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肺はい高だか壓あつ

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（重定しげさだ向こう自じ肺はい动脉高だか压）
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肺はい高だか壓あつ
肺はい高だか壓あつ患者かんじゃ的てき血管けっかん的てき顯微けんび切片せっぺん，可か見み肺はい动脉血管けっかん內膜（英えい语：tunica intima）和わ中ちゅう膜まく（英えい语：tunica media）明あかり显增厚あつ。
类型高こう血ち压[*]、高血壓こうけつあつ、疾病しっぺい
分ぶん类和外部がいぶ资源
醫學いがく專せん科か胸腔きょうこう醫學いがく、心臟しんぞう病びょう學がく
ICD-11BB01
DiseasesDB10998
MedlinePlus000112
eMedicine361242、​303098
Orphanet71198
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肺はい高だか壓あつ（pulmonary hypertension，PH，PHTN）或ある肺はい動脈どうみゃく高だか壓あつ，是ぜ肺はい动脉压力持じ续性超ちょう过正常つね值的病理びょうり状じょう态。一般定义静息下，肺はい动脉收おさむ缩压超ちょう过30mmHg或ある舒张压超过15mmHg，或ある是ぜ肺はい动脉均ひとし压（mPAP）超ちょう过20mmHg，即そく为肺动脉高だか压[1]。肺はい动脉高だか压可引起肺はい内ない血ち流りゅう动力学がく改あらため变和右みぎ心こころ功こう能のう障碍しょうがい。

肺はい高だか壓あつ會かい造成ぞうせい疲つかれ劳、劳力性せい呼吸こきゅう困難こんなん、胸部きょうぶ不ふ适、头晕、昏厥、下肢かし水腫すいしゅ，肺はい高だか壓あつ患者かんじゃ會かい因いん為ため心臟しんぞう負荷ふか增加ぞうか令れい運動うんどう能力のうりょく急速きゅうそく下降かこう，以及發生はっせい其他症狀しょうじょう，可か引致いんち心臟しんぞう衰おとろえ竭導致病患死亡しぼう[2]。此症於1891年ねん由ゆかり恩おん斯特·馮·倫りん伯はく格かく（德とく语：Ernst von Romberg）首くび次じ描述[3]。根據こんきょ最新さいしん的てき分類ぶんるい，肺はい高だか壓あつ共有きょうゆう六ろく種しゅ形式けいしき[4]。

症狀しょうじょう及徵象ぞう

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严重三尖瓣关闭不全和肺动脉返流

肺はい高だか壓あつ的てき症狀しょうじょう包含ほうがん：[5][6][7]

較罕見み的てき症狀しょうじょう包含ほうがん乾咳からせき、運動うんどう時じ暈かさ眩まぶし和やわ嘔吐おうと[6]。部分ぶぶん患者かんじゃ有ゆう咳せき血ち的てき現象げんしょう，特別とくべつ是ぜ肺はい高だか壓あつ的てき某ぼう些亞型がた，如遺傳いでん性せい肺はい動脈どうみゃく高だか壓あつ、艾もぐさ森もり門もん格かく症しょう侯こう群ぐん，和かず慢性まんせい栓塞せんそく型がた肺はい動脈どうみゃく高だか壓あつ等とう[8]。肺はい靜脈じょうみゃく高だか壓あつ的てき典型てんけい症狀しょうじょう為ため臥が姿すがた時じ呼吸こきゅう困難こんなん（端坐たんざ呼吸こきゅう（英えい语：orthopnea）及陣じん發はつ性せい夜間やかん呼吸こきゅう困難こんなん（英えい语：paroxysmal nocturnal dyspnea）），肺はい動脈どうみゃく高だか壓あつ則そく無む此現象げんしょう[9]。

其他典型てんけい症狀しょうじょう包含ほうがん較強的てき第だい二に心音しんおん。另外右みぎ心室しんしつ肥大ひだい也會造成ぞうせい右みぎ心室しんしつ產さん生せい第だい三さん心音しんおん，以及胸骨きょうこつ旁つくり起伏きふく（英えい语：parasternal heave）。右みぎ心こころ衰おとろえ竭導致的全身ぜんしん性せい鬱血うっけつ則そく可能かのう合あい併有へいゆう頸靜脈じょうみゃく屈こごめ張ちょう、腹水ふくすい，以及肝かん頸動脈みゃく回流かいりゅう（英えい语：hepatojugular reflux）[6][7][10] 。

另有證據しょうこ顯示けんじ肺はい動脈どうみゃく高だか壓あつ也可能かのう導しるべ致三尖瓣閉鎖不全（英えい语：tricuspid insufficiency）以及肺はい動脈どうみゃく瓣べん逆流ぎゃくりゅう（英えい语：pulmonic regurgitation）[6][7][11]。

病因びょういん

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肺はい高だか压的病因びょういん常つね不明ふめい，也可由よし呼吸こきゅう系けい统、循环系けい统疾病びょう导致的てき肺はい动脉压力增ぞう高だか。1973年ねん，世界せかい卫生组织首くび次じ嘗試將はた肺はい高だか壓あつ分類ぶんるい，當とう時分じぶん為ため原發げんぱつ性せい肺はい高だか壓あつ，以及次じ發はつ性せい肺はい高だか壓あつ兩りょう大類おおるい，並なみ將はた初級しょきゅう肺はい高だか壓あつ分ぶん為ため「叢くさむら狀じょう動脈どうみゃく型がた」（arterial plexiform）、「靜脈じょうみゃく阻塞型がた」（veno-occlusive），以及「血栓けっせん栓塞せんそく型がた」（thromboembolic）等とう[12]。1988年ねん埃ほこり維昂萊班會議かいぎ將はた次つぎ級きゅう肺はい高だか壓あつ按原因げんいん分類ぶんるい[13]。隨ずい著ちょ新しん研究けんきゅう的てき進展しんてん，2008年ねん在ざい达纳角かく召開的てき第だい四屆世界肺動脈高壓研討會更新了定義。以下いか為ため達たち納おさめ點てん的てき分類ぶんるい系統けいとう[4]：

組織そしき細胞さいぼう增ぞう生せい症しょう：肺はい淋巴管りんぱかん平滑へいかつ肌はだ增ぞう生せい症しょう、神經しんけい纖維せんい瘤こぶ、血管けっかん炎えん

治療ちりょう

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肺はい高だか壓あつ可か利用りよう藥物やくぶつ控ひかえ制せい病びょう情じょう發展はってん的てき程度ていど，若わか針はり對たい第だい一型肺動脈高目前主要分有三種不同的標靶治療途徑： 1．内皮ないひ素もと1 2前列ぜんれつ環たまき素もと(PGI:途と徑みち） 3一氧化氮途徑 而目前ぜん針はり對たい此三種不同途徑的藥物如下列所述: 1.內皮素もと1途と徑みち--Bosentan、Macitentan(雙そう重じゅうETA-ETB拮抗きっこう劑ざい)、Ambrisentan（選擇せんたく性せいETA受體拮抗きっこう劑ざい) 2.前列ぜんれつ環たまき素もと(PG₂I)途と徑みち--Epoprostenol、lloprost、Treprostinil（三さん者しゃ皆みな為ためPGl₂類似るいじ劑ざい）、Selexipag（PGl受體奮劑） 3.一氧化氮途徑--一いち氧化氮氣體たい（刺激しげき可溶性かようせい鳥とり苷酸環たまき化か酶）、Sildenafil（PDE5抑そもそも利り劑ざい）、口くち服ふくRiociguat（直接ちょくせつsGC刺激しげき劑ざい）[14] 由よし於肺高だか壓あつ不能ふのう根治こんじ，若わか已やめ引發較嚴重げんじゅう的てき心臟しんぞう衰おとろえ竭，就需要よう進行しんこう心肺しんぱい移植いしょく，由ゆかり於器官きかん移植いしょく輪わ候こう需時，所以ゆえん一旦いったん確かく診み，除じょ藥物やくぶつ控ひかえ制せい病びょう情じょう外がい，醫い生せい都會とかい安やす排はい病人びょうにん排はい入にゅう器官きかん移植いしょく的てき等とう候こう名めい單たん，以期病人びょうにん在ざい症狀しょうじょう惡化あっか至いたり嚴重げんじゅう心臟しんぞう衰おとろえ竭前，有ゆう適合てきごう器官きかん進行しんこう移植いしょく手術しゅじゅつ[15]。

參考さんこう文獻ぶんけん

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  1. ^ Galiè N, McLaughlin VV, Rubin LJ, Simonneau G. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24;53(1):1802148. doi: 10.1183/13993003.02148-2018. PMID 30552088; PMCID: PMC6351332.
  2. ^ Pulmonary hypertension: MedlinePlus Medical Encyclopedia. www.nlm.nih.gov. [2015-12-30]. （原始げんし内容ないよう存そん档于2016-07-05）. 
  3. ^ von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie. Dtsch Arch Klin Med. 1891–1892, 48: 197–206 （德とく语）. 
  4. ^ 4.0 4.1 Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. Updated Clinical classification of pulmonary hypertension. J. Am. Coll. Cardiol. 2009-06-30, 54 (1 Suppl S): S43–S54 [2016-12-07]. PMID 19555858. doi:10.1016/j.jacc.2009.04.012. （原始げんし内容ないよう存そん档于2015-09-24）. 
  5. ^ What Are the Signs and Symptoms of Pulmonary Hypertension? - NHLBI, NIH. www.nhlbi.nih.gov. [2015-12-30]. （原始げんし内容ないよう存そん档于2016-01-05）. 
  6. ^ 6.0 6.1 6.2 6.3 Galie N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European Heart Journal. 2016-01-01, 37 (1): 67–119. ISSN 1522-9645. PMID 26320113. doi:10.1093/eurheartj/ehv317. 
  7. ^ 7.0 7.1 7.2 McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association developed in collaboration with the American College of Chest Physicians; American Thoracic Society, Inc.; and the Pulmonary Hypertension Association. Journal of the American College of Cardiology. 2009-04-28, 53 (17): 1573–1619. ISSN 1558-3597. PMID 19389575. doi:10.1016/j.jacc.2009.01.004. 
  8. ^ Diller, Gerhard-Paul; Gatzoulis, Michael A. Pulmonary vascular disease in adults with congenital heart disease. Circulation. 2007-02-27, 115 (8): 1039–1050. ISSN 1524-4539. PMID 17325254. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.592386. 
  9. ^ Fang JC, DeMarco T, Givertz MM, et al. World Health Organization Pulmonary Hypertension group 2: pulmonary hypertension due to left heart disease in the adult--a summary statement from the Pulmonary Hypertension Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation. The Journal of Heart and Lung Transplantation: The Official Publication of the International Society for Heart Transplantation. 2012-09-01, 31 (9): 913–933. ISSN 1557-3117. PMID 22884380. doi:10.1016/j.healun.2012.06.002. 
  10. ^ Yusuf, Salim; Cairns, John; Camm, John; Fallen, Ernest L.; Gersh, Bernard J. Evidence-Based Cardiology. John Wiley & Sons. 2011-09-07: 70.3(figure) [2016-12-07]. ISBN 9781444359459. （原始げんし内容ないよう存そん档于2020-08-19）. 
  11. ^ Primary Pulmonary Hypertension Clinical Presentation: History, Physical Examination, Complications. emedicine.medscape.com. [2015-12-30]. （原始げんし内容ないよう存そん档于2015-11-01）. 
  12. ^ Hatano S, Strasser R. Primary pulmonary hypertension. Geneva: World Health Organization. 1975. 
  13. ^ Rich S, Rubin LJ, Abenhail L, et al. Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension (Evian, France, September 6–10, 1998). Geneva: The World Health Organization. 1998. （原始げんし内容ないよう存そん档于2002-04-08）. 
  14. ^ Hassoun, Paul M. Pulmonary Arterial Hypertension. New England Journal of Medicine. 2021-12-16, 385 (25): 2361–2376 [2023-05-28]. doi:10.1056/NEJMra2000348. （原始げんし内容ないよう存そん档于2023-05-28）. 
  15. ^ 喘到心臟しんぞう衰おとろえ竭！ 淺あさ談だん肺はい動脈どうみゃく高だか壓あつ. 全ぜん民みん健康けんこう基金ききん會かい. [2018-12-18]. （原始げんし内容ないよう存そん档于2018-12-18）. 

延伸えんしん閱讀

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參まいり見み

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外部がいぶ連結れんけつ

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分類ぶんるい
外部がいぶ資源しげん
动脉、小しょう動脈どうみゃく
及毛細管もうさいかん
炎症えんしょう
動脈どうみゃく硬化こうか閉塞へいそく症しょう /
周邊しゅうへん血管けっかん疾病しっぺい
動脈どうみゃく硬化こうか
狹窄きょうさく症しょう
其它
動脈どうみゃく瘤こぶ / 夹层（英えい语：Dissection） /
假性かせい動脈どうみゃく瘤こぶ（英えい语：Pseudoaneurysm）
血管けっかん畸形（英えい语：Vascular malformation）
血管けっかん瘤こぶ痣あざ
静せい脉
炎症えんしょう
靜脈じょうみゃく血栓けっせん形成けいせい（英えい语：Venous thrombosis） /
血栓けっせん性せい靜脈じょうみゃく炎えん（英えい语：Thrombophlebitis）
靜脈じょうみゃく曲きょく張ちょう
其它
動脈どうみゃく或ある靜脈じょうみゃく
血壓けつあつ
高血壓こうけつあつ
低てい血壓けつあつ
循环系けい统索引さくいん
描述
疾病しっぺい
治療ちりょう
上うえ呼吸こきゅう道どう
（包括ほうかつ上うえ呼吸こきゅう道どう感染かんせん、
普通ふつう感冒かんぼう）
頭部とうぶ
頸部
下しも呼吸こきゅう道どう/肺病はいびょう
（包括ほうかつ下しも呼吸こきゅう道どう感染かんせん）
支ささえ氣管きかん/
阻塞性せい肺病はいびょう（英えい语：obstructive lung disease）
間あいだ質しつ性せい/
限きり制せい性せい（英えい语：Restrictive lung disease）
（纖維せんい化か）
外部がいぶ媒介ばいかい/
職業しょくぎょう性せい肺病はいびょう（英えい语：Occupational lung disease）
其他
阻塞性せい或ある
限きり制せい性せい
肺炎はいえん
按病原びょうげん體たい分類ぶんるい
按載體たい/路線ろせん分類ぶんるい
按分あんぶん佈分類ぶんるい
特發とくはつ性せい間あいだ質しつ性せい肺炎はいえん（IIP）
其他
胸膜きょうまく腔/縱たて膈
胸膜きょうまく腔疾病びょう（英えい语：Pleural disease）
縱たて隔へだた疾病しっぺい
其他/一般いっぱん性せい
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