヶ月 かげつ 増悪 ぞうあく 年 ねん 目 め ヶ月 かげつ 増悪 ぞうあく
UMSARSⅠは1年 ねん 目 め ヶ月 かげつ 年 ねん 目 め ヶ月 かげつ 増悪 ぞうあく 年 ねん 目 め ヶ月 かげつ 増悪 ぞうあく 年 ねん 目 め ヶ月 かげつ 増悪 ぞうあく
臨床 りんしょう 治験 ちけん 予測 よそく probable MSAは臨床 りんしょう 変化 へんか 大 おお 進行 しんこう 期 き 段階 だんかい
Possibleと早期 そうき 臨床 りんしょう 変化 へんか 大 おお 関連 かんれん
剖検 ぼうけん 確認 かくにん 16/16(100%)
2/2(100%)
上記 じょうき 示 しめ 平均 へいきん 予 よ 後 ご 年 ねん 中央 ちゅうおう 値 ち 日本 にっぽん 検討 けんとう 一致 いっち 他 た 検討 けんとう 例 れい 検討 けんとう 生命 せいめい 予 よ 後 ご 中央 ちゅうおう 値 ち 年 ねん 発症 はっしょう 年 ねん 以内 いない 転倒 てんとう 膀胱 ぼうこう 症状 しょうじょう 発症 はっしょう 年 ねん 以内 いない 尿道 にょうどう 使用 しよう 発症 はっしょう 年 ねん 以内 いない 高齢 こうれい 発症 はっしょう 自律 じりつ 神経 しんけい 評価 ひょうか 自律 じりつ 神経 しんけい 不全 ふぜん 程度 ていど 予 よ 後 ご 不良 ふりょう 因子 いんし [113] 予 よ 後 ご 起立 きりつ 性 せい 低 てい 血圧 けつあつ 伴 ともな 病 びょう 不良 ふりょう 報告 ほうこく [114]
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 夜間 やかん 突然 とつぜん 死 し 報告 ほうこく 気管 きかん 切開 せっかい 下 か 機械 きかい 的 てき 人工 じんこう 呼吸 こきゅう 療法 りょうほう 行 おこな 突然 とつぜん 死 し 至 いた 症例 しょうれい 解明 かいめい [115] [116] [117] 突然 とつぜん 死 し 例 れい 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 病理 びょうり 学 がく 的 てき 解析 かいせき 心 しん 血管 けっかん 機能 きのう 呼吸 こきゅう 機能 きのう 司 つかさど 延髄 えんずい 作動 さどう 性 せい 障害 しょうがい 突然 とつぜん 死 し 関連 かんれん 可能 かのう 性 せい 示唆 しさ [118]
免疫 めんえき 大量 たいりょう 療法 りょうほう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 免疫 めんえき 大量 たいりょう 療法 りょうほう 行 おこな 改善 かいぜん 報告 ほうこく [119]
多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 自己 じこ 免疫 めんえき 性 せい 疾患 しっかん 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 例 れい 対象 たいしょう 抗 こう 抗体 こうたい 測定 そくてい 行 おこな 研究 けんきゅう [120] 抗 こう 抗体 こうたい 陽性 ようせい 率 りつ 抗 こう 抗体 こうたい 陽性 ようせい 例 れい 陰性 いんせい 例 れい 発症 はっしょう 車椅子 くるまいす 生活 せいかつ 期間 きかん 短 みじか 抗 こう 抗体 こうたい 橋本 はしもと 脳症 のうしょう バイオマーカー として知 し 抗 こう 抗体 こうたい 陽性 ようせい 免疫 めんえき 治療 ちりょう 効果 こうか 例 れい 報告 ほうこく [121] 抗 こう 抗体 こうたい 関連 かんれん 疾患 しっかん 進行 しんこう 性 せい 核 かく 上 うえ 性 せい 麻痺 まひ 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 神経 しんけい 変性 へんせい 疾患 しっかん 表現 ひょうげん 型 がた 示 しめ 免疫 めんえき 治療 ちりょう 軽快 けいかい 例 れい [122] [123] [124] [125] 大脳皮質 だいのうひしつ 基底 きてい 核 かく 変性 へんせい 症候群 しょうこうぐん 筋 すじ 萎縮 いしゅく 性 せい 側 がわ 索 さく 硬化 こうか 症 しょう 表現 ひょうげん 系 けい 報告 ほうこく [126] [127] 抗 こう 抗体 こうたい 陽性 ようせい 免疫 めんえき 治療 ちりょう 症状 しょうじょう 悪化 あっか 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 症状 しょうじょう 報告 ほうこく [128]
純粋 じゅんすい 自律 じりつ 神経 しんけい 不全 ふぜん 症 しょう 関係 かんけい 純粋 じゅんすい 自律 じりつ 神経 しんけい 不全 ふぜん 症 しょう 一部 いちぶ 同 おな 小体 こてい 病 びょう 病 びょう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 変化 へんか [129] [130]
バイオマーカー 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 早期 そうき 診断 しんだん バイオマーカー の開発 かいはつ 有効 ゆうこう クライオ電子 でんし 顕微鏡 けんびきょう を用 もち 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 患者 かんじゃ 脳 のう α あるふぁ 封入 ふうにゅう 体 たい 構造 こうぞう 明 あき [33] 超 ちょう 音波 おんぱ 処理 しょり 人工 じんこう 的 てき 蛋白 たんぱく 増幅 ぞうふく 手法 しゅほう 用 もち 病 びょう 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 脳 のう 脊髄 せきずい 液 えき 中 ちゅう α あるふぁ 凝集 ぎょうしゅう 体 たい 凝集 ぎょうしゅう 速度 そくど 最大 さいだい 蛍光 けいこう 高 たか 有意 ゆうい 異 こと 明 あき [131] 蛋白 たんぱく 検出 けんしゅつ 超 ちょう 高度 こうど 技術 ぎじゅつ 用 もち 検討 けんとう 活性 かっせい 示 しめ 指標 しひょう 用 もち 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 他 た 疾患 しっかん 鑑別 かんべつ 開発 かいはつ 進 すす [132] ニューロフィラメント 軽 けい 鎖 くさり 他 た 方法 ほうほう 組 く 合 あ 多 た 系統 けいとう 萎縮 いしゅく 症 しょう 報告 ほうこく [133] α あるふぁ 可視 かし 化 か 開発 かいはつ 進 すす [134]
