好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう (こうちゅうきゅうげんしょうしょう、Neutropenia)は、血液 けつえき 中 なか の好 こう 中 ちゅう 球 だま (白血球 はっけっきゅう の一種 いっしゅ )の濃度 のうど が異常 いじょう に低 ひく い状態 じょうたい である[ 4] 。好 こう 中 ちゅう 球 だま は、循環 じゅんかん する白血球 はっけっきゅう の大 だい 部分 ぶぶん を占 し め、血液 けつえき 中 ちゅう の細菌 さいきん や細菌 さいきん の断片 だんぺん 、免疫 めんえき グロブリン が結合 けつごう したウイルス を破壊 はかい することで、感染 かんせん 症 しょう に対 たい する主要 しゅよう な防御 ぼうぎょ 機能 きのう を果 は たしている[ 5] 。好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の患者 かんじゃ は、細菌 さいきん 感染 かんせん 症 しょう に罹 かか り易 やす く、迅速 じんそく な治療 ちりょう を受 う けなければ、生命 せいめい を脅 おびや かす状態 じょうたい になる危険 きけん 性 せい がある(好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 性 せい 敗血症 はいけつしょう )[ 6] 。
好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、先天 せんてん 性 せい と後天 こうてん 性 せい に分 わ けられる。重症 じゅうしょう 先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう (英語 えいご 版 ばん ) (SCN)と周期 しゅうき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう (英語 えいご 版 ばん ) (CyN)は常 つね 染色 せんしょく 体 たい 優性 ゆうせい 遺伝 いでん で、ほとんどがELANE 遺伝子 いでんし (好 こう 中 ちゅう 球 だま エラスターゼ )のヘテロ接合 せつごう 性 せい 変異 へんい によって引 ひ き起 お こされる[ 7] 。好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう には、急性 きゅうせい (一時 いちじ 的 てき )のものと慢性 まんせい (長期 ちょうき 的 てき )のものがある。この用語 ようご は、「白血球 はっけっきゅう 減少 げんしょう 症 しょう 」と同 おな じ意味 いみ で使 つか われることがある[ 8] 。
好 こう 中 ちゅう 球 だま の産 さん 生 せい 低下 ていか は、ビタミンB12 や葉酸 ようさん の欠乏 けつぼう 、再生 さいせい 不良 ふりょう 性 せい 貧血 ひんけつ 、腫瘍 しゅよう 、薬剤 やくざい 、代謝 たいしゃ 性 せい 疾患 しっかん 、栄養 えいよう 不足 ふそく 、免疫 めんえき 機構 きこう などと関連 かんれん している。一般 いっぱん 的 てき に、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の最 もっと も一般 いっぱん 的 てき な口腔 こうくう 症状 しょうじょう は、潰瘍 かいよう 、歯肉 はにく 炎 えん 、歯 は 周 しゅう 炎 えん である。無 む 顆粒 かりゅう 球 だま 症 しょう は、炎症 えんしょう の徴候 ちょうこう を伴 ともな わない口腔 こうくう 内 ない の白 しろ っぽいまたは灰色 はいいろ がかった壊死 えし 性 せい 潰瘍 かいよう として現 あらわ れる事 こと がある。後天 こうてん 性 せい 無 む 顆粒 かりゅう 球 だま 症 しょう は、先天 せんてん 性 せい のものよりもはるかに多 おお く見 み られる。後天 こうてん 性 せい 無 む 顆粒 かりゅう 球 だま 症 しょう の原因 げんいん としては、薬剤 やくざい (非 ひ ステロイド性 せい 抗 こう 炎症 えんしょう 薬 やく 、抗 こう てんかん薬 やく 、抗 こう 甲状腺 こうじょうせん 薬 やく 、抗生 こうせい 物質 ぶっしつ )やウイルス感染 かんせん などが挙 あ げられる。無 む 顆粒 かりゅう 球 だま 症 しょう の死亡 しぼう 率 りつ は7~10%である。これに対処 たいしょ するには、顆粒 かりゅう 球 だま コロニー刺激 しげき 因子 いんし (G-CSF)または顆粒 かりゅう 球 だま 輸血 ゆけつ (英語 えいご 版 ばん ) の適用 てきよう と、細菌 さいきん 感染 かんせん から守 まも る為 ため の広域 こういき スペクトル抗生 こうせい 物質 ぶっしつ (英語 えいご 版 ばん ) の使用 しよう が推奨 すいしょう される[ 9] 。
Otitis
好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の徴候 ちょうこう や症状 しょうじょう には、発熱 はつねつ 、嚥下 えんか 痛 つう 、歯肉 はにく 痛 つう 、皮膚 ひふ 膿瘍 のうよう 、耳 みみ 炎 えん などがある。これらの症状 しょうじょう は、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の人 ひと が感染 かんせん 症 しょう に掛 か かる際 さい に見 み られる[ 3] 。
子供 こども の場合 ばあい は、易 えき 怒 いか 性 せい 、嚥下 えんか 障害 しょうがい といった症状 しょうじょう が見 み られる[ 10] 。更 さら に、低 てい 血圧 けつあつ 症 しょう も観察 かんさつ されている[ 6] 。
ビタミンB12
好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の原因 げんいん は、一過 いっか 性 せい のものと慢性 まんせい 的 てき なものに分 わ けられる[ 1] [ 2] [ 11] [ 12] 。
慢性 まんせい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう :
一過性好中球減少症:
先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の他 ほか の原因 げんいん としては、シュワッハマン・ダイアモンド症候群 しょうこうぐん (英語 えいご 版 ばん ) 、周期 しゅうき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう (英語 えいご 版 ばん ) 、骨髄 こつづい 不全 ふぜん (英語 えいご 版 ばん ) 症候群 しょうこうぐん 、軟骨 なんこつ 毛髪 もうはつ 低 てい 形成 けいせい 症 しょう (英語 えいご 版 ばん ) 、細 ほそ 網 もう 異 い 形成 けいせい 症 しょう (英語 えいご 版 ばん ) などがある。
重度 じゅうど の細菌 さいきん 感染 かんせん 症 しょう 、特 とく に血液 けつえき 疾患 しっかん やアルコール依存 いぞん 症 しょう の患者 かんじゃ の場合 ばあい は、好 こう 中 ちゅう 球 だま が枯渇 こかつ し、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう になる事 こと がある[ 2] 。細菌 さいきん 感染 かんせん 症 しょう の60から70%はグラム陽性 ようせい 菌 きん が占 し めている。抗生 こうせい 物質 ぶっしつ 耐 たい 性 せい 菌 きん については深刻 しんこく な懸念 けねん がある。例 たと えば、メチシリン耐 たい 性 せい 黄色 おうしょく ブドウ球菌 きゅうきん (MRSA)やバンコマイシン耐 たい 性 せい 腸 ちょう 球菌 きゅうきん (VRE)などが挙 あ げられる[ 31] 。
また、好 こう 中 ちゅう 球 だま 前駆 ぜんく 細胞 さいぼう に感染 かんせん するウイルスも好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の原因 げんいん となる。好 こう 中 ちゅう 球 だま に影響 えいきょう を与 あた えるウイルスとしては、風疹 ふうしん とサイトメガロウイルスが挙 あ げられる[ 1] 。体内 たいない では正常 せいじょう なレベルの好 こう 中 ちゅう 球 だま を製造 せいぞう する事 こと が出来 でき るが、場合 ばあい によっては過剰 かじょう な数 かず の好 こう 中 ちゅう 球 だま が破壊 はかい されることで好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう になる場合 ばあい がある。その例 れい を、下記 かき に挙 あ げる[ 1] 。
細菌 さいきん 性 せい または真 ま 菌 きん 性 せい の敗血症 はいけつしょう
壊死 えし 性 せい 腸 ちょう 炎 えん : 腸 ちょう や腹膜 ふくまく への移動 いどう による循環 じゅんかん 好 こう 中 ちゅう 球 だま 数 すう の減少 げんしょう
自己 じこ 免疫 めんえき 性 せい 新生児 しんせいじ 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう : 母体 ぼたい が胎児 たいじ の好 こう 中 ちゅう 球 だま に対 たい する抗体 こうたい を産 さん 生 せい
遺伝 いでん 性 せい 自己 じこ 免疫 めんえき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう : 母親 ははおや が自己 じこ 免疫 めんえき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう である場合 ばあい
乳児 にゅうじ 期 き の自己 じこ 免疫 めんえき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう : 自己 じこ 抗原 こうげん への感 かん 作 さく
ビタミンB12 、葉酸 ようさん 、銅 どう 、またはタンパク質 たんぱくしつ ・エネルギー低 てい 栄養 えいよう 状態 じょうたい (英語 えいご 版 ばん ) などの栄養 えいよう 不足 ふそく は、慢性 まんせい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう と関連 かんれん している。しかし、栄養 えいよう 不足 ふそく は通常 つうじょう 、孤 こ 発 はつ 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう ではなく、他 た の細胞 さいぼう 株 かぶ の減少 げんしょう を伴 ともな う(二 に 血球 けっきゅう 減少 げんしょう 症 しょう または汎 ひろし 血球 けっきゅう 減少 げんしょう 症 しょう )[ 2] 。
好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の病態 びょうたい は、先天 せんてん 性 せい と後天 こうてん 性 せい に分 わ けられる。先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう (重症 じゅうしょう 型 がた 、周期 しゅうき 型 がた )は常 つね 染色 せんしょく 体 たい 顕 あらわ 性 せい で、遺伝 いでん 的 てき 理由 りゆう としてはELA2 遺伝子 いでんし (英語 えいご 版 ばん ) (好 こう 中 ちゅう 球 だま エラスターゼ )の変異 へんい が最 もっと も多 おお いとされている[ 7] 。後天 こうてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう (免疫 めんえき 関連 かんれん 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう )は、好 こう 中 ちゅう 球 だま 特異 とくい 的 てき 抗原 こうげん を標的 ひょうてき とする抗 こう 好 こう 中 ちゅう 球 だま 抗体 こうたい が原因 げんいん で、最終 さいしゅう 的 てき に好 こう 中 ちゅう 球 だま の機能 きのう が変化 へんか する[ 32] 。更 さら に、原因 げんいん 不明 ふめい の好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう (特発 とくはつ 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう )は、クレタ島 とう で行 おこな われた研究 けんきゅう では、骨髄 こつづい 抑制 よくせい 性 せい サイトカインが異常 いじょう に過剰 かじょう に産 さん 生 む された軽度 けいど の慢性 まんせい 炎症 えんしょう プロセスの結果 けっか である可能 かのう 性 せい が示唆 しさ されている[ 33] 。
発熱 はつねつ 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、がん の治療 ちりょう を難 むずか しくする。小児 しょうに の場合 ばあい 、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の患者 かんじゃ には真 ま 菌 きん 感染 かんせん 症 しょう が発症 はっしょう し易 やす い事 こと が指摘 してき されている。好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう が併発 へいはつ すると、がん治療 ちりょう 中 ちゅう の死亡 しぼう 率 りつ が高 たか くなる事 こと が示 しめ されている[ 6] 。先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、血液 けつえき 中 ちゅう の好 こう 中 ちゅう 球 だま 数 すう (好 こう 中 ちゅう 球 だま 絶対 ぜったい 数 すう 、ANC)が0.5×109 /L未満 みまん で、小児 しょうに 期 き の極 きょく 初期 しょき から細菌 さいきん 感染 かんせん 症 しょう を繰 く り返 かえ す事 こと で判定 はんてい される[ 34] 。
先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、同種 どうしゅ 免疫 めんえき (英語 えいご 版 ばん ) 、敗血症 はいけつしょう 、母体 ぼたい 高血圧 こうけつあつ 、双 そう 胎間輸血 ゆけつ 症候群 しょうこうぐん 、Rh血液 けつえき 型 がた 不適合 ふてきごう (英語 えいご 版 ばん ) と関連 かんれん がある[ 1] 。
好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、がんや感染 かんせん 症 しょう だけでなく、ある種 しゅ の薬剤 やくざい 、環境 かんきょう 中 ちゅう の毒素 どくそ 、ビタミンの欠乏 けつぼう 、代謝 たいしゃ 異常 いじょう など、様々 さまざま な原因 げんいん によって引 ひ き起 お こされる。好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 自体 じたい は稀 まれ であるが、化学 かがく 療法 りょうほう を受 う けた悪性 あくせい 腫瘍 しゅよう 患者 かんじゃ や免疫 めんえき 不全 ふぜん 患者 かんじゃ には臨床 りんしょう 的 てき によく見 み られる(薬剤 やくざい 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう )[ 35] 。更 さら に、急性 きゅうせい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、ウイルス感染 かんせん から回復 かいふく した患者 かんじゃ やウイルス感染 かんせん 後 ご の患者 かんじゃ によく見 み られる。一方 いっぽう 、後天 こうてん 性 せい (特発 とくはつ 性 せい )好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう 、周期 しゅうき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう 、自己 じこ 免疫 めんえき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう 、先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう など、より稀 まれ で慢性 まんせい 的 てき な好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の亜 あ 型 がた も存在 そんざい する[要 よう 出典 しゅってん ] 。
がん化学 かがく 療法 りょうほう に反応 はんのう して発症 はっしょう した好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、通常 つうじょう 、治療 ちりょう 後 ご 7から14日 にち 目 め に明 あき らかになり、この期間 きかん はナディア [ 36] (最悪 さいあく 値 ち )と呼 よ ばれている。発熱 はつねつ 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の存在 そんざい を示 しめ す条件 じょうけん としては、埋 うめ 込 こみ 機器 きき 、白血病 はっけつびょう 誘発 ゆうはつ 、粘膜 ねんまく ・粘膜 ねんまく 繊毛 せんもう ・皮膚 ひふ のバリアの侵害 しんがい 、好 こう 中 ちゅう 球 だま 絶対 ぜったい 数 すう の急激 きゅうげき な減少 げんしょう 、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の期間 きかん が7から10日 とおか 以上 いじょう 、患者 かんじゃ に存在 そんざい する他 ほか の病気 びょうき などが挙 あ げられる[ 31] 。
感染 かんせん 症 しょう の兆候 ちょうこう は繊細 せんさい な場合 ばあい がある。発熱 はつねつ は一般 いっぱん 的 てき で早期 そうき に見 み られる症状 しょうじょう である。時 とき に見落 みお とされるのは、敗血症 はいけつしょう で見 み られる低 てい 体温 たいおん の存在 そんざい である。身体 しんたい 検査 けんさ と経過 けいか 観察 かんさつ に際 さい しては、感染 かんせん 部位 ぶい に焦点 しょうてん を当 あ てる。留置 とめおき 針 はり 穿刺 せんし 部位 ぶい 、皮膚 ひふ の破壊 はかい 部位 ぶい 、膿 うみ 瘻、鼻 はな 咽頭 いんとう 、気管支 きかんし 、肺 はい 、消化 しょうか 管 かん 、皮膚 ひふ などを評価 ひょうか する[ 31] 。
核 かく 周囲 しゅうい 性 せい 抗 こう 好 こう 中 ちゅう 球 だま 細胞 さいぼう 質 しつ 抗体 こうたい
好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の診断 しんだん では、全 ぜん 血球 けっきゅう 算定 さんてい (英語 えいご 版 ばん ) で好 こう 中 ちゅう 球 だま 数 すう が少 すく ない事 こと が確認 かくにん される。一般 いっぱん 的 てき に、正 ただ しい診断 しんだん を下 くだ す為 ため には、他 た の検査 けんさ が必要 ひつよう となる。診断 しんだん が曖昧 あいまい な場合 ばあい や重 じゅう 篤 あつし な原因 げんいん が疑 うたが われる場合 ばあい には、骨髄 こつづい 生 せい 検 けん が必要 ひつよう になる事 こと がある。骨髄 こつづい 生 せい 検 けん では、骨髄 こつづい 前駆 ぜんく 細胞 さいぼう の発生 はっせい が停止 ていし している段階 だんかい など、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の原因 げんいん となる骨髄 こつづい 形成 けいせい の異常 いじょう を特定 とくてい する事 こと が出来 でき る[ 2] 。また、骨髄 こつづい 生 せい 検 けん は、慢性 まんせい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の患者 かんじゃ (特 とく に、骨髄 こつづい 異 い 形成 けいせい 症候群 しょうこうぐん (MDS)や急性 きゅうせい 骨髄 こつづい 性 せい 白血病 はっけつびょう (AML)のリスクが高 たか い重症 じゅうしょう 先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう (英語 えいご 版 ばん ) (SCN)の患者 かんじゃ )のMDSやAMLの発症 はっしょう を監視 かんし する目的 もくてき でも使用 しよう 出来 でき る[ 2] 。その他 た の検査 けんさ としては、周期 しゅうき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう が疑 うたが われる場合 ばあい の連続 れんぞく 好 こう 中 ちゅう 球 だま 数 すう 測定 そくてい 、抗 こう 好 こう 中 ちゅう 球 だま 細胞 さいぼう 質 しつ 抗体 こうたい 検査 けんさ 、自己 じこ 抗体 こうたい 検査 けんさ (および全身 ぜんしん 性 せい エリテマトーデスの検査 けんさ )、ビタミンB12 および葉酸 ようさん の測定 そくてい 等 とう がある[ 37] [ 38] 。直腸 ちょくちょう 検査 けんさ は、血 ち 流 りゅう に細菌 さいきん が混入 こんにゅう するリスクが高 たか く、直腸 ちょくちょう 膿瘍 のうよう (英語 えいご 版 ばん ) が発生 はっせい する可能 かのう 性 せい がある為 ため 、通常 つうじょう は実施 じっし しない[ 31] 。
好 こう 中 ちゅう 球 だま
成人 せいじん における好 こう 中 ちゅう 球 だま 数 すう (ANC)の一般 いっぱん 的 てき な基準 きじゅん 範囲 はんい は、血液 けつえき 1 μ みゅー L あたり1500 - 8000個 こ である。一般 いっぱん 的 てき なガイドラインでは、ANC(単位 たんい : 個 こ /µL)に基 もと づいて、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の重症 じゅうしょう 度 ど を3段階 だんかい に分類 ぶんるい する[ 39] 。
軽度 けいど (1000 ≦ ANC < 1500): 感染 かんせん 症 しょう のリスクは最小 さいしょう である。
中等 ちゅうとう 度 ど (500 ≦ ANC < 1000): 中等 ちゅうとう 度 ど の感染 かんせん 症 しょう のリスクがある。
重度 じゅうど (ANC < 500): 重 じゅう 篤 あつし な感染 かんせん 症 しょう リスクがある。
この値 ね は、臨床 りんしょう 検査 けんさ から得 え るか、以下 いか の計算 けいさん 式 しき により求 もと める。
ANC =
(
%
n
e
u
t
r
o
p
h
i
l
s
+
%
b
a
n
d
s
)
×
(
W
B
C
)
(
100
)
{\displaystyle (\%neutrophils+\%bands)\times (WBC) \over (100)}
[ 1] [ 39] [ 40]
※ %neutrophils: 好 こう 中 ちゅう 球 だま 存在 そんざい 比 ひ (%)、%bands: 桿状核 かく 球 だま 存在 そんざい 比 ひ (%)、WBC: 白血球 はっけっきゅう 数 すう (個 こ /µL)
上記 じょうき とは別 べつ に、がん化学 かがく 療法 りょうほう の副作用 ふくさよう 評価 ひょうか を目的 もくてき として米国 べいこく NCI が定 さだ めたCTCAE(Common Terminology Criteria for Adverse Events)では、好 こう 中 ちゅう 球 だま 数 すう 減少 げんしょう の重症 じゅうしょう 度 ど を4段階 だんかい に分類 ぶんるい している[ 41] :26 。
グレード1: 1500 ≦ ANC < 正常 せいじょう 下限 かげん 未満 みまん
グレード2: 1000 ≦ ANC < 1500
グレード3: 500 ≦ ANC < 1000
グレード4: ANC < 500
発熱 はつねつ と重 じゅう 篤 あつし な好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう が重 かさ なった場合 ばあい (発熱 はつねつ 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう )、医療 いりょう 上 じょう の緊急 きんきゅう 事態 じたい と見 み 做され、広域 こういき 抗生 こうせい 物質 ぶっしつ の投与 とうよ が必要 ひつよう となる。好 こう 中 ちゅう 球 だま 絶対 ぜったい 数 すう が200未満 みまん の場合 ばあい も緊急 きんきゅう 医療 いりょう と見 み 做され、ほとんどの場合 ばあい 、入院 にゅういん してすぐに広域 こういき 抗生 こうせい 物質 ぶっしつ の投与 とうよ を開始 かいし し、続 つづ けて原因 げんいん 菌 きん の耐 たい 性 せい パターンに応 おう じた特定 とくてい の抗生 こうせい 物質 ぶっしつ を選択 せんたく する必要 ひつよう がある[ 2] 。
慢性 まんせい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の患者 かんじゃ が日和見 ひよりみ 感染 かんせん 症 しょう に罹 かか らないための予防 よぼう 策 さく としては、適切 てきせつ な石鹸 せっけん と水 みず を使 つか った手指 しゅし 衛生 えいせい 、良好 りょうこう な歯科 しか 衛生 えいせい を維持 いじ し、腐葉土 ふようど 、鳥 とり やその他 た の動物 どうぶつ の排泄 はいせつ 物 ぶつ 等 とう 、雑菌 ざっきん の多 おお い高度 こうど に汚染 おせん された物 もの を避 さ けることが挙 あ げられる[ 2] 。
好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、造血 ぞうけつ 成長 せいちょう 因子 いんし である顆粒 かりゅう 球 だま コロニー刺激 しげき 因子 いんし (G-CSF)で治療 ちりょう 出来 でき る。これらは体内 たいない に自然 しぜん に存在 そんざい するサイトカインであり、抗 こう がん剤 ざい 治療 ちりょう 後 ご や慢性 まんせい 的 てき な好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう において、好 こう 中 ちゅう 球 だま の回復 かいふく を促進 そくしん する因子 いんし である[ 1] 。フィルグラスチム 等 ひとし の遺伝子 いでんし 組 ぐみ 換 か えG-CSF因子 いんし 製剤 せいざい [ 42] は、重症 じゅうしょう 先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう や周期 しゅうき 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう などの先天 せんてん 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の患者 かんじゃ に有効 ゆうこう であるが[ 43] 、好 こう 中 ちゅう 球 だま 数 すう を安定 あんてい させるために必要 ひつよう な投与 とうよ 量 りょう は(個人 こじん の状態 じょうたい によって)大 おお きく異 こと なる[ 44] 。食事 しょくじ に関 かん する好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう のガイドラインは現在 げんざい 研究 けんきゅう 中 ちゅう である[ 45] 。慢性 まんせい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう でG-CSFに反応 はんのう しない患者 かんじゃ や、MDSやAMLの発症 はっしょう リスクが高 たか い患者 かんじゃ (G-CSFの必要 ひつよう 量 りょう の増加 ぞうか や、骨髄 こつづい 中 ちゅう の前駆 ぜんく 細胞 さいぼう の異常 いじょう が原因 げんいん )は、治療 ちりょう として造血 ぞうけつ 幹 みき 細胞 さいぼう 移植 いしょく が必要 ひつよう になる事 こと が多 おお い[ 2] 。
新生児 しんせいじ 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう のほとんどは一時 いちじ 的 てき なものである。多 た 剤 ざい 耐 たい 性 せい 菌 きん の発生 はっせい を促 うなが す可能 かのう 性 せい があるため、抗生 こうせい 物質 ぶっしつ の予防 よぼう は推奨 すいしょう されない[ 1] 。
静脈 じょうみゃく 内 ない 免疫 めんえき グロブリン投与 とうよ (IVIG)は、自己 じこ 免疫 めんえき 疾患 しっかん に起因 きいん する好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の治療 ちりょう に一定 いってい の成果 せいか を上 あ げており、奏効 そうこう 率 りつ は約 やく 50%である。輸血 ゆけつ は効果 こうか がない[ 1] 。
がん治療 ちりょう による好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の患者 かんじゃ には、抗 こう 真 ま 菌 きん 薬 やく を投与 とうよ することがある。あるコクラン・レビュー では[ 46] 、アムホテリシンBの脂質 ししつ 懸 かか 濁 にご 製剤 せいざい は従来 じゅうらい のアムホテリシンBよりも副作用 ふくさよう が少 すく ないとされているが、最適 さいてき な環境 かんきょう 下 か で投与 とうよ した場合 ばあい に従来 じゅうらい のアムホテリシンBよりも特別 とくべつ な利点 りてん があるかどうかは明 あき らかではない。別 べつ のコクラン・レビューでは[ 47] 、入手 にゅうしゅ 可能 かのう な試験 しけん データがアムホテリシンBに不利 ふり に分析 ぶんせき していたため、アムホテリシンBとフルコナゾールの効果 こうか の差 さ を検出 けんしゅつ する事 こと が出来 でき なかった。
CDK4/6阻害 そがい 剤 ざい (英語 えいご 版 ばん ) であるトリラシクリブ (英語 えいご 版 ばん ) は、化学 かがく 療法 りょうほう の約 やく 30分 ふん 前 まえ に投与 とうよ することで、化学 かがく 療法 りょうほう に伴 ともな う好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の発生 はっせい と、それに伴 ともな うG-CSF投与 とうよ などの介入 かいにゅう の必要 ひつよう 性 せい を有意 ゆうい に減少 げんしょう させることが3つの臨床 りんしょう 試験 しけん で示 しめ されている[ 48] 。
発熱 はつねつ のある好 こう 中 ちゅう 球 だま 数 すう 500未満 みまん の患者 かんじゃ は、治療 ちりょう せずに放置 ほうち すると、24時間 じかん 以内 いない に最大 さいだい 70%が死亡 しぼう する[ 31] 。好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の予 よ 後 ご は、その原因 げんいん によって異 こと なる。抗生 こうせい 物質 ぶっしつ は、重度 じゅうど の好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の予 よ 後 ご を改善 かいぜん する。癌 がん の治療 ちりょう を受 う けた患者 かんじゃ の発熱 はつねつ 性 せい 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう による死亡 しぼう 率 りつ は4 - 30%である[ 49] 。
新生児 しんせいじ 好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は、通常 つうじょう 、生後 せいご 間 あいだ もなく発見 はっけん され、新生児 しんせいじ 集中 しゅうちゅう 治療 ちりょう 室 しつ (NICU)に収容 しゅうよう される新生児 しんせいじ の6 - 8%が罹患 りかん する。米国 べいこく ではNICUで治療 ちりょう を受 う ける年間 ねんかん 約 やく 60万 まん 人 にん の新生児 しんせいじ の内 うち 、48,000人 にん が好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう と診断 しんだん され得 え る。好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の発生 はっせい 率 りつ は未熟 みじゅく 児 じ で高 たか く、早産 そうざん 児 じ の6 - 58%がこの自己 じこ 免疫 めんえき 疾患 しっかん と診断 しんだん されている。好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の発生 はっせい 率 りつ は、出生 しゅっしょう 体重 たいじゅう の減少 げんしょう と相関 そうかん している。この疾患 しっかん は、体重 たいじゅう 1000 g未満 みまん の児 こ で最大 さいだい 38%、体重 たいじゅう 2500 g未満 みまん の児 こ で13%、体重 たいじゅう 2500 g以上 いじょう の正 せい 期 き 産 さん の児 こ で3%に見 み られる。好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は多 おお くの場合 ばあい 一時 いちじ 的 てき で、生後 せいご 数日 すうじつ で回復 かいふく するが、他 た の新生児 しんせいじ では重症 じゅうしょう 化 か 、慢性 まんせい 化 か し、自然 しぜん 免疫 めんえき 力 りょく の低下 ていか を示 しめ す[ 1] 。
さらに、一般人 いっぱんじん に慢性 まんせい 的 てき な好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう が見 み られることは稀 まれ である。デンマークで行 おこな われた研究 けんきゅう では、37万 まん 人 にん 以上 いじょう の人々 ひとびと について好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の有無 うむ を評価 ひょうか した。その結果 けっか 、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう は評価 ひょうか 対象 たいしょう 者 しゃ のわずか1%であり、HIV 、ウイルス感染 かんせん 症 しょう 、急性 きゅうせい 白血病 はっけつびょう 、骨髄 こつづい 異 い 形成 けいせい 症候群 しょうこうぐん 等 ひとし の患者 かんじゃ によく見 み られると発表 はっぴょう された。この研究 けんきゅう では、好 こう 中 ちゅう 球 だま 減少 げんしょう 症 しょう の存在 そんざい は不吉 ふきつ な兆候 ちょうこう であり、さらなる調査 ちょうさ とフォローアップが必要 ひつよう であると結論 けつろん づけている[ 50] 。
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